一例依库珠单抗冲击治疗非典型溶血性尿毒综合征患儿的护理

一例依库珠单抗冲击治疗非典型溶血性尿毒综合征患儿的护理

曲晓云，谈智，叶婷

山西省儿童医院，山西太原，030000

  溶血性尿毒综合征（Hemolyticuremicsyn－ drome，HUS）是以微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为主要临床特征的一种疾病，多见于婴幼儿及学龄期儿童[1]。无腹泻前驱症状的HUS称为非典型HUS(atypical HUS，aHUS)[2]。目前的治疗方法主要包括：血浆置换、补体调节疗法、糖皮质激素和免疫抑制剂疗法以及综合对症治疗【3】。2016年国际共识推荐依库珠单抗作为治疗儿童补体旁路途径失调aHUS的一线治疗方案【4】。依库珠单抗是一种重组人源型抗C5单克隆抗体，属于短效C5抑制剂，通过抑制3种途径的补体活化过程及其终末产物生成，阻止细胞溶解起到治疗作用【5】。儿童aHUS病因复杂、病情重、死亡率高［1】，应用依库珠单抗这种新型生物制剂冲击治疗过程中，需密切监护，以防止药物不良反应及输液反应的发生。现就我科收治一例确诊aHUS病程6年行多次依库珠单抗冲击治疗患儿的护理汇报如下：

1 临床资料

   患儿6年前因“面色苍黄、呕吐伴尿色改变3天”就诊我院，入院时食欲差、呈贫血貌，小便呈茶色泡沫状，皮肤可见瘀斑，辅助检查：血红蛋白60g/L,血小板计数42×10⋀9/L,白细胞计数15.24×10⋀9/L，网织红细胞0.180↑，血凝系列：APTT18.3↓、TT25.2秒↑，肾功能：尿素25.2mmol/L、肌酐216µmol/L提示肾功能受损，根据临床症状及检查结果诊断非典型性溶血尿毒综合征，入院后予以血浆置换、CRRT、头孢类抗感染、输浓缩红细胞、口服激素等对症治疗后复查肾功能正常，病情平稳出院。院外激素规律减量至2年停药。停药3个月后因“间断发热20余天，腹痛11天，肉眼血尿1小时”再次住院治疗，入院后予以血浆置换、头孢类抗感染，输注浓缩红细胞、补液，口服激素、酚磺乙胺、维生素 K等对症治疗，共住院16天，复查肾功能正常，病情平稳后出院。院外激素规律减量至9个月后停药。停药1年4个月主因“咽痛7天，泡沫尿2天”入院，诊断溶血尿毒综合征、急性扁桃体炎，入院后予头孢类抗感染，给予醋酸泼尼松25mg隔日顿服，之后化验肝功能损害换用等剂量醋酸泼尼松龙片口服，口服地黄叶总苷胶囊、钙剂等药物，共住院15天，好转出院，院外激素规律减量，仍有尿蛋白+-，血肌酐波动于49.3-77.6umo1/L。3个月后加用吗替麦考酚酯至今。醋酸泼尼松龙片规律减量至6个月，因反复呼吸道感染症状，尿蛋白阳性3天入院，入院后给予头孢类抗感染治疗，感染症状消退后予以依库珠单抗600mg冲击治疗，激素规律减量。患儿目前已行依库珠单抗冲击治疗12次，辅助检查结果血红蛋白136g/L，血小板计数313×10⋀9/L，血凝系列结果均正常，肾功能：尿素6.2mmol/L，肌酐65.5µmol/L，自测尿蛋白+。

2 护理

2.1 一般护理

患儿急性期卧床休息，避免剧烈活动。食用清淡、易消化、精蛋白食物。为防止交叉感染，病室单间居住或同病种居住，定时开窗通风，限制陪侍及探视人数。密切监测患儿生命体征，观察意识状态、皮肤颜色及瘀斑的变化，准确记录患儿24小时出入量，观察小便的颜色及量的变化。遵医嘱定时监测血压，预防高血压脑病的发生。进行采血等有创操作时，动作轻柔，延长按压时间至不出血为止。

2.2 专科护理

血浆置换时，严格执行输血查对制度，遵医嘱设置各项参数及抗凝药物使用。治疗过程中，密切观察机器各项参数及患儿生命体征，遵医嘱监测凝血时间，预防血浆置换过程中各种并发症的发生。做好中心静脉导管的日常维护，严格执行无菌技术操作原则，预防导管相关性感染、导管功能不良等并发症的发生。

3.2 静脉输注依库珠单抗的护理

3.2.1 输注前  ①评估患者的体重、年龄、病情及过敏史，确保依库珠单抗的适应症与患者情况相符。询问患者是否正在服用其他药物，以避免药物间的相互作用。②药品准备:从冰箱中取出依库珠单抗，置于室温(18~25C)下放置至少30分钟，使其回温至室温。使用0.9%氯化钠注射液、0.45%氯化钠注射液、5%葡萄糖注射液或林格注射液将依库珠单抗稀释至最终浓度5mg/ml。稀释液应在2~8℃或室温下24小时内使用，不可加热。③环境准备:为确保输注环境清洁，输注半小时前病房给予紫外线消毒。床旁配备急救车、吸痰器。

3.2.2 输注过程 ①输注方式:依库珠单抗只能通过静脉滴注给药，不能静脉推注或快速静脉给药。②输注速度: 根据患者的年龄和病情进行调整。成年患者和青少年的输注速度应控制在25~45分钟内完成，儿童患者的输注时间可延长至1~4小时。为保证输注速度稳定，该使用输液泵缓慢输注，起始速度30ml/h，患儿无不适，半小时改为60ml/h，共计4小时输注完毕。如果输注过程中出现不良反应，如头痛、发热、皮疹等，应立即减慢输注速度或停止输注，并通知医生处理。③患者监护:在输注过程中，遵医嘱给予心电监护，密切观察患者的生命体征和病情变化。叮嘱患儿感到不适及时告知，如有异常通知医生及时处理。

3.2.3 输注后  输注后应继续心电监护，密切观察患儿的生命体征和病情变化。遵医嘱定期进行血常规、肝肾功能等指标的监测，评估治疗效果和不良反应。

3.2.4  健康宣教  向患者解释依库珠单抗的治疗作用和可能的不良反应。告知患者在输注期间和输注后应注意的事项，如避免接种活疫苗、保持充足的睡眠等。

该患儿病程长，病情反复多次，经多次依库珠单抗冲击治疗无药物不良反应及输液反应发生，目前临床症状稳定。做好患儿的一般护理、专科护理可有效预防疾病相关并发症的发生，有效缓解临床症状。注重依库珠单抗输注的细节化护理，可提高药物疗效，降低药物不良反应的发生。

参考文献

［1］张小鸽，齐爱华，包瑛，等．血液透析治疗小儿重型溶血尿毒综合征（附4例报告）［J]．中国医药导刊，2011，13（9）：1614－ 1615．

[2]易翠莉，余自华．补体旁路途径失调非典型溶血尿毒综合征的发病机制及诊疗进展[J]．中华儿科杂志， 2016，54(7)：554-557. 

[3]戴艺萍,阮一平,洪富源. 非典型溶血性尿毒症治疗的研究进展[J].罕少疾病杂志,2022,29(7):1-4.

[4] Loirat C , Fakhouri F , Ariceta G ，et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children[J]．Pediatr Nephrol， 2016，31(1)：15-39.

[5]谢婷婷,余自华. 依库珠单抗在儿童非典型溶血尿毒综合征中的应用[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(17):1351-1353.