简介：摘要目的报道3例罕见亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）。方法收集先证者及其亲属的临床资料，全外显子测序筛查先证者致病基因，采用Sanger或qPCR测序对患者及其亲属进行突变验证。结果例1表现为背部线状红色瘢痕，患者及有相似临床表现的母亲、无症状女儿均携带COL7A1基因c.4573G>A（p.Gly1525Arg）突变。例2表现为全身网状色素沉着，偶伴手足水疱，携带KRT5基因c.74C>T（p.Pro25Leu）新发突变。例3表现为曝光部位为主的色素异常伴左手不完全并指，先证者携带FERMT1基因2-6号外显子纯合缺失突变，分别来自无症状父母。例1诊断为显性痒疹型营养不良型EB，例2诊断为斑驳色素型单纯型EB，例3诊断为Kindler EB。结论EB临床异质性高，基因检测对于罕见亚型EB的明确诊断非常重要。

简介：摘要目的分析女性外阴慢性单纯性苔藓（VLSC）的临床特征。方法回顾分析2017—2018年就诊于北京医院皮肤科外阴专病门诊的137例VLSC患者的临床特征。不符合正态分布的计量资料（年龄、病程）以M（P25，P75）表示，采用秩和检验比较，计数资料的比较采用χ2检验。结果137例患者发病年龄32.0（25.5，40.0）岁，病程36.0（15.0，72.0）个月。32例（23.4%）有特应性疾病史，其VLSC发病年龄[29.5（25.0，35.8）]早于无特应性疾病患者[33.0（27.0，41.0），Z = 2.03，P = 0.042]。皮损特征方面，130例（94.9%）累及大阴唇，13例（9.5%）累及小阴唇，103例（75.2%）皮损双侧分布，8例（5.8%）出现色素减退。所有患者均有不同程度瘙痒，中度瘙痒44例（32.1%）、重度80例（58.4%），重度瘙痒患者占病程> 2年患者的比例（68.1%）高于病程< 2年的患者（47.7%），差异有统计学意义（χ2 = 5.83，P = 0.016）。患者自觉诱发瘙痒加重因素包括，局部潮湿出汗（55例，40.1%）、进食辛辣刺激食物（41例，29.9%）、精神紧张（36例，26.3%）。结论VLSC好发于20 ~ 39岁，特应性体质可能是重要病因，主要累及大阴唇，多双侧分布，病程越长瘙痒越严重。

简介：在电路计算问题中，有些题目给出的已知条件，是一些电学量之比，遇到这样的问题，许多同学感觉无从下手。为帮助大家突破这一难点，下面介绍一种方法，这种方法关键是将各相比量的值设为参数(用字母表示)，然后即可将这些量作为已知量使用，请看下面的例子。

简介：　　例1如图1所示,当变阻器的滑片P置于某一位置时,R1、R2两端的电压分别为U1、U2,当滑片P置于另一位置时,R1、R2两端的电压分别为U'1、U'2.若△U1=|U1-U'1|,△U2=|U2-U'2|,则().……

简介：摘要：近年来，科学技术迅速发展，在各个领域得到普及，在获得显著的成效的同时，也对相关工作规范提出了更高的要求，油品化验工作也不例外。油品化验工作的主要内容为：对油品的酸值、酸度、硫含量等多个方面加以检测与相关设备化验分析，立足于油品生产角度，保障油品质量与化验结果的科学性、准确性。基于此，为确保化工油品化验工作的有效开展，相关人员必须严格把控油品化验工作，高度重视化验过程中有可能发生的各类风险事故，并采取切实有效的预防措施，让油品化验可以更加可靠和安全。

简介：摘要目的在中国真实世界中评估过敏性哮喘患儿使用奥马珠单抗的有效性与安全性。方法回顾性分析2018年7月6日至2020年9月30日在中国17家医院接受奥马珠单抗治疗的6~11岁过敏性哮喘患儿的临床资料。采集数据包括患儿接受治疗前的人口学特征、过敏史、家族史、总免疫球蛋白E(IgE)与特异性IgE、皮肤点刺试验、呼出气一氧化氮(FeNO)水平、嗜酸性粒细胞(EOS)计数、合并症；描述性分析奥马珠单抗治疗模式，包括首次剂量、注射间隔频率和疗程与说明书推荐模式的差异；分析奥马珠单抗治疗后疗效整体评估(GETE)，比较治疗前后中重度哮喘急性发作率的差异、吸入糖皮质激素(ICS)剂量的变化、肺功能变化，基线与奥马珠单抗治疗后第4、8、12、16、24、52周时儿童哮喘控制测试(C-ACT)和儿童哮喘生活质量问卷(PAQLQ)的变化、合并症改善；安全性评估数据包括不良事件(AE)与严重不良事件(SAE)。对"中重度哮喘年化发作率"以及"ICS减量"指标采用t检验进行差异分析，显著水平为0.05。其他指标均为描述性分析。共纳入200例患儿，其中男151例(75.5%)，女49例(24.5%)；年龄(8.20±1.81)岁。结果200例患儿中位总IgE为513.5(24.4~11 600.0) IU/mL，中位治疗时间为112(1~666) d。200例患儿奥马珠单抗首次注射中位剂量为300(150~600) mg，其中114例(57.0%)有说明书推荐剂量。患儿经奥马珠单抗治疗4~6个月有效率为88.5%(117/200)。患儿接受奥马珠单抗治疗4周后C-ACT评分提高[(18.90±3.74)分比(22.70±3.70)分]，达到哮喘控制。奥马珠单抗治疗4~6个月后，中重度哮喘急性发作率降低了(2.00±5.68)次/(人·年)(t＝4.702 5，P<0.001)。中位ICS日剂量降低[0(0~240) μg比160(50~4 000) μg]，P<0.001。PAQLQ评分提高[(154.90±8.57)分比(122.80±27.15)分]。第1秒用力呼气量占预计值百分比(FEV1%pred)提高[(92.80±10.50)%比(89.70±18.17)%]。在有合并症(包括过敏性鼻炎、特应性皮炎/湿疹、荨麻疹、过敏性结膜炎、鼻窦炎)评估记录的患儿中，总体改善率为92.8%~100.0%。200例患儿中，58例(29.0%)发生124例次AE，发生率为0(0~15.1)例次/(人·年)。在53例发生AE且报告了严重程度的患儿中，83.0%(44例)发生轻度AE，17.0%(9例)发生中度AE，无重度AE发生；SAE的发生率为0(0~1.9)例次/(人·年)。与药物相关常见AE为腹痛(2例患儿，1.0%)和发热(2例患儿，1.0%)，未出现因AE而停药。结论奥马珠单抗治疗中重度过敏性哮喘患儿有效率高，可降低中重度哮喘急性发作、减少ICS剂量、提高哮喘控制水平、改善肺功能及生活质量，且其安全性良好。

简介：摘要： 在我国城市规模逐渐扩大、社会经济持续发展中，对于电能的需求量在持续增高，社会各界对电力配网调度安全性及可靠性的要求也随之增高。如何提高 配网调度安全性与可靠性是电力企业应深入分析的问题。本文分析了 配网调度现状，研究了 提升配网调度安全性与可靠性的策略。

简介：摘要：电力资源为我们的生活带来了许多便利，但是在电力使用过程中也存在着一定的安全隐患。只有实现供用电技术的安全性和可靠性，才能更大程度的保障居民的用电安全。

简介：

简介：摘要系统性硬化症（SSc）是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病，其并发的间质性肺病（ILD）是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿，不及时治疗进展迅速，患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机，并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。

简介：在2008年各地的中考试卷中，几乎无一例外地出现了图像题，许多试卷中还不止一道，有的达四、五道之多．图像题的命题形式灵活，综合性强，难度较大，有些是反映简单物理现象的图像，有些是描述复杂的物理变化过程的图像．后者要求答题者必须有全面扎实的物理知识和数学知识，同时还要具备良好的分析问题、解决问题的能力．请看下面的例子．

简介：〔摘要〕本次课程改革的重点之一是如何促进学生学习方式的变革，它关系到我们的教育质量，关系到师生的感情，关系到学生对学习的正确认识。所以我们今天必须倡导新的学习方式。着眼于学生潜能的唤醒，创新精神的培养，学生的全面发展，促进师生感情的培养，促进学生有特色的发展；关注学生的终身学习的愿望和能力的形成。

简介：摘要随着我国建筑行业的迅猛发展，建筑安全问题十分突出，建筑结构作为建筑物的主体部分，其安全性不仅关系到用户的使用安全和生命财产安全，也关系到建筑单位的经济利益和信誉。因此，加强建筑结构的安全性成为我国建筑行业发展采取的必要措施。本文从建筑结构安全性的基本概念出发，分析当前建筑结构存在的安全问题，探讨如何实现建筑结构的安全性。

简介：

简介：本文给出了一个风电场模型，该风电场的特点是独立安装，由一台主风轮机连接一台自励异步发电机组组成，运行电压和频率均为恒定值。而且该系统中还包括一套柴油发电机和一套电池系统，只需适当地对发电机进行一此控制就可使电压和频率恒定，假设控制系统是最优的发电系统就能以最高效率运行，为了进一步提高总效率，考虑在发电机和风轮机之间增加一套用于改变齿轮传递比的齿轮箱。用一个蒙特卡罗型模型对该系统进行为期一年的分析研

简介：摘要难治性心力衰竭病例在临床并非少见，但在治疗上确是临床医生的难题，为寻求有效治疗方案，本人采用多巴酚丁胺为主治疗120例，并设对照组。经1～2个疗程后，治疗组总有效率为94.3％，而对照组总有效率为70％，两组总有效率经卡方检验差异显著，治疗组显著优于对照组(P＜0.05)；两组在心功能恢复时间与平均始恢复时间上比较亦差异显著，治疗组显著优于对照组(P＜0.01)。结论通过本组病例的观察，说明多巴酚丁胺为主的治疗方案，对难治性心衰的治疗有显著疗效。

简介：摘要目的观察多奈哌齐片+奥拉西坦治疗血管性痴呆的效果和可行性。方法用单双号分组法将2016.02.02日~2017.06.01日于本院治疗的80例血管性痴呆病人分成对照组40例和观察组40例。两组都接受常规治疗，前组加用奥拉西坦，后组加用奥拉西坦和多奈哌齐片。对比两组功能得分与药物不良反应。结果疗程结束后，观察组HDS得分（7.51±0.13分）、ADL得分（78.26±2.31分）都比对照组高（p值＜0.05）；两组药物不良反应发生率相差不大（p值＞0.05）。结论多奈哌齐片与奥拉西坦的联合用药方案值得应用在血管性痴呆治疗中。

简介：本文在回顾新闻报料人产生背景的基础上，从主动失实和被动失实两方面分析了新闻报料失实的原因，并提出通过过滤、核实和制度保障三方面对新闻报料的真实性进行检定。

简介：

简介：摘要本文通过分析裂缝填缝、表面封缝、薄面罩面等工艺说明了沥青混凝土路面预防性养护技术在公路养护中的重要作用，期望能给相关研究者提供参考借鉴。