简介：摘要目的总结儿童慢性无菌性骨髓炎（CNO）的临床特点并提高临床医生的认识。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院风湿科确诊的18例CNO患儿的临床特点。结果18例患儿中男12例、女6例，发病年龄为9（5，11）岁，症状出现至确诊时间为2（1，6）个月，随访时间17（8，34）个月。14例患儿发热起病，14例骨痛和（或）关节痛；17例外周血白细胞正常，18例红细胞沉降率（ESR）均升高，14例C反应蛋白（CRP）升高。2例抗核抗体阳性，18例人类白细胞抗原-B27和类风湿因子均为阴性。影像学提示18例骨骼受累病灶均为对称性、多病灶性，受累骨为8（6，11）个，较常受累部位为18例胫骨和17例股骨。14例患儿进行骨活检，病理表现均为急或慢性骨髓炎症改变。磁共振成像（MRI）发现骨病变为18例，同位素全身骨显像发现骨病变为13例。18例患儿均给予非甾体类抗炎药治疗，10例联合糖皮质激素，9例联合使用传统缓解病情抗风湿病药物，8例联合使用阿伦磷酸盐，6例联合使用肿瘤坏死因子拮抗剂。随访6个月，13例患儿达到儿童CNO疾病活动度评分70%及以上改善。结论CNO临床表现缺乏特异性，首发症状表现为发热，伴或不伴有骨痛和（或）关节痛，伴外周血白细胞正常，CRP和（或）ESR升高，全身骨扫描联合MRI可以早期发现亚临床部位的骨髓炎，提高CNO的诊断率。

简介：摘要目的调查我国儿童基本药品的可及性现状，为提高我国儿童基本药品可及性，促进儿童合理用药提供依据。方法采用现况调查方法，于2017年5月26日至6月2日选取我国东部、中南部、西部和北部地区17个省或直辖市的55家公立医院，以调查表的形式对42种儿童基本药品进行可及性调查。每个药品调查原研药和仿制药两个品种。研究内容包括可获得性、价格、可承受性。42种儿童基本药品在所有调查机构中可以得到的百分比，即为该药品的可获得性。价格研究采用中位价格比值（MPR），即某一种药品单位价格的中位数与国际参考价格的比值，并针对所有药物得出中位MPR。药品费用的可承受性研究，是将治疗某一标准疗程疾病所需的费用，折算成赚取全国日最低工资所花费的天数，计算治疗该常见疾病的可承受性。对可获得性、价格、可承受性指标进行描述性分析。结果在42种调查药品中，原研药和仿制药的平均可获得性分别为33%和32%。原研药和仿制药的中位MPR分别为5.43和1.55；既有原研药又有仿制药的19种药品价格比较，原研药和仿制药的中位MPR分别为7.73和2.04。针对4种常见儿童疾病（肺炎、消化性溃疡、先天性甲状腺功能减低症、难治性肾病）的5种基本药品进行可承受性研究，使用仿制药需要花费0.63（0.16~6.17） d全国日最低工资，使用原研药需要花费1.03（0.16~11.53） d全国日最低工资。结论在42种儿童基本药品中，原研药和仿制药的可获得性均较低。仿制药价格基本合理，可承受性较好；原研药价格明显高于国际参考价，可承受性较差。需进一步提高我国儿童基本药品可及性。

简介：摘要目的分析儿童使用羟氯喹的主要疾病谱，初步评价儿童使用该药物的安全性和依从性。方法以2008年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院住院或出院后随访期间使用羟氯喹的528例患儿为研究对象，回顾性分析该药使用疾病谱，对其中持续使用羟氯喹超过3个月且随访超过6个月的患儿进行药物安全性及依从性评价。收集人口学信息、诊断、羟氯喹使用初始剂量、持续使用时间、累积使用剂量、相关不良反应报告，眼科检查项目与结果等资料进行分析。系统性红斑狼疮（SLE）与其他病种间持续使用时间和累积使用剂量的差异比较采用Mann-Whitney检验。结果12年共计528例患儿使用羟氯喹，其中男156例、女372例，初次用药年龄为（10.5±3.2）岁。其中风湿性疾病514例（97.4%），肺间质病变5例（0.9%）和其他系统疾病9例（1.7%）。风湿性疾病中前3位依次为SLE（316/514，61.5%），幼年型特发性关节炎（69/514，13.4%），幼年型皮肌炎（56/514，10.9%）。同期SLE诊断397例，羟氯喹使用比例最高（316/397， 79.6%），且逐年增多。肺间质病变包括4例SFTPC基因缺陷相关间质性肺病。528例使用羟氯喹的患儿中397例纳入药物安全性及依从性分析，初始剂量为（4.2±1.0）mg/kg，持续使用时间为29.6（14.9，48.8）个月，最长者127个月，最大累积使用剂量为566.8 g。SLE患儿的持续使用时间（Z=-3.191，P=0.001）和累积使用剂量（Z=-5.355，P=0.001）均显著高于其他病种。所有随访患儿用药前均进行全面眼科检查，354例（89.2%）在本院眼科随访，其中65.5%（232/354）可达到每年1次及以上的定期随访。随访期间1例患儿在用药32.7个月时发生皮肤严重不良反应，无其他严重不良反应发生，无羟氯喹相关视网膜病发生，5例自行停药。结论羟氯喹主要用于SLE为主的儿童风湿性疾病中。长期使用安全性好，严重不良反应少；用药及眼科随访依从性好。

简介：调查性报道是源自西方的一种报道方式。20世纪80年代,调查性报道传入我国,由于其特有的穿透力和影响力,迅速征服了中国的新闻媒体,为广大受众所热衷。在电视调查报道中,调查记者不但要＂用事实说话＂,还要学会＂用证据说话＂,因此,记者除了要具备专业知识以及勇气、责任感和人文精神外,还必须具备逆向思维能力和坚持平衡原则。

简介：摘要目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌的临床病理学特征。方法回顾性分析江苏省苏北人民医院2013年1月至2019年12月收治的3例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌患者的资料，对其临床特征、病理形态、免疫表型、荧光原位杂交结果进行分析，同时进行相关文献复习。结果3例患者均为男性，年龄分别为15、21和76岁，肿块长径2.7~8.0 cm。光学显微镜下肿瘤细胞呈乳头状、小腺管状、器官状等，可见丰富的砂砾体，间质血管丰富，部分区域肿瘤细胞核仁可见。3例患者CD10、RCC、P504s、TFE3均为中等至强阳性表达，Pax-8、CKpan、EMA、Vimentin不同程度表达，CK7、CK20、CD117、HMB45、Melan-A、TFEB、Cathepsin K均为阴性。3例患者均显示TFE3基因断裂。结论Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌比较罕见，病理医师应对其提高认识。

简介：【摘要】：目的 探究综合护理应用于老年冠心病无痛性心肌缺血患者的临床效果。方法 于2019年8月至2021年3月期间我院接治的56名老年冠心病无痛性心肌缺血患者，分为常规组（27名）和护理组（29名）。常规组行常规护理，护理组行综合护理。将两种护理.方法在临床中的应用效果予以对比，并分析。结果 护理组心肌缺血发作时间及发作次数均少于常规组。比对差异明显（P

简介：摘要目的探索达格列净治疗儿童伴有蛋白尿的遗传性肾脏病的短期效果和安全性。方法前瞻性队列研究。以2020年8月至2021年12月复旦大学附属儿科医院的23例遗传性肾脏病患儿为研究对象。患儿均给予达格列净治疗，体重≤30 kg患儿5 mg/d，体重>30 kg起始剂量5 mg/d，1周后增至10 mg/d。治疗期间同时服用稳定剂量的血管紧张素转换酶抑制剂。收集患儿的一般资料、原发疾病、估算肾小球滤过率（eGFR）、24 h尿蛋白及随访情况等临床指标变化。主要结局指标为治疗12（±2）周时24 h尿蛋白变化，次要结局指标包括治疗24（±2）周时24 h尿蛋白、12（±2）周和24（±2）周时eGFR变化等。使用混合线性模型比较结局指标变化。结果23例患儿中男16例、女7例，年龄（10.8±2.9）岁。原发疾病包括Alport综合征12例、Dent病5例、蛋白尿4例、局灶节段性肾小球硬化2例。主要结局指标显示24 h尿蛋白在治疗12（±2）周时与基线相比降低［1.75（1.46，2.20）比1.84（1.14，2.54）g/m2，P<0.05］。次要结局指标显示24 h尿蛋白在24（±2）周与基线相比差异无统计学意义（P>0.05）。eGFR在治疗12（±2）周时较基线轻度降低［（107±21）比（112±28）ml/（min·1.73m2），P<0.05］，24（±2）周时则差异无统计学意义（P>0.05）。血白蛋白在治疗12（±2）、24（±2）周时均较基线升高［（39±8）、（38±7）比（37±8）g/L，均P<0.05］。研究期间无低血糖事件发生。结论达格列净可短期内改善伴有蛋白尿的遗传性肾脏病患儿尿蛋白及血白蛋白水平，无低血糖等严重不良事件发生。

简介：【摘要】目的：探讨碳酸锂联合丙戊酸镁缓释片治疗双相情感障碍躁狂急性发作患者的临床疗效及安全性。方法：将2020年08月-2021年09月本院收治的74例双相情感障碍躁狂急性发作患者随机分为对照组（n=37）和研究组（n=37），对照组予以碳酸锂治疗，研究组予以碳酸锂联合丙戊酸镁缓释片治疗，比较两组治疗总有效率及不良反应情况。结果：研究组治疗总有效率较对照组明显提升（P＜0.05）；两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论：在双相情感障碍躁狂急性发作治疗中联合应用碳酸锂与丙戊酸镁缓释片，可促使治疗效果得到进一步优化，且不会增加不良反应，具有较高安全性，值得推广。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病，常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见，但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受累是小儿AAV长期预后和死亡的重要决定因素。本文报道1例霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）用于AAV伴慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）5期患儿的诱导和维持治疗，并借助治疗药物监测（therapeutic drug monitoring，TDM）实现个体化治疗的成功案例。