新生儿Cantrell 五联征一期外科矫治1例

新生儿 Cantrell 五联征一期外科矫治 1例

乐佳妮 许伟滨 徐昕昀 通讯作者

广东省妇幼保健院；广东 广州 510000

患婴 男，18天，气促18天， G1P1足月顺产娩出，出生时羊水清，无胎膜早破，无脐带绕颈宫内窘迫，Apgar评分10-10-10，生后即入我院心脏中心。新生儿查体：全身皮肤无紫绀，胸廓对称，可见胸骨下段缺失，胸骨下段可见心脏搏动。轻度三凹征，心尖搏动位于第4肋间锁骨中线外0.5cm处，胸骨左缘2-3肋间可闻及收缩期Ⅱ/6级杂音。剑突下及脐上可见部分色沉着皮肤，其下触及腹壁缺失。心脏超声示：右室双出口 室间隔缺（主动脉瓣下） 房间隔缺损（继发孔型） 肺动脉高压(重度)，心脏CT：1.先天性心脏病：右心室双出口，室间隔缺损（主动脉瓣下），肺动脉高压。2.胸骨下段及剑突缺损。考虑Cantrell五联征。

图1 .....胸骨下段缺失CT水平切面图 图2.胸骨下段缺失矢状切面图

Fig.1 Axial CT angiography of the thorax showing the sternum is absent inferiorly allowing cardiac protrusion and mild ectopia cordis.

Fig.2 Sagittal CT scan demonstrates the partial sternum is absent

完善术前准备后于2017年6月20日行全麻低体温下手术。胸骨正中开胸，心外探查见：胸骨下段缺损，大小约2 cm×2 cm，脐上腹壁缺损，大小约2 cm× 1cm，心包下部缺损，大小1 cm×1 cm，膈肌近腹壁处缺损，心包疝入腹腔，腹壁下一组织附着在心脏表面将其牵拉。心包无粘连，中旋心，心尖位于中轴线上，心内探查：室间隔缺损位于主动脉瓣下，直径约为8 mm；房间隔缺损，直径约5 mm。建立体外循环后，行左室至主动脉的心内隧道修复。修补房间隔缺损。复跳正常。切除腹壁缺损皮肤，间断缝合腹壁。患儿心脏肿胀明显给予延迟关胸。术后5天，将胸骨缝合后放置聚左旋可吸收胸骨固定系统后关胸，缝合皮肤。患婴顺利出院。随访20个月恢复良好，无胸廓畸形，心功能正常。

讨 论

由Cantrell于1958年^[1]首次报道，是一种罕见的综合征，其特征是存在五种主要畸形：脐上腹壁中线缺损、胸骨下段缺损、膈心包缺损、前膈缺损和各种心脏先天性畸形，发病率为5.5-7.9‰^[2,3] 。由于疾病的严重性和复杂性，很少有病人能活到幼年。手术治疗复杂，尽管使用多种手术技术，但通常需分期手术。病情严重程度及手术难度取决于心脏的严重程度。 Vazquez-Jimenez及其同事^[4]分析了153例患者，常见的心脏畸形有：室间隔缺损72%，房间隔缺损 34.6%，左室憩室32.3%，肺动脉闭锁31.5%，法洛四联症17.3%，右室双出口15.0%，大动脉转位6.3%。其他心脏畸形很少发生。

该疾病的预后较差，矫治手术主要在新生儿及婴儿期进行。有人认为早期手术干预可能是死亡率的一个危险因素^[5]，因此稳定的新生儿患者采取保守治疗更有益，等他们能够很好地承受手术或者需要手术干预时，再行手术矫治。有一些报道^{[6，7，8，9]}成功地尝试了分期和一期手术，专家认为分期修复在技术上是可行的，尤其是在复杂心内和心外畸形，心脏手术后本已脆弱的心功能可能会进一步受到胸腹重建的影响，加之心脏手术后常需要长时间通气支持和术后多发并发症而使病情复杂化。危重新生儿不仅需要充分的生命支持，还需要根据自身情况制定系统的治疗策略，包括及时、有计划的手术干预。对于是否需要期操作，以及应该先修复哪些异常，存在不同的意见。我们认为，一期手术是否是理想的选择，应综合评估各种因素，如心血管畸形的严重程度、心肺功能、胸骨缺失程度以及患者的手术耐受能力等。非复杂心内和心外异常的患者通常可以承受采用一期手术。对于那些对一期手术耐受能力不确定的患者，进行术中“心脏复位”试验非常有帮助：如果在恢复心脏位置后无血流动力学改变，则建议进行一期手术；如果血流动力学变化很小，合理的手术设计也可以使一期手术成为可能。本病例中，比较严重的是患儿先天性心脏病，右室双出口合并重度肺动脉高压，出现明显气促症状，难以予观察至婴幼儿手术，研究表明，新生儿危重先天性心脏病于早期采取积极有效的干预可获得良好的效果^[10]，心外胸骨缺失并不复杂，因此，我们选择了新生儿期手术予手术矫治。我们根据患儿特点，制定合适的治疗方案，矫治影响患儿生命的心脏畸形是该病治疗成功的关键，因此我们首先行心脏畸形矫治。我们在此病例中，由于心脏术后肿胀，进行术中“心脏复位”试验，血流动力学发生改变，循环维持不佳，出现血压低，尿量减少等心脏压塞症状，牵开胸骨后，循环稳定，因此我们予延迟关胸，五天后，心脏消肿，再次进行术中“心脏复位”试验，血流动力学无改变，重建胸骨下段后，顺利关胸。

Cantrell五联征的多样性和复杂性导致了一系列的表现、多变的临床表现和最终不同的手术方式。精确的手术策略对于取得良好治疗效果至关重要。手术治疗的关键是要获得满意的心脏畸形矫正、足够的心脏修复空间和坚固的胸腹壁修复，防止心脏过度受压或扭曲。新生儿可一期矫治，效果满意。目前仍在进一步随访中。

参考文献

1 Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart [J].Surg Gynecol Obstet 1958;107(5):602–14.DOI：http://dx.doi.org/

2. Engum SA. Embryology, sternal clefts, ectopia cordis, and Cantrell's pentalogy. Semin Pediatr Surg 2008;17(3):154–60. DOI：10.1053/j.sempedsurg.2008.03.004

2.Hou YJ, Chen FL, Ng YY, et al. Trisomy 18 syndrome with incomplete Cantrell syndrome. Pediatr Neonatol 2008; 49(3): 84-87. DOI：10.1016/s1875-9572(08)60018-2

3. O'Gorman CS, Tortoriello TA, McMahon CJ. Outcome of children with pentalogy of Cantrell following cardiac surgery. Pediatr Cardiol 2009;30:426-30.DOI：10.1007/s00246-009-9410-9

作者单位：广东省妇幼保健院 广东省儿童医院心脏中心

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