简介：摘要受体是细胞分子水平的某种靶点。镇静/镇痛药都有其相关的作用受体。按受体选用镇静/镇痛药能优化治疗效果。镇静药的主要受体是γ-氨基丁酸A受体（GABAAR）。阿片样受体简单分为三种受体，μ、κ和δ受体，但阿片类药物种类繁多。此外，α2受体激动药和N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA）阻断药也参与镇静/镇痛，尤其是对痛觉过敏的治疗。优化镇静/镇痛术离不开受体学说的引领，基于阿片类受体的选择就能降低阿片类药的不良反应，增加患者的舒适度和满意度。

简介：【摘要】目的： 对呼吸内科护理工作采用强化护理风险管理，并分析其临床价值。 方法： 2018 年 2 月份至 2019 年 2 月份我科共收治患者 140 例，并将其随机分为对照组与观察组各 70 例，均给予普通护理服务，观察组患者加用强化护理风险管理，并比较其护理不安全事件发生率。 结果： 观察组患者护理不安全事件发生率明显更低（ P ＜ 0.05 ） 。 结论： 强化护理风险管理可有效提升呼吸内科护理工作中的安全性及总体护理质量。

简介：

简介：摘要目的研究缬沙坦治疗心血管疾病的临床疗效。方法以本院2016年06月至2017年08月期间收治38例心血管病病例为观察对象，随机分成对照组（例数=19例）、实验组（例数=19例），两组针对原发病给予常规治疗，仅实验组联合缬沙坦治疗，比较两组临床疗效。结果对照组总有效率（57.89%）低于实验组（89.47%），差异有统计学意义（P<0.05）；对照组治疗后不良心血管事件总发生率（21.05%）高于实验组（0.00%），差异有统计学意义（P<0.05）。结论缬沙坦有优化心血管疾病治疗效果、改善心血管疾病治疗后预后的作用，值得推广使用。

简介：摘要目的明确一全前脑畸形胎儿的致病原因，为该家系的遗传咨询提供依据。方法收集胎儿的孕期超声资料，应用全外显子测序技术(whole exon sequencing，WES)检测患儿的致病原因，低深度高通量测序技术对胎儿及其父母进行染色体拷贝数变异(copy number variant, CNV)检测，染色体细胞培养方法分析夫妻双方核型。结果胎儿孕期超声提示胎儿脑部结构异常，经诊断后明确为全前脑畸形。WES结果提示胎儿13号染色体存在约33 Mb片段缺失，缺失区域包含1个单倍剂量敏感基因ZIC2。染色体CNV检测结果提示胎儿13号染色体13q31.1-34区域存在32.32 Mb缺失，而夫妻双方均未发现相同的染色体片段缺失。夫妻双方核型分析结果未发现染色体大的结构改变。结论根据临床资料胎儿确诊为全前脑畸形，遗传学检测明确其致病原因为包含单倍剂量敏感基因ZIC2的13号染色体片段缺失。

简介：摘要目的探讨酪氨酸羟化酶缺陷病（THD）患儿的临床特征，从而对本病进行早期识别、优化治疗并改善预后。方法回顾性分析2018年5月至2020年5月于复旦大学附属儿科医院就诊且确诊为THD的9例患儿的临床资料，包括患儿姓名、性别、年龄、发病年龄、就诊年龄、确诊年龄、临床表现、头颅影像学、酪氨酸羟化酶基因变异、治疗随访等结果，依据Willemsen方法进行分型，总结其临床特点并进行文献复习。结果9例THD患儿中男性5例，女性4例，发病年龄为新生儿期至2岁6个月（中位年龄3个月），确诊病程为4个月至5年7个月（中位病程9个月），其中A型THD患儿6例，B型THD患儿3例；7例患儿首发症状为运动发育迟缓，其余临床表现包括运动减少8例，四肢肌张力障碍5例，躯干肌张力低4例，吞咽/构音障碍4例，动眼危象4例，震颤3例，肌强直3例，表情僵硬3例，眼睑下垂2例，过度流涎/出汗2例，昼夜波动2例，肌阵挛1例，肌张力障碍持续状态1例。7例患儿头颅磁共振成像正常，2例非特异性异常（1例髓鞘化落后，1例双侧脑室扩大、白质减少）。对患儿进行基因检测共发现8个酪氨酸羟化酶变异，分别为4个错义变异，2个移码变异，1个剪切变异，1个无义变异，其中3个变异既往未见报道［c.1505_1518dup（p.R507Afs*23）、c.1128_1138del（p.Q377Gfs*12）、c.1058A>G（p.H353R）］。所有患儿均服用多巴丝肼片，A型THD患儿起始剂量及维持剂量分别为1.7~8.3 mg·kg-¹·d-¹及4.5~20.0 mg·kg-¹·d-¹；B型THD患儿起始剂量及维持剂量分别为1.7~12.5 mg·kg-¹·d-¹及4.6~12.0 mg·kg-¹·d-¹；A型THD患儿中4例有异动症，通过下调左旋多巴剂量或延缓加量，异动症均缓解。B型THD患儿中1例有异动症，未处理自行缓解。结论THD虽临床表现多样，但1岁以内首发症状多为运动发育迟缓，临床表现以运动减少、躯干肌张力低、四肢肌张力障碍多见。推荐THD患儿（无论临床分型）在1.0~5.0 mg·kg-¹·d-¹范围内按便于分割的最小剂量起始，维持剂量可根据患儿个体化反应进行调整。本病异动症发生率不低，通过下调用药起始剂量、延缓加量速度多数可以中止。

简介：摘要：目的：详细分析舒适护理模式对糖尿病肾病患者的临床护理效果和生活质量的影响。方法：在2020年10月至2021年10月期间，从医院中挑选了70名糖尿病肾病患者作为研究对象，并将他们随机分为了两组：对照组和观察组。所有患者都接受了标准的糖尿病肾病治疗，包括常规护理、出院指导和随访。对照组的患者在出院时获得了门诊复诊通知、药物指南、健康教育手册和联系卡。观察组的35名患者接受了舒适护理模式的干预，比较分析了两组患者的临床护理效果和生活质量的差异。结果：经过护理后，两组患者的临床症状都有所改善，差异在统计学上是显著的（P<0.05）。另外，观察组的WHOQOL-BREF评分显著高于对照组，这种差异也在统计学上是显著的（P<0.05）。结论：作为一种护理干预手段，舒适护理模式对糖尿病肾病患者的临床护理效果明显，可以显著降低由血液透析治疗引发的并发症，同时提高患者的生活质量和医嘱依从性。因此，该模式在临床上具有一定的应用价值。