简介：摘要：随着科技的不断进步和发展，微电子器件和微机械系统的不断迭代更新，对焊接加工的要求也越来越高。传统的焊接方法存在精度不够、热影响区大等问题，而纳秒脉冲激光微焊接技术能够克服这些问题，实现高精度、低热影响的微细焊接。基于此，本篇文章对纳秒脉冲激光的微焊接加工系统设计与研制进行研究，以供参考。

简介：摘要:城市化进程不断加快，居住区建设也日益重要，其中包括土建和园林施工。然而，在实际施工过程中，土建和园林施工的衔接问题常常存在，包括时间衔接不合理、规划设计不协调、施工标准不一致、管理不到位等问题。这些问题导致了园林施工的质量无法得到保证，增加了施工成本和管理难度。为了解决这些问题，需要采取一系列措施，如优化规划设计、合理安排施工时间、统一施工标准、加强施工管理和强化园林施工专业化等。本文将详细阐述居住区土建和园林施工衔接问题的表现及其解决措施，以期为城市居住区建设提供参考和指导。

简介：摘要：随着城市化进程的加速，园林建设成为了一个不可忽视的重要领域。然而，在实际工程中，由于种种原因导致了园林施工质量和效率不高的问题。因此，如何有效地进行园林施工管理以及成本控制已经成为了一个亟待解决的问题。目前，园林施工管理主要采用传统的方式，即通过制定详细的工作计划来指导施工过程。但是这种方法存在着诸多问题，如工作计划过于复杂难以执行、缺乏灵活性等。本文重点研究加强园林施工管理及成本控制的方法，旨在优化我国园林施工管理效果。

简介：摘要目的探讨3个中国抗肌萎缩蛋白病家系的表型和基因型特点，为疾病的早期诊治提供依据。方法对3个抗肌萎缩蛋白病家系的临床资料进行分析，采取3个家系15名成员外周静脉血进行遗传性神经肌肉病相关基因检测。结果3个家系共有患者8例，均以进行性四肢无力为主要表现，肌酶升高，肌电图呈肌源性改变；家系1先证者15岁，病史1年，表现为运动后肌肉疼痛无力，肌肉病理仅见变性和萎缩肌纤维，未见坏死及增生肌纤维；家系2先证者9岁，病史1年，肌肉病理除肌营养不良样改变外，尚见脂质沉积的肌纤维；家系3先证者16岁，病史10年，全身肌肉萎缩，脊柱、胸廓畸形，肌肉病理呈典型肌营养不良样改变；基因检测发现家系1先证者DMD基因外显子45-47缺失、家系2先证者DMD基因c.2636T>G新发突变，家系3先证者DMD基因外显子61-76重复，其中c.2636T>G经美国医学遗传学与基因组学会遗传变异及评定指南评级为致病性变异。结论抗肌萎缩蛋白病表型和基因型具有一定的相关性；DMD基因c.2636T>G为新发致病突变；早期患者可仅表现为运动后肌肉疼痛无力，应尽早行肌肉病理和基因检测明确诊断。

简介：摘要目的介绍2个眼咽型肌营养不良(OPMD)家系的临床、影像学及致病基因特点。方法安阳市人民医院神经内科2016年8月、2018年5月发现2个OPMD家系，对其全部成员展开详细调查，并对先证者临床及影像学资料进行分析；采集22名成员的外周静脉血进行PABPN1基因分析。结果家系1成员4代，患者共4例；家系2成员3代，患者共4例。2例先证者分别于50岁、55岁以后出现双眼睑下垂、吞咽困难；家系1先证者伴复视、肌肉萎缩及四肢无力，肌电图提示神经源性改变，肌肉病理可见镶边空泡样变肌纤维，胸部CT提示吸入性肺炎，头颅MRI可见脑干对称性白质病变；家系2先证者伴眼肌麻痹及偏侧肢体无力，无复视及肌肉萎缩，肌电图提示肌源性改变，胸部CT正常，头颅MRI提示双侧顶叶、右侧额叶腔隙性梗死。PABPN1基因分析发现2家系被检测患者PABPN1基因三核苷酸(GCN)重复突变，由正常的(GCG)6(GCA)3(GCG)扩增为(GCG)6(GCA)3(GCG)2(GCA)3(GCG)。结论OPMD具有临床异质性，头颅MRI可出现脑干对称性白质病变。国内OPMD患者存在PABPN1基因突变，具体表现为(GCG)6(GCA)3(GCG)2(GCA)3(GCG)重复突变。