简介：摘要目的分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况，并探讨并发症的处理措施。方法回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗，且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料，分析患儿手术相关并发症的发生情况，总结其处理措施和效果。结果294例患儿中，术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症，其中咽喉部并发症最常见，占4.4%(13/294)，其他依次为切口浅表感染(2.0%，6/294)、切口深部感染(1.4%，4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%，2/294)以及免疫排斥反应(0.3%，1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失；4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后，感染被有效控制；2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退；1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失；13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低，其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联，规范化操作是预防并发症的关键因素。

简介：摘要目的分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况，并探讨并发症的处理措施。方法回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗，且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料，分析患儿手术相关并发症的发生情况，总结其处理措施和效果。结果294例患儿中，术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症，其中咽喉部并发症最常见，占4.4%(13/294)，其他依次为切口浅表感染(2.0%，6/294)、切口深部感染(1.4%，4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%，2/294)以及免疫排斥反应(0.3%，1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失；4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后，感染被有效控制；2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退；1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失；13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低，其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联，规范化操作是预防并发症的关键因素。

简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

简介：摘要目的分析早发性癫痫脑病伴暴发-抑制(EOEE-BS)脑电图患儿的病因，总结临床特点，为治疗选择及预后评估提供线索。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院神经科2016年9月至2019年4月收治的EOEE-BS患儿，回顾性分析其临床资料。结果入组30例，男11例、女19例。24例(80%)检测到致病性/可能致病性基因变异，分别为KCNQ2 8例、SCN2A 5例、STXBP1 5例，CDKL5、KCNT1、KCNQ3、HUWE1、MTHFR、NOTCH3各1例，新生变异18例、遗传性变异6例；9例存在脑发育畸形，为多微小脑回伴或不伴巨脑，其中4例合并上述钾或钠离子通道基因变异；病因不明2例。起病年龄2.5 h～4个月，中位年龄4 d。以局灶性起源的强直/强直-阵挛发作起病25例，其中14例合并或转型为痉挛发作；以痉挛发作起病5例。脑电图监测到暴发-抑制的年龄为3 d～9月余，于1～10月龄转变为高度失律或多灶性痫样放电。应用1～6种抗癫痫药物，13例应用钠离子通道阻滞剂患儿中11例有效，7例联合生酮饮食均有效。25例随访6个月～3年，13例于1月余～1.5岁抽搐缓解，但均有不同程度发育落后。结论EOEE-BS中超过半数患儿由单基因变异致病，起病早，发作类型及脑电图可随年龄增长而转变。预后与病因有关，离子通道基因变异者应用离子通道阻滞剂抗癫痫疗效较好。

简介：摘要目的分析GRIN2B基因变异相关儿童神经系统发育异常的临床表型特点及基因诊断。方法回顾性分析2016年11月至2021年2月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊的GRIN2B基因变异相关神经系统发育异常11例患儿病例资料，对其临床表现、脑电图、影像学及基因特点进行总结。结果11例患儿中男6例、女5例。2例表型为发育性癫痫性脑病，癫痫发病年龄分别为3和9月龄，癫痫发作类型有痉挛发作、强直发作、强直-痉挛发作和局灶性发作，其中1例合并惊跳发作；脑电图示多灶性异常放电；2例患儿均联合应用2种以上抗惊厥药物，发作有所减少但仍未控制；均有中到重度智力、运动发育落后。9例表型为发育落后不伴癫痫发作，就诊年龄1岁至6岁4月龄，其中5例为重度发育落后，2例为中度发育落后，2例为轻度发育落后；3例行脑电图检查可见多灶性痫样放电，3例未见异常，3例未进行脑电图检查。10例患儿行头颅磁共振成像检查，6例存在非特异性异常，4例正常。11例患儿经二代测序方法检测出9个GRIN2B基因杂合变异位点，8个为错义变异，1个为无义变异，均为新生变异；其中3个变异位点为新发变异。携带错义变异者10例，其中6例重度发育落后，3例中度发育落后，1例轻度发育落后；1例无义变异携带者表型为轻度发育落后不伴癫痫。结论GRIN2B基因变异相关儿童神经系统发育异常表型多样，可从轻度智力障碍不伴癫痫到严重的癫痫性脑病。癫痫表型患儿多在婴儿期起病，以痉挛发作、局灶性发作常见，发作难以控制。携带错义变异者多存在重度发育落后。

简介：摘要：本研究旨在探讨针对护理专业学生在心血管病科临床技能培训方面的模式。通过分析现有培训模式的优势和不足，提出针对性的改进建议，以提高学生在心血管病科实践中的技能水平和应用能力。

简介：摘要1岁14日龄女性患儿，生后反复抽搐，发作频繁，为药物难治性癫痫，伴有广泛性发育落后，患儿全外显子基因组检测提示GABRB2基因c.734T>C（p.F245S）杂合、错义、新发变异，诊断为发育性癫痫性脑病92型。患儿既往肠道生酮饮食不耐受，因频繁呕吐及抽搐接受了短期静脉生酮治疗，抽搐发作在一定时间内得到控制，期间未出现严重不良反应，成功过渡至肠内生酮饮食。

简介：摘要目的总结2例线粒体精氨酰tRNA合成酶（RARS2）基因变异致早发癫痫脑病患儿的临床特征并进行文献复习。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月首次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科的2例RARS2基因变异致脑桥小脑发育不良6型（PCH6）患儿的临床特征和基因变异位点。以“RARS2”“pontocerebellar hypoplasia type 6”“early onset epileptic encephalopathy”为检索词，检索中国知网、万方数据库及PubMed数据库（建库至2020年5月），选取有RARS2基因变异且临床资料完整的文献进行复习总结该病临床特征。结果2例（例1男、例2女）患儿分别在2月龄和29日龄以早发癫痫脑病起病，临床表现为癫痫、发育落后、小头畸形和血乳酸升高。例2还伴有生后呼吸困难、低血糖、代谢性酸中毒。2例患儿起病时头颅磁共振成像均正常，分别在4月龄（例1）和8月龄（例2）复查提示大、小脑萎缩，无脑桥萎缩改变。全外显子测序发现例1（p.Arg560His， p.Arg6His）和例2（p.Arg254Trp， p.Phe5Ser）在RARS2基因杂合变异，均为未报道的新变异。检索符合条件的英文文献17篇，无中文文献。排除资料不全病例，共有20个家系34例PCH6（包括本组2例）。所有患儿均有不同程度的发育落后，94%（32/34）在3月龄内起病，93%（28/30）伴发癫痫，89%（25/28）有渐进性小头畸形。药物难治性癫痫占71%（20/28）。共发现31个变异位点，以错义变异为主（68%，21/31）。结论RARS2基因变异致PCH6多于3月龄内发病，以早发癫痫脑病为特征，多数为药物难治性癫痫，伴发育落后、小头畸形和乳酸升高，头颅磁共振成像提示大脑或脑桥小脑渐进性萎缩。

简介：一声枪响判决了一个农村妇女美丽而又含辛茹苦的一生。为了这一生过得幸福、富足,她忍辱负重地操持着家业,并不惜去出卖色相、肉体。但她却被一味吃喝嫖赌的丈夫虐待着,让公公婆婆刁难着,威逼着。最后终于在走投无路的绝境中点燃了那把复仇的火焰,这火焰在燃烧着、在奔跑着,也灼痛着读者的心……

简介：有些画就是单纯的想“画张画”那么简单。起因只是看见美的事物或者想表达某种情绪。但也有些是因为读了文字，尤其是小说、寓言故事和诗歌，油然生出把故事里情景画出来的愿望。似乎这愿望满足以后，故事中喜欢的人和风景就能以自己喜欢的方式再活一遍。小的时候看完《西游记》原著和连环画，迫不及待就在本子上涂抹，随后看到电视剧、电影，各种影像改编版本，比静止不动的纸墨形象要鲜活炫目得多，但还是不甘，觉得心里被原著唤醒的那个东西还是没有出现，还得动手画一张，这才心满意足。

简介：最近，在中央政府的积极政策影响下，各级政府相继出台相关政策积极支持全民创业创新。

简介：一、东方的神秘出现了一九九五年费舍尔退休了。他原以为很简单。因为在他之前有人退休，在他之后也有人退休，大家都会有这样黯然的一天，这是人生的一个过程。既然必须要走，就没什么了不起。费舍尔想得很清楚。退休的第一天，他便拟写自己的退休计划。他有一个随身携带的黑皮笔记本。专门记录各类事项安排，每年都会更新。自他懂事起，这样的笔记本就已存在。它们多到一个抽屉已经放置不下。而他的全部经历就都装在这样一个个的黑皮笔记本中。每一天每一个小时，他都安排得很精确。他几乎是一丝不苟地按照这些安排来完成自己的人生。

简介：住工棚,建武钢1950年,刚满16岁的我,告别故乡桂林来到武昌,考入了一所中等学校,两年后走上建设江南第一钢都——武钢的漫漫征途。我所在的单位是武建公司（武钢前身）下属的一个工地,扎营在青山铁铺岭。当时这里还是一片荒凉的野苇莽草丛生之地,方圆十里少有人烟,湖洼遍布。青山只是一个象征性的名字,只有江畔矗立的两座不足百米高的荒山。

简介：河并不宽，石头遍布。水在石头缝里流，风小时可听到的的哆哆声，像是两人在叽呱地讨论，如少女的清脆，间或似还有笑。山里的风经常很大，于是更多时，石缝的水轰轰着撞石，倒像两个男人瓮声瓮气争执。越朝山里，路越细窄。两架山便对脸凝望。山影也轮流倒在对方的身上。

简介：尽管在职业赛场上你只能看到为数不多的放小球,但在休闲比赛中,这一招就很常见.业余球手跑动不够积极,用小球逼迫他们冲到网前是很好的战术,使用得当可以让你眼界大开.

简介：摘要本文对条码的特点及应用进行了分析。

简介：在很长的时间里，最让武汉人扫兴的是：武汉人对吃极富兴趣，而武汉的菜在全国却毫无名气。这说明什么？说明武汉人吃来吃去，全没吃在点子上。武汉人吃的尽是些无名小菜，名扬全国乃至世界的佳肴竞都让那帮四川人和广广们吃去了。

简介：【摘要】

简介：摘要：消化道出血在胃肠外科属于一种常见的疾病。消化道出血可因外界的机械性损伤造成出血或者消化道本身的炎症以及血管病变等因素，也可因全身性疾病累及消化道引起消化道出血或者邻近器官的病变引起的消化道出血。本文主要分析静脉曲张消化道出血和非静脉曲张消化道出血在不同时间的死亡率比较，我们可以从下图看出在工作日当中，静脉曲张消化道出血死亡率高于非静脉曲张消化道出血死亡率。而在周末或者节假日非静脉曲张消化道死亡率高于静脉曲张消化道死亡率。

简介：长沙号称内地第一娱乐城，不是因为他生产“超女”和“湖南卫视”，很大程度上源于长沙人与生俱来的娱乐精神。性格奔放的长沙人总在不自觉中向外人传递着他们的幸福感，尤其是午夜的长沙又是个不夜城，吃、喝、玩、乐样样齐全，他们的生活方式可谓五味杂陈，套用汪涵的话说，“长沙太好玩儿了!”