以大血管受累为主的白塞病1例报道

以大血管受累为主的白塞病1例报道

许昊1周淑红2（通讯作者）雷尚文2周静3王铭浩

（1甘肃中医药大学临床医学院甘肃兰州730000）（2甘肃省人民医院风湿免疫科甘肃兰州730000）（3四川省第四人民医院内分泌科四川成都610000）

【摘要】贝赫切特综合征(Behcetsyndrome，BS)，旧称白塞病(Behtcet’Sdisease，BD)。BS属于慢性炎症性系统性血管炎，经典的三联征多表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变。由于BS临床表现多样、隐匿，因此其不仅诊断及治疗难度大，且预后不佳，致残率和致死率较高。现报道1例以大血管受累为主的白塞病。

【关键词】白塞病；血管炎；附壁血栓

【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2019）29-0134-02

1.病例介绍

患者，男，54岁，2014年无明显诱因间断出现口腔溃疡，每年约7～8次，其后出现外阴溃疡，约1×1cm，局部浸润，间断药物治疗，病情时有反复。2016年5月，患者无明显诱因出现左上腹及腰背部疼痛，行“腹部增强CT”后诊断为“腹腔干动脉动脉瘤”；给予“手术治疗”后好转出院[1]。出院后复查“腹部增强CT示腹腔干动脉瘤大部分血栓形成”，再次就诊行“经皮选择性腹腔干动脉动脉瘤覆膜支架植入术”，术后患者伤口不愈合，行B超提示：“右股动脉假性动脉瘤形成”，后反复手术，伤口延迟愈合明显。2016年10月，患者家属携病例于“北京安贞医院”就诊，根据化验单及各项检查，明确诊断为“白塞病”，给予“强的松10片/日、沙利度胺1片/日、环磷酰胺1片/日”治疗；病情稳定。于2016年11月就诊于我科，完善相关检查，明确诊断为贝赫切特综合征，调节免疫等对症治疗后出院。2017年11月，患者无明显诱因出现左腹股沟区疼痛不适，可耐受，就诊于我院门诊，行B超检查示：左侧股总动脉处可见33×30mm的囊性肿物回声，内可见动脉血流，呈“红蓝”两色血流信号，右侧股动脉处可见22.6×15.4mm的囊性肿物回声，内可见动脉血流，可测得动脉血流频谱，均可见附壁血栓回声，考虑：双侧总动脉处假性动脉瘤形成并附壁血栓[2]。2018年1月，患者于我院门诊复查B超示：左侧股总动脉处可见40×34mm的囊性肿物回声，内可见动脉血流，呈“红蓝”两色血流信号，流速60/16cm/s，内壁可见厚约12mm等回声附壁血栓形成，诊断：左侧股总动脉假性动脉瘤形成并附壁血栓。患者2018年2月16日于我院血管外科行手术治疗，过程顺利，术后恢复良好。其后规范行环磷酰胺0.4g1/周，甲氨蝶呤10mg1/周，强的松治疗，至2018年5月，累及环磷酰胺量达6g，化验指标正常，将环磷酰胺剂量调整为0.4g2/周，并将甲氨蝶呤加量至15mg1/周，强的松逐渐减量至12.5mg/日，至2018年7月11日，环磷酰胺累积量已10g，目前治疗泼尼松片（强的松）12.5mg口服1次/日、叶酸片10mg口服1次/日、甲氨蝶呤片15mg（6片）口服1次/周、维D钙咀嚼片0.6g口服3次/日、兰索拉唑肠溶胶囊30mg口服1次/日、骨化三醇0.25ug（1粒）1次/日。目前患者自诉，无明显不适。查体：T：36.5℃P：96次/分R：18次/分BP：112/70mmHg。咽部无充血，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音，双肺底叩诊呈清音[3]。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹平软，双侧腹股沟区可见一约3cm纵形陈旧性手术瘢痕。左侧腹股沟区可见一约10cm手术切口，愈合良好。脊柱生理弯曲，活动无受限，双侧“4”字试验阴性，全身各关节无压痛，无杵状指、趾，双下肢无明显水肿。目前诊断：（1）贝赫切特综合征（2）假性动脉瘤（3）腹主动脉瘤（4）腹主动脉瘤腔内隔绝术后（5）动脉粥样硬化（6）下肢静脉功能不全[4]。治疗上首选激素+环磷酰胺联合治疗，患者治疗有效。复查，随着病情发展，患者病情波动，血管病变加重，治疗上结合外科手术治疗同时予以激素+环磷酰胺+甲氨蝶呤片联合治疗，患者病情稳定，恢复良好，治疗有效。见图。

治疗前治疗后

2.讨论

BS大血管病包括静脉血栓形成、动脉血栓和动脉瘤形成，静脉病变高于动脉病变,Hamza等报道450例白塞病患者随访10年，22%有静脉血栓形成，其中10例有大动脉受累,约占2.2%。临床表现随受损的血管而异，动脉瘤的形成多于动脉血栓的形成，单个动脉瘤最多见，多个动脉瘤较为少见，主要发生于主动脉，尤其是腹主动脉和胸主动脉，其次是肺动脉[5]。大血管受累可提示白塞病预后不良，血管白塞病是其死亡的重要原因之一。

本例患者按照最新诊断标准评分，该患者有口腔溃疡、生殖器溃疡、血管病变，评分5分，同时结合各项临床检查，排除其他疾病，以大血管受累为主的白塞病诊断明确。因此，临床上对于反复出现口腔溃疡，外阴溃疡，血管病变，病史经常反复的患者要警惕是否是大血管受累为主的白塞病。综上,BS不论有无BS侵犯大血管病变，均应认真检查大血管,明确是否有血管病变，及早明确病情，尽快确定治疗方案，提高患者生存率及预后。

治疗上在使用糖皮质激素和免疫抑制剂抑制血管炎的同时，根据患者病情及血管病变程度，积极联合血管外科，评估病情，必要时进行手术干预。该患者根据其临床表现及相关检查，明确病变程度，确定其治疗方案，积极应用糖皮质激素联合治疗。部分患者需要手术或介入治疗，介入治疗与手术相比而言，具有其明显的优势。其具有创伤小、并发症少而轻、可重复性强等优点，是目前治疗以大血管受累为主的白塞病的首选方法。该类疾病还需在临床中积累经验。

【参考文献】

[1]DavatchiF.Behcet'sdisease[J].InternationalJournalofRheumaticDiseases.2014,17(4):355-7.

[2]Davatchi,F.,etal.,Behcet'sdisease:epidemiology,clinicalmanifestations,anddiagnosis.ExpertReviewofClinicalImmunology,2016.13(1):p.57.

[3]潘丽丽.白塞病患者心脏及大血管受累的临床进展[J].中华风湿病学杂志,2017,21(21):700.

[4]邵壮，陆清声，陆方林，等.白塞病血管病变41例回顾性临床研究[J].中华风湿病学杂志,2018,22(7):440.

[5]郭衍秋，潘丽丽，万瑾，等.白塞病大血管病变的临床特点分析[J].中国医药,2017,12(5):766.