简介：摘要隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）是由编码Ⅶ型胶原α-1链的COL7A1基因发生突变导致缺少有功能的Ⅶ型胶原蛋白（C7）所致，尚无有效治疗方法，支持性缓和治疗是目前唯一的治疗手段。基因治疗有望成为RDEB的有效治疗措施。本文综述了目前国际上各RDEB基因治疗临床试验的策略、进展及优缺点，展望今后的发展方向。

简介：摘要目的分析女性外阴慢性单纯性苔藓（VLSC）的临床特征。方法回顾分析2017—2018年就诊于北京医院皮肤科外阴专病门诊的137例VLSC患者的临床特征。不符合正态分布的计量资料（年龄、病程）以M（P25，P75）表示，采用秩和检验比较，计数资料的比较采用χ2检验。结果137例患者发病年龄32.0（25.5，40.0）岁，病程36.0（15.0，72.0）个月。32例（23.4%）有特应性疾病史，其VLSC发病年龄[29.5（25.0，35.8）]早于无特应性疾病患者[33.0（27.0，41.0），Z = 2.03，P = 0.042]。皮损特征方面，130例（94.9%）累及大阴唇，13例（9.5%）累及小阴唇，103例（75.2%）皮损双侧分布，8例（5.8%）出现色素减退。所有患者均有不同程度瘙痒，中度瘙痒44例（32.1%）、重度80例（58.4%），重度瘙痒患者占病程> 2年患者的比例（68.1%）高于病程< 2年的患者（47.7%），差异有统计学意义（χ2 = 5.83，P = 0.016）。患者自觉诱发瘙痒加重因素包括，局部潮湿出汗（55例，40.1%）、进食辛辣刺激食物（41例，29.9%）、精神紧张（36例，26.3%）。结论VLSC好发于20 ~ 39岁，特应性体质可能是重要病因，主要累及大阴唇，多双侧分布，病程越长瘙痒越严重。

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