简介：摘要目的介绍2个眼咽型肌营养不良(OPMD)家系的临床、影像学及致病基因特点。方法安阳市人民医院神经内科2016年8月、2018年5月发现2个OPMD家系，对其全部成员展开详细调查，并对先证者临床及影像学资料进行分析；采集22名成员的外周静脉血进行PABPN1基因分析。结果家系1成员4代，患者共4例；家系2成员3代，患者共4例。2例先证者分别于50岁、55岁以后出现双眼睑下垂、吞咽困难；家系1先证者伴复视、肌肉萎缩及四肢无力，肌电图提示神经源性改变，肌肉病理可见镶边空泡样变肌纤维，胸部CT提示吸入性肺炎，头颅MRI可见脑干对称性白质病变；家系2先证者伴眼肌麻痹及偏侧肢体无力，无复视及肌肉萎缩，肌电图提示肌源性改变，胸部CT正常，头颅MRI提示双侧顶叶、右侧额叶腔隙性梗死。PABPN1基因分析发现2家系被检测患者PABPN1基因三核苷酸(GCN)重复突变，由正常的(GCG)6(GCA)3(GCG)扩增为(GCG)6(GCA)3(GCG)2(GCA)3(GCG)。结论OPMD具有临床异质性，头颅MRI可出现脑干对称性白质病变。国内OPMD患者存在PABPN1基因突变，具体表现为(GCG)6(GCA)3(GCG)2(GCA)3(GCG)重复突变。

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简介：巴乌,是我国少数民族吹管乐器之一。它流传于云南、广西的彝族、苗族、哈尼族等地区。用竹管制作,状似竹笛,横吹。开有前七后一共八个音孔,吹孔处装一只如笙簧一类的青铜簧片,与笙簧不同之处仅是其片叶为尖舌形。吹奏时,气流震动簧片而发出声音,故称簧管(片)乐器。其音量较小,然

简介：摘要目的探讨一种治疗慢性滤泡型咽炎的方法。方法以咽部异物感、隐痛不适、发干发痒为主要症状，排除其它器质性和精神心理性因素筛选45例患者作为治疗对象，每次取硫酸阿米卡星注射液1ml、地塞米松针0.5ml、2%利多卡因注射液0.5ml混合制成封闭注射液，选择咽后壁2－3个淋巴滤泡作为注射点，每个注射点黏膜下注射0.3－0.5ml，隔日1次，连续5次为一疗程。结果治疗期间患者禁吸烟、饮酒，避免刺激性饮食等理化因素影响，显效12例，占26.7%，有效23例，占51.1%，无效10例，占22.2%，总有效率占77.8%，治疗过程中均未发生不良反应。结论咽后壁封闭治疗慢性滤泡型咽炎，简便易行，安全可靠，值得临床应用。

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简介：鼻-眼-脑型真菌感染（ROCM）致死率高达60%~85%,发病早期易误诊误治。文章就该病的流行病学特点、病理生理过程、临床表现、辅助检查、治疗方法作一简要综述,希望为临床诊治提供一定帮助。

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简介：920294先天性鳃裂瘘管32侧分析/王樟煜…∥南通医学院学报.-1991,11(3).-274,276本文32例先天性鳃裂瘘管,其中1例属第一鳃裂瘘管,5例属第二鳃裂瘘管,2例属第三鳃裂瘘管,其余24例属第二或第三鳃裂瘘管。男18例,女14例,左侧17例,右侧15例。

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简介：88030068腭扁桃体血管的应用解剖/张诗兴∥临床解剖学杂志.-1987,5(1).-10-12在30侧已固定的成人尸体头部标本上观察了腭扁桃体的动脉,静脉及其毗邻关系。腭降动脉及腭升动脉腭支主要分布于扁桃体的上极和上部,咽升动脉及腭升动脉主干分布于扁桃体的中部,面动脉主干及舌动脉则主要分布于扁桃体的下部和下极。以上各动脉分支均穿过

简介：20040541　　阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征腭咽部组织病理形态学改变/孟祥贵…//第三军医大学学报-2003;25(20)-1847～1849目的:了解阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)病人的腭咽组织病理形态学变化。方法:通过光镜和透射电镜观察20例施行悬雍垂腭咽成形术(UPPP)患者手术切除的腭咽组织的形态学改变。结果:光镜下OSAHS患者腭咽组织学改变主要包括:鳞状上皮肿胀,过度角化,基底层细胞液化性变性;粘膜下层血管扩张,管壁增厚,平滑肌细胞退变;粘液腺增生,腺管扩张,内有分泌物积聚;在透射电镜下横纹肌纤维肿胀,肌丝排列紊乱,Z线疏松,浅染,线粒体肿胀,空化。结论:OSAHS组腭咽组织学改变明显,这可能是神经源性炎症的结果。图4参6(林　琳)20040542　　正常成人上呼吸道咽壁顺应性定量评估/李树华…//中国耳鼻咽喉颅底外科杂志-2003,9(4)-223～226目的:探讨利用纤维内镜辅以计算机图像测量技术定量评估成人上呼吸道咽壁顺应性...

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简介：890862气海穴埋线治疗咽部异感症33例临床疗效观察/李洪根…//中级医刊.-1988,23(6).147～48治疗方法:在脐下1.5寸取穴,皮肤用碘酒、酒精常规消毒,取9×28号缝合针及1号羊肠线,然后从水平线方向将羊肠线穿过穴位

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简介：摘要目的探讨改良型腭咽成形术治疗鼾症的疗效。方法回顾性分析2010-2012年鼾症患者30例的临床资料，均在插管全身麻醉下，行改良型腭咽成形术。结果术后随访0.5年～1年，治愈10例(30％)，显效15例(50％)，有效4例(13.3％)，无效1例(3.3％)，总有效率97.7％。结论全麻下改良型腭咽成形术治疗鼾症安全可靠，疗效肯定。

简介：摘要目的探讨不同分型儿童颅咽管瘤的临床特点、手术方式及疗效。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科2006年3月至2018年7月经手术治疗的103例儿童颅咽管瘤的临床资料。根据鞍膈和脑室为界，将儿童颅咽管瘤分为鞍内型、鞍上型和脑室内型三种类型(即三组)。结果103例患儿中，鞍内型34例，鞍上型63例和脑室内型6例。三组在患儿年龄、性别、肿瘤体积、影像学和病理学特点、肿瘤全切率和围手术期病死率等资料的差异均无统计学意义(P>0.05)。本组病例总体手术全切率为88.3%(91/103)，围手术期病死率为5.8%(6/103)。各组患儿的手术入路、肿瘤复发率和预后的差异均具有统计学意义(P<0.05)。鞍内型患儿选择经蝶入路或翼点入路，鞍上型患儿选择翼点或经纵裂入路，脑室内型患儿选择皮层/纵裂-侧脑室入路。对所有患儿随访(32.3±25.9)个月，总体肿瘤复发率为16.5%(17/103)，其中鞍内型经蝶手术后复发率显著高于其他两组(P<0.05)；总体预后良好率为88.7%(86/97)，鞍内型和鞍上型颅咽管瘤患儿预后较好，脑室内型预后差(P<0.05)。结论儿童颅咽管瘤三种临床分型(鞍内型、鞍上型和脑室内型)直观地反映了肿瘤的部位和生长方式，为手术入路的选择以及判断肿瘤复发和预后提供依据。

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