简介：原发性的免疫缺陷疾病多是免疫系统的细胞在分化、成熟过程中的遗传缺陷造成的。这导致了某些感染性疾病易感性的增加，这些则成为免疫缺失的特异性标志。具体的分类见表1。其中的许多种疾病都是可以治疗的，但是早期诊断和治疗是阻止病情恶化的关键。

简介：随着高效抗反转录病毒治疗（HAART）的出现,人类免疫缺陷病毒（HIV）的老年感染者（年龄≥50岁）显著增加。这不仅仅是因为许多年轻时感染的患者如今已经活至50岁以上,而且也是因为患者感染时的平均年龄已增加。

简介：目的探讨应用脂蛋白脂酶基因（LPL）缺陷的杂合子小鼠作为制备高脂血症相关性急性胰腺炎的动物模型的可行性。方法野生型及LPL杂合子小鼠均分为实验组和对照组，每组又分为12、24h2个时点。实验组腹腔注射雨蛙肽（50ug/kg体重）7次，每次间隔1h。对照组同法注射等量生理盐水。检测各组小鼠血浆三酰甘油（TG）、淀粉酶水平，观察胰腺形态学改变并评分。结果LPL杂合子小鼠对照组血TG为（3．55±0．27）mmol／L，显著高于野生型小鼠对照组的（0．94±0．18）mmol／L（P〈0．05）。杂合子小鼠实验组12h的血TG、淀粉酶水平分别为（3．55±0．27）mmol／L和（3685±484）U／L，均显著高于野生型小鼠实验组12h的（0．92±0．11）mmol／L和（2501±410）U／L（P〈0．05）。杂合子小鼠实验组12h的胰腺水肿、坏死、出血和炎细胞浸润的分值分别为3．94±0．21、3．94±0．21、1．84±0．25和1．84±0．25，均显著高于野生型小鼠实验组12h的3．06±0．01、2．52±0．51、0．46±0．22和0．58±0．38（P〈0．05）。结论LPL杂合子小鼠血TG中度升高且稳定，在雨蛙肽诱导下产生严重的急性胰腺炎，是研究高脂血症相关性急性胰腺炎发病机制的一种理想的动物模型。

简介：<正>将符合美国精神障碍诊断与统计手册第4版标准的30例ADHD儿童,接受脑电反馈治疗,分别于训练20次及40次后对疗效进行评定。结果:经过20次及40次训练,患儿与训练前相比,各脑电反馈商数均有显著改善。训练20次后,22例患儿两种综合商数均转为正常,占73％。训练40次后27例患儿两种综合商数均转为正常,占90％。提示脑电反馈治疗对ADHD

简介：感染对患有急性中枢神经系统损伤的患者来说是导致发病率和死亡率主要的原因。最近已经明确中枢神经系统损伤通过脑内特殊的机制显著增加了对感染的易感性：中枢神经系统损伤诱导破坏了免疫系统和中枢神经系统之间原本平衡的相互作用。结果，这种损伤引起了继发的免疫缺陷——中枢神经系统损伤诱导的免疫抑制（CIDS）和感染。CIDS或许可以作为研究大脑对免疫系统控制机制和调节的模型。更重要的是，了解CIDS可使我们制定出有效的治疗策略，这样通过剔除不利于恢复的因素就可以提高由一系列疾病引起的中枢神经系统损伤的预后。

简介：获得性免疫缺陷综合征（AIDS）是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的一种传染病。其特征是HIV特异性的攻击CD4^＋T淋巴细胞，造成CD4^＋T淋巴细胞数量和功能进行性破坏，患者出现各种机会性感染或肿瘤，导致AIDS。所以认识和了解AIDS主要机会性感染的临床特点对提高临床医师对其诊治水平有很大帮助，本文对AIDS几个主要的机会性感染的临床特点和诊治叙述如下。

简介：美国疾病预防控制中心（CDC）1981年6月5日宣布了新发现的疾病,定名为＂获得性免疫缺陷综合征（AIDS）＂,1983年法国巴斯德研究所率先从患者标本中分离出病毒,后定名为＂人类免疫缺陷病毒（HIV）＂,自此,AIDS被确定为新的病毒性疾病。

简介：自1983年发现获得性免疫缺陷综合征（AIDS）病原体人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）以来,目前全球范围内已有超过3400万例HIV感染者,截止2011年AIDS患者死亡人数已达170万例。

简介：目的：探讨1个凝血因子Ⅹ（FⅩ）缺陷症家系的分子发病机制。方法：对先证者及家系成员凝血、抗凝及纤溶功能筛查以及凝血因子活性及抗原含量检测进行表型诊断;以WesternBlotting检测血浆中FⅩ抗原含量和分子量大小;以中和试验检测FⅩ的抑制物。以PCR方法对F10基因所有外显子及侧翼序列和5’端非翻译区进行扩增,产物纯化后直接测序进行基因诊断;构建F10基因突变表达质粒,瞬时转染HEK293T细胞,测定表达产物的FⅩ促凝活性（FⅩ：C）和FⅩ抗原含量（FⅩ：Ag）。结果：先证者FⅩ：C和FⅩ：Ag分别为〈1%和53.36%,中和试验结果阴性,诊断为交叉反应物质阳性（CRM＋）的FⅩ缺陷症。F10基因分析发现2个杂合突变：IVS5＋1G〉A和Asp368del。Asp368del体外表达显示FⅩ：C和FⅩ：Ag分别为（0.52±0.04）%和（85.9±5.0）%,为CRM＋突变。结论：F10基因双重杂合突变IVS5＋1G〉A和Asp368del导致该家系遗传性FⅩ缺陷症。剪接位点突变IVS5＋1G〉A导致内含子无法正常剪接,影响FⅩ正常表达。Asp368del突变蛋白能够正常表达,但功能降低。

简介：结核分枝杆菌感染一、流行病学结核分枝杆菌（MTB）感染是我国获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者最为常见的机会感染之一,全球近4000万人类免疫缺陷病毒（HIV）感染或AIDS患者中约有36%合并结核杆菌感染。结核病是AIDS患者的重要死因，世界卫生组织（WHO）估计13％的AIDS患者最终死于结核病。

简介：肿瘤免疫治疗进展与抗体技术的发展密切相关。抗体技术的发展有100多年的历史,迄今为止共有三代抗体。一代抗体是多克隆抗体,引起特异性不强,只用于一般的抗原检测及被动免疫治疗;二代抗体,即杂交瘤细胞抗体,是1975年Kohler和Milstein应用杂交瘤技术制备出针对单个表位的抗体,具有高度特异性及重复性,已广泛应用基础研究、临床诊断及治疗、免疫预防等领域。但是,它自身也存在一定缺陷:鼠源性mAb应用于人体,易造成HAMA;分子量大,组织穿透力差,因此降低了其靶向性;制作工序复杂,难以大量生产,价格昂贵;难以获取稀有抗体。三代抗体是基因工程抗体,80年代初,由抗体基因结构和功能的研究成果与重组DNA技术相结合而产

简介：一、神经系统疱疹病毒感染1．巨细胞病毒（CMV）感染：神经系统CMV感染主要表现为脑炎，其次为多发性神经根炎，罕见多发性神经炎。CMV脑炎主要见于CD^4＋T淋巴细胞计数〈50／μL的获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者，