简介:摘要ANCA相关性小血管炎(ANCA-associatedvasculitis,AASV)是指抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。AAV在发达国家较常见,在我国由于医务人员对该病认识不足,误、漏诊严重。现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高,其发病率逐年提高。近年来,北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者1。AASV发病机制及临床表现复杂多变,缺乏特异性,可先后累及多种组织和器官,以肺、肾受累常见。因此,就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结,并结合文献复习。
简介:摘要:目的:探讨十二指肠恶性肿瘤的临床特征、诊断方法和治疗方案。方法:回顾性分析收治的 1 例十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料,结合国内外文献,总结该病的临床特征、诊断方法和治疗方案。结果:该患者术前影像学检查提示十二指肠降部肿瘤,行手术治疗,术后病理提示,术后患者顺利出院,术后患者进行多周期化疗及靶向治疗,目前各项化验指标可,复查CT未见明显复发。结论:十二指肠恶性肿瘤是较为罕见的肿瘤,常无典型的临床表现,最终诊断需要依靠病理结果。十二指肠恶性肿瘤预后比较差,但是早期的手术治疗以及多种治疗方案综合治疗能显著提高生存期。
简介:摘要目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果收治1例女性患者,41岁。以全身多发性骨破坏为首发症状,后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结,行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示CD1a(+++),S-100蛋白(++),Ki67(+>50%),Langerin(+),诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解,行纵膈区姑息性外放疗。12个月后病情进展,出现上腔静脉综合症,再行CHOP方案化疗,出现Ⅳ度骨髓抑制(WBC,PLT),临床症状无明显缓解,拟改为EPOCH方案二线化疗,但疗效亦不确切,家属及患者拒绝,予以最佳支持治疗至今。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。临床罕见,界于良恶性之间,临床表现多样,误诊率较高。免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段,瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68,CDla具有很高的敏感性和特异性,是目前诊断LCH最有用的标志物。目前尚无针对该病可靠的治疗方法,多系统受累患者的预后较差。主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。但LCH是一组异质性疾病,个体化治疗很重要,多系统受累者需积极治疗,可使用糖皮质激素及细胞毒类药物(如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨),但疗效尚未得到证实。