目的探讨Kimura病的临床特点及诊断治疗.方法报道1例儿童Kimura病,结合文献对其临床表现、病理改变、诊断及治疗方法进行分析.结果患儿为5岁男童,临床以肾病综合征起病,伴有血嗜酸性粒细胞及血清IgE明显升高,经予激素治疗后肾病综合征缓解.停药后复发,并出现头颈部淋巴结肿大,淋巴结病理学检查支持Kimura病,经手术切除颈部部分肿大淋巴结后,蛋白尿及颈部其他肿大的淋巴结自动消退,病情缓解.结论Kimura病常见于中青年男性,但儿童亦可发病,可合并肾脏损害,临床甚至可单纯以肾病综合征起病.手术切除肿大淋巴结有可能同时治疗肾脏损害.