简介:摘要重症肌无力是一种胸腺相关的自身免疫性疾病,胸腺切除手术是其有效治疗手段之一。本文结合国内、外近5年最新研究和本中心临床工作经验,根据患者人群、临床分型、抗体类型和治疗效果,对重症肌无力手术指征进行综述。
简介:摘要患儿女,87 d龄,出生后因右侧躯体片状红色斑块伴同侧肢体畸形于2012年1月就诊。皮肤科检查:右下腹、右臀部、右侧会阴部、右腿及右足部见明显红色斑块,表面附着黄色鳞屑,边界清楚,无明显渗出及异味;右下颌、右颈部、右腋下及右手第1~4指指背见淡黄色疣状增生;右足第2、3、4趾只有1个趾间关节且甲板缺如。右足X线片显示右足畸形及骨质缺损。诊断:CHILD综合征。患儿间断口服阿维A胶囊,外用凡士林、他卡西醇软膏、弱效糖皮质激素软膏6年余,用药时皮损可缓解,停药易反复,后改外用辛伐他汀软膏2年。皮损随年龄增长等比例增大,患肢较健侧肢体生长速度稍快。至2020年1月患儿右下颌、右颈部及右手第1~4指皮损消退,右手第5指出现新发带状疣状增生性斑块,右小腿皮损较前稍好转;无其他系统受累表现。
简介:摘要肝窦阻塞综合征(HSOS)是肝血窦、肝小叶中央静脉和/或小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞,以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种肝脏血管性疾病。大多数HSOS为轻型经过,但严重患者可导致多器官功能障碍/衰竭,病死率高达70%~80%。因而尽早识别HSOS,并给予及时的治疗至关重要。现介绍目前临床上用于诊断HSOS的标准,包括改良Seattle标准、Baltimore标准和"南京标准",并对其特点、适用范围和局限性进行综述。
简介:摘要目的归纳按"李氏三联征"概念指导诊断和治疗慢性便秘继发肠系膜上动脉压迫综合征(SMAS)的经验。方法"李氏三联征"的概念包括:(1)临床症状:便秘、营养不良、上消化道梗阻(呕吐、进食困难)三联症状;(2)解剖学表现:具有横结肠下垂、脾曲升高和肠系膜上动脉压迫三联解剖异常;(3)治疗:均给予肠内营养支持、胸膝位、菌群移植三联治疗。根据"李氏三联征"概念,采用描述性病例系列研究方法,前瞻性纳入2014年6月至2018年11月期间,同济大学附属第十人民医院和东部战区总医院收治的78例慢性便秘继发SMAS患者的病例资料,包括基本信息、症状体征、影像学资料、营养指标、胃肠生活质量指数和Wexner排粪评分,按上述"李氏三联征"的标准进行评估和治疗,对临床症状和解剖学特征指标进行随访,记录治疗后1、3、6和12个月的变化。结果治疗前所有患者均有"李氏三联征"特征,均存在严重便秘、营养不良及上消化道梗阻的临床表现,均具有肠系膜上动脉压迫征象和明显的脾曲升高的解剖学表现。经肠内营养支持、胸膝位及菌群移植三联治疗后,69例(88.5%)症状明显改善,9例治疗无效行手术治疗。69例非手术患者经12个月随访,结果显示,所有患者均恢复正常进食,1个月后便秘相关指标改善,至12个月后时,每周自主排粪次数从治疗前(1.0±0.8)次增加至(5.0±1.6)次,胃肠生活质量指数由治疗前(52.7±8.5)分增加至(93.2±7.5)分,Wexner排粪评分由治疗前(19.1±2.5)分下降至(6.2±2.1)分,差异均有统计学意义(均P<0.001)。随访1个月后营养指标改善,至12个月后时,体质指数从治疗前(17.9±1.8)kg/m2增加至(21.0±1.3)kg/m2,总蛋白由(65.2±5.7)g/L增加至(68.3±4.2)g/L,白蛋白从(32.1±5.1)g/L增加至(40.4±3.0)g/L,纤维蛋白原从(1.9±0.5)g/L增加至(2.4±0.5)g/L,前白蛋白从(163.2±5.3)mg/L增加至(259.1±45.6)mg/L;差异均有统计学意义(均P<0.001)。上消化道造影及肠系膜上动脉成像均显示十二指肠受压征象解除,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角从治疗前(17.4±3.8)°增加至(37.8±5.8)°(t=-22.26,P<0.001)。结论慢性便秘继发SMAS患者具有"李氏三联征"的异常三联临床症状和解剖学表现时,应给予肠内营养支持、胸膝位及菌群移植三联治疗。
简介:【摘要】武术是中华民族的优秀传统文化,具有深厚的文化底蕴,而武术道德作为武术的精神内核,对中小学的德育教育具有不可忽视的重要作用。显而易见,在武术教学中对学生进行一定程度上的德育熏陶,是行之有效的校园德育方式。在此基础上,林头小学就如何以武术课程进行德育渗透问题进行了探索。
简介:摘要口-面-指综合征是指一组涉及口腔、颌面、肢端发育异常的罕见疾病;常伴大脑、肾脏及其他器官症状,分类繁多复杂。本文报道1例Ⅰ型口-面-指综合征病例,系母亲遗传,为临床提供参考。
简介:【摘要】断句是语调学习的重要内容,恰当的断句能够准确、清晰地传达言者的旨意。本研究旨在考察that在that从句和短语中的断句情况。作者以《新概念英语3》课文英音朗读录音与美音朗读录音为研究材料,选择其中的60句that从句和5句that短语为研究对象,应用Praat语音分析软件对两种录音中that的断句位置、指征类型进行对比研究。结果表明:(1)所有that从句的断句指征出现在that之前,且英音朗读中的断句指征数目远远多于美音朗读。(2)在英音朗读中,停顿为主要的断句指征,而在美音朗读中,音高重设为主要的断句指征。(3)在that短语如 in that, now that, assuming that中,英音朗读与美音朗读中that前均无断句指征出现,而在 considering that结构中, 英音朗读中that前有停顿出现,美音朗读则没有。本研究可为中国英语学习者在朗读that从句以及that短语时提供断句参考,也为that短语的分类提供语音学的证据。
简介:摘要目的通过同位素相对标记与绝对定量技术(iTRAQ)鉴定和分析布加综合征(BCS)及对照组血清蛋白表达差异。方法收集蚌埠医学院第一附属医院首次住院治疗的30例BCS患者与30例下肢静脉曲张患者血清,利用iTRAQ技术检测出具有显著差异表达蛋白质,探究差异蛋白的生物学信息及相关信号通路。应用Omics Bean数据库对差异蛋白进行基于GO的生物学过程(BP)、细胞成分(CC)及分子功能(MF)分类,应用STRING(http://string-db.org/)数据库对蛋白质相互作用网络(PPI)分析。结果共检测出差异蛋白143种,BCS组有76个蛋白显著升高,有67个蛋白显著降低(P值均<0.05)。参与的主要生物学过程为防御反应、囊泡介导转运、免疫效应过程、补体激活和血液凝集等重要生物学过程(P<0.05)[注:该处P值是通过Fisher精确检验方法,富集分析的P值只有矫正值的错误发现率(FDR)]。结论运用iTRAQ技术鉴定出BCS组与对照组的差异蛋白,部分蛋白可能成为诊断BCS的特异性血清生物标志物。