妊娠期急性脂肪肝并发多脏器功能不全综合征死亡1例分析

妊娠期急性脂肪肝并发多脏器功能不全综合征死亡1例分析

路丽白玉芳

（青海大学1.研究生院；2.附属医院产科；青海西宁810001)

妊娠期急性脂肪肝（acutefattyliverofpregnancy，AFLP），一般多发生在妊娠晚期，少数出现在妊娠中期，发病突然，病程进展快，平均发病孕周为35周，发病率为1/13000~1/6659[1],平均发病年龄为26岁，多发生于初产妇（约为67%），母亲死亡率约18%，胎儿死亡率高达47%，主要临床特点是：进行性黄疸、凝血功能障碍以及肝功能急剧衰竭，同时会伴有多器官功能的衰竭，这也往往是导致患者死亡的原因。

1.病例资料：

患者，27岁，汉族，因停经7+月，腹部瘙痒1月余，加重伴腹泻5天入院，患者1月前无诱因出现腹部瘙痒，未重视，5天前瘙痒加重，且夜间明显，并出现腹泻、腹痛，2天前自觉皮肤黄染明显，无肝区疼痛，就诊于当地医院，查产科彩超提示：晚期妊娠，单胎；查肝功提示：ALU:170.8U/L,TP:52.0g/L,ALB:28.7g/L,TBLL:260.7umol/L,ALP:457.8U/L。

入院查体：T:37℃、P:21次/分、R:96次/分、BP:120/80mmHg、W:65kg；双侧巩膜黄染明显，口唇无苍白，全身皮肤黏膜黄染，心肺听诊未见异常，腹部膨隆，腹壁水肿（+），专科情况：宫高27cm,腹围90cm,胎心142次/分,无宫缩，胎膜存，电子胎儿监测NST（-）。入院后(2016年5月19日)查血常规：白细胞计数(WBC)10.14×109/L，红细胞计数(RBC)4.62×1012/L，红细胞压积(HCT)39.50%，血红蛋白浓度(HGB)138.00g/L，血小板计数(PLT)105×109/L；凝血功能：活化部分凝血活酶时间：70.4S,凝血酶原时间>120S,纤维蛋白原凝结时间52.1S，凝血酶原时间比值：---，凝血酶原国际正常化比值：---INR,凝血酶时间：38.4S,纤维蛋白原含量：0.429g/L，肾功及钾钠氯：尿素：4.56mmol/L,肌酐：131.46umol/L，氯：97.00mmol/L，钾：3.30mmol/L，钠:135.00,尿液分析：胆红素2+，白细胞：+-，心电图：窦性心动过速，腹部彩超提示：脂肪肝，考虑诊断：妊娠期急性脂肪肝，请消化科、肝胆科、重症医学科会诊后予以保肝、输注新鲜血浆、促进凝血功能改善等治疗，与患者沟通后，家属反复商议决定水囊引产终止妊娠。（2015年5月20日）复查血常规提示：白细胞计数(WBC)21.31×109/L，红细胞计数(RBC)3.32×1012/L，红细胞压积(HCT)28%，血红蛋白浓度(HGB)97.0g/L，血小板计数(PLT)105×109/L；生化提示：钠131mmol/L，钙2.30mmol/L，CO218.00mmol/L，总蛋白62.00g/L，白蛋白31.9g/L，球蛋白30.1g/L，总胆红素274.9umol/L，直接胆红素264.88umol/L，间接胆红素10.20umol/L，乳酸脱氢酶379.0U/L，肌酸激酶70.00U/L，肌酸激酶同工酶19.77U/L，血糖7.50mmol/L，尿素5.03mmol/L，肌酐134.00umol/L，总胆汁酸135.80umol/L。复查凝血功能：活化部分凝血活酶时间：68.0S,凝血酶原时间：84.5S,纤维蛋白原凝结时间33.5S，凝血酶原时间比值：7.04，凝血酶原国际正常化比值：7.92INR,凝血酶时间：84.5S,纤维蛋白原含量：0.598g/L，D-二聚体：17.4mg/l；于2016年5月20日20时15分自勉一1500活女婴，新生儿因早产儿转入儿童医院观察治疗，患者产时出血800ml,产后血压70/40mmHg,予以输注红细胞悬液及血浆各800ml,凝血因子8U。产后2小时患者出现头晕、乏力、恶心、呕吐，会阴部疼痛，请消化内科及相关科室会诊，予以止血、保肝、护胃等治疗，复查凝血功能：活化部分凝血活酶时间：67.2S,凝血酶原时间：19.3S,纤维蛋白原凝结时间19.5S，凝血酶原时间比值：1.61，凝血酶原国际正常化比值：1.64INR,凝血酶时间：24.3S,纤维蛋白原含量：0.984g/L，D-二聚体：9.1mg/l，血常规：白细胞计数(WBC)34.91×109/L，红细胞计数(RBC)3.48×1012/L，红细胞压积(HCT)28.50%，血红蛋白浓度(HGB)104.0g/L，血小板计数(PLT)69×109/L；考虑患者病情较重于2016年5月21日12时转入重症医学科考虑行血浆置换及胆红素吸附等治疗。转入重症医学科后行血浆置换、胆红素吸附、抗炎、保肝、输血、气管插管等对症治疗及处理，期间动态复查肝肾功能、凝血功能、及血常规等未见好转，病情继续恶化，出现低蛋白、胸水、腹水、呼吸衰竭、肝功能衰竭、急性肾功能衰竭、电解质紊乱、脾大等，积极予以改善病情发展；（2016年5月27日）复查肝功能：总胆红素：174.40umol/L，间接胆红素：20.60umol/L，直接胆红素：153.80umol/L，总蛋白：32.60g/l,总胆汁酸：118.13umol/L，谷丙转氨酶：25.0U/L,凝血功能：活化部分凝血活酶时间：>180S,凝血酶原时间：>120S,纤维蛋白原凝结时间：15.8S，凝血酶原时间比值：---，凝血酶原国际正常化比值：---INR,凝血酶时间：>120S,纤维蛋白原含量：1.108g/L，肾功能提示：尿素：17.98mmol/L，肌酐：110.96umol/L,葡萄糖：10.90mmol/L；查便常规+潜血：颜色黑褐色，隐血+++；炎症疾病：C反应蛋白：22.000mg/L,超敏CRP:21.600mg/L,血常规：白细胞计数(WBC)12.51×109/L，红细胞计数(RBC)0.76×1012/L，红细胞压积(HCT)7.9%，血红蛋白浓度(HGB)：24.0/L，血小板计数(PLT)：29×109/L；患者2016年5月28日04时05分出现血压、心率下降，予以抢救30分钟后，心跳呼吸未恢复，大动脉搏动消失，抢救失败，通知病故。

2.讨论

目前研究发现AFLP的发生与妊娠引起的激素水平变化、线粒体脂肪酸氧化途径中酶的缺陷、感染、初产妇、双胎及营养不良、既往肝病史、遗传代谢功能障碍等有关[2]；临床表现各不相同，多见恶心、呕吐，腹痛、腹泻，皮肤黄染等，常伴有高血压、蛋白尿、水肿，随着病情的快速发展出现凝血功能障碍、低血糖、腹水、肝衰竭、DIC等，多因多脏器功能衰竭导致死亡[3]。在治疗方面主张一旦确诊迅速终止妊娠，控制病情发展，减少母儿死亡率。

本例患者具体孕周不详，根据产科彩超及专科检查估计孕周约31+周，早期表现出腹部瘙痒，并未引起重视，延误病情，后出现腹泻、腹痛及皮肤黄染时，病情发展至晚期。入院时查凝血功能重度异常，值班医生根据患者的症状、体征及化验，对AFLP诊断明确，积极予以终止妊娠的同时纠正凝血功能、保护肝功能、抗感染等对症治疗，治疗后并未控制病情的发展。考虑患者孕周较小，积极予以水囊引产终止妊娠，终止妊娠后转入重症医学科经过多次血浆置换及胆红素吸附等综合治疗后凝血功能未见好转，进一步出现腹水、胸水、脾大、低蛋白血症、脑水肿及多脏器功能衰竭等，最终因肝功能衰竭、脑血管意外抢救无效死亡。该患者病例典型，病情发展迅速，且危重复杂，积极的综合治疗后未能挽救患者的生命。

AFLP作为产科的危重急诊，对产科医生有了更高的要求，不仅需要对该病的诊断铭记于心，同时更应该做一些孕前宣传让社会大众对该病也有初步的了解，一起做到早发现、早治疗、改善预后，减少母儿死亡率。

参考文献：

[1]熊俊,吴振恭,林素琴.妊娠晚期急性重症脂肪肝并发多脏器功能不全综合征死亡1例[J].临床医学,2013,08):113-5.

[2]叶卫江.妊娠期急性脂肪肝的诊断与治疗[J].中国临床医生杂志,2016,10):7-10.

[3]曹晓蕾杨翠丽于春燕秦英刘静.妊娠期急性脂肪肝１例误诊分析[J].中国医院药学杂志,2016,09):37.