简介：背景和目的：评价2周期替莫唑胺联合拓扑替康治疗复发性或者难治性儿童神经母细胞瘤的客观缓解率（ORR）。

简介：背景与目的：儿童第四脑室肿瘤术后易出现的枕部皮下积液或假性脑膜膨出、切口脑脊液漏、颅内感染等并发症。本文探讨儿童第四脑室肿瘤手术计划的制订,以提高手术疗效。方法：2006年5月以来26例第四脑室肿瘤患儿在切除肿瘤前均行右侧脑室-前额Ommaya囊安置;术中及术后通过Ommaya囊持续外引流;经膜髓帆入路手术切除儿童第四脑室肿瘤。结果：所有患儿在切除肿瘤前均行右侧脑室-前额Ommaya囊安置;术中及术后通过Ommaya囊持续外引流;肿瘤全切23例,次全切除3例,无一例出现缄默症,本手术组无死亡病例。6例颅内感染者得到有效控制,无一例出现脑积水而需要行分流术,未出现一例枕部假性脑膜膨出及切口脑脊液漏等并发症。结论：多数儿童第四脑室肿瘤患者可经膜髓帆入路在不需要切开小脑蚓部的情况下予以肿瘤切除,仅少数患者为了充分显示肿瘤上极而切开小脑下蚓部。术前安置Ommaya囊术后持续外引流,可以有效地预防并发症的发生。

简介：神经肿瘤杂志。2011个月；13（8）：904-9。2011月13课件。海马中，steffen-smith，哈穆德，世勋，弯曲，沃伦克。小儿肿瘤科，国家癌症研究所，癌症研究中心，美国国立卫生研究院，贝塞斯达20892，医学博士，美国sean.hipp@us.army.mil

简介：目的探讨带血管腓骨瓣移植修复骨病导致的儿童股骨颈缺损的手术技术及临床疗效。方法选自2018年1月1日~11月30日,因骨病导致的股骨颈缺损或骨不连的6例患者,男2例、女4例;年龄3~12岁,平均8.2岁。初次手术采用病灶刮除植骨内固定术(6例),5例在初次手术失败行二次手术,采用带血管腓骨瓣移植修复重建。术后2年内每3个月随访1次,2年后每6个月随访1次,随访时拍骨盆正位及髋关节侧位X线片,观察肿瘤有无复发、植骨愈合、肢体畸形及短缩及髋关节功能情况。结果6例术后随访16~48个月,平均26.5个月,随访期间6例病变均未复发。初次手术后4~8个月内2例形成骨不连,3例再次形成髋内翻畸形,骨不愈合,但股骨头均未发生坏死。1例行异体骨块移植重建的患者术后3个月植骨形成愈合,无须二次手术。二次行腓骨瓣移植重建手术后3~6个月,平均4.3个月,移植腓骨瓣桥接股骨头与大粗隆,形成牢固愈合。颈干角矫正平均约18°,患肢短缩纠正平均约2cm,HarrisHip评分改善平均约30分。结论带血管腓骨瓣移植修复骨病导致的儿童股骨颈缺损的临床疗效满意,但手术难度较大,需临床经验丰富的医生完成。

简介：目的：探讨流式细胞术检测微小残留病（MRD）对判断儿童B淋巴细胞白血病（B-ALL）的预后价值。方法：回顾性分析2011年7月至2014年6月在我院初诊的196例B-ALL患儿,通过流式细胞术监测以上患儿诱导化疗第15天、第33天、第12周的骨髓MRD。结果：MRD阳性组中中危和高危分型的比例明显高于标危组,差异有统计学意义（P〈0.05）;分析各时间点MRD,显示MRD水平越高,患儿的复发率越高,3年EFS越低。其中第15天MRD≥10-2组、第33天MRD≥10-4、第12周MRD≥10-3组的患儿预后不佳;经多因素分析显示,第12周MRD≥10-3为独立的预后不良因素。结论：流式细胞术检测MRD对儿童B-ALL具有重要的临床预后判断意义;需动态监测MRD,第15天MRD≥10-2、第33天MRD≥10-4、第12周MRD≥10-3的患儿预后不佳,需调整危险分层及化疗强度;第12周MRD≥10-3为独立的预后不良因素。

简介：目的探讨低龄儿童Chiari畸形I型（chiarimalformationtypeI,CMI）伴脊髓空洞患者后颅窝减压（posteriorfossadecompression,PFD）术后小脑的位置及形态变化,并分析其对脊髓空洞转归的影响。方法对2006年9月至2012年9月,在我院接受治疗并符合入选标准的32例低龄儿童CMI伴脊髓空洞患者的资料进行回顾性分析,其中男20例,女12例;年龄5~9岁,平均（7.5±1.3）岁;随访时间12~71个月,平均（33.8±18.5）个月。选取正中矢状位MRI图像,并测量术前及随访的第四脑室顶点、小脑扁桃体下端的纵向及横向位置、空洞的最大前后径与同水平处脊髓前后径的比值（S/C最大比值）及空洞的长度。分析PFD术前和随访时上述指标间的差异,并分析末次随访时差异有统计学意义的指标变化值与空洞改善之间的相关性。结果末次随访时22例（68.8%）患儿小脑扁桃体下端上移,26例（81.3%）后移;平均上移（2.6±4.2）mm（P=0.002）,后移（5.2±5.1）mm（P〈0.001）。31例（96.9%）患者脊髓空洞改善,S/C最大比值及空洞长度的改善率分别为（49.5±25.7）%和（51.5±27.7）%。小脑扁桃体的上移与空洞长度的改善率具有显著相关性（P=0.035）。术前31例（96.9%）患儿小脑扁桃体下端为钉状或舌状,其中90.3%（28/31）在末次随访恢复为钝圆状。结论低龄儿童CMI患者PFD术后小脑的形态大多会通过小脑扁桃体的回缩和变圆而恢复正常。小脑扁桃体下端的回缩与空洞的改善具有显著相关性。

简介：目的探讨Dishevelled-1（Dvl1）、CyclinD1和CD44v6蛋白在儿童骨肉瘤组织中的表达及其与骨肉瘤临床病理特征的关系。方法采用免疫组化法检测Dvl1、CyclinD1和CD44v6在47例儿童骨肉瘤组织中的表达情况。分析3者表达的关系及其与临床病理特征的关系。结果Dvl1、CyclinD1和CD44v6在儿童骨肉瘤组织中的高表达率为76.60%（36/47）、72.34%（34/47）和68.09%（32/47）。Dvl1表达与肿瘤直径（P=0.020）和Ennecking分期（P=0.032）有关;CyclinD1和CD44v6的表达也分别与肿瘤直径（P=0.007,P=0.036）和Ennecking分期（P=0.024,P=0.020）有关。Dvl1表达与CyclinD1（r=0.332,P=0.023）和CD44v6表达（r=0.376,P=0.009）呈正相关。结论Dvl1、CyclinD1和CD44v6在儿童骨肉瘤中呈高表达,其高表达能够促进儿童骨肉瘤的恶性进展。

简介：背景：本研究目的为评估替莫唑胺（TMz）治疗儿童和青少年复发性髓母细胞瘤／原始神经外胚层瘤fMB／FNET）患者的客观缓解率（ORR）。次要研究终点为评价替莫唑胺3次／天口服，5／28方案的安全性。