简介：无

简介：摘要目的总结分析Ⅰ型干扰素病患儿的临床特点，为其早识别、早诊断提供线索。方法回顾性分析2016年1月至2021年9月北京协和医院儿科就诊的20例及深圳市儿童医院风湿免疫科就诊的5例基因确诊的Ⅰ型干扰素病患儿的临床资料，对其基因数据、临床表现及辅助检查结果进行分析。结果25例患儿中男12例、女13例。发病年龄1日龄~11岁。其中21例（84%）在3岁前起病。Aicardi-Goutières综合征（AGS）14例（3例AGS1型、1例AGS2型、4例AGS3型、1例AGS6型、5例AGS7型）、腺苷脱氨酶2缺陷（DADA2）6例、干扰素基因刺激蛋白相关婴儿期起病的血管炎（SAVI）3例、脊椎软骨发育异常伴免疫调节异常（SPENCD）2例。共18例（72%）患儿神经系统受累，其中16例（64%）表现为颅内钙化、11例（44%）为肌张力异常、10例（40%）为脑白质病变、6例（24%）为癫痫、5例（20%）脑萎缩及5例（20%）脑卒中。15例（60%）患儿皮肤受累，其中8例（32%）为冻疮样皮疹，4例（16%）为网状青斑、3例（12%）为红斑，结节性红斑及雷诺现象各有2例（8%）。12例（48%）自身免疫抗体阳性，10例（40%）生长发育落后，8例（32%）肺间质病变，7例（28%）甲状腺功能异常。1例（4%）患儿11岁死亡。结论Ⅰ型干扰素病可累及全身多个脏器，具有全身炎症及自身免疫性疾病的特点。3岁前起病、神经系统症状（脑血管事件、颅内钙化、脑白质病变、脑萎缩）、皮疹（冻疮样皮疹、网状青斑、红斑）、自身免疫抗体阳性、发育落后、肺间质病变、甲状腺功能异常等特点对Ⅰ型干扰素病有提示意义。

简介：【摘要】目的 分析四川省石渠县鼠疫自然疫源地鼠疫耶尔森菌差异区段分型（DFR）。方法 对分离自石渠县鼠疫疫区的58株鼠疫菌,应用23个DFR和PMT1的扩增引物，进行PCR扩增分型，确定鼠疫菌DFR基因型。结果 鼠疫菌DFR分型分为3型，暨G14型56株，G43型1株和G05型1株。结论 四川省石渠县鼠疫菌主要DFR型别未发生变化，这也是动物鼠疫持续流行的原因。

简介：摘要：目前，我国的经济在快速发展，社会在不断进步，工程造价是建筑工程施工的主心骨，它不仅能有效提高建筑项目的管理水平，增加经济效益，而且还能让建筑行业充满竞争力。现如今，有很多建筑企业在进行决算时会出现亏损，其主要原因是建筑工程在造价上没有控制好，只偏重对施工阶段的造价控制，并没有落实到工程整个过程中的造价控制，会导致决算的成本超过目标成本控制，从而影响企业的经济发展。那么怎样有效地让建筑工程管理中全过程造价控制发挥重要意义，在此，根据建筑工程管理过程中出现的问题，进行深入探究，并提出全过程造价的应对措施。

简介：摘要目的应用高分辨磁共振成像(HRMRI)评估术前颈动脉斑块的美国心脏协会(AHA)改良斑块分型，研究其对颈动脉内膜切除术(CEA)围手术期无症状脑梗死(SBI)的预警作用。方法回顾性分析2018年3月至2019年7月北京大学第三医院神经外科行CEA治疗的254例颈动脉狭窄患者的临床资料。所有患者均于术前1周行颈动脉HRMRI检查，依据AHA改良斑块分型将斑块分为易损斑块(Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型)和稳定斑块(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅶ、Ⅷ型)。手术前、后24 h内分别行头颅MRI平扫及弥散加权成像(DWI)检查，以术后头颅MRI DWI序列显示新发点状高信号影但患者无相应症状为围手术期SBI的诊断标准。将患者分为SBI组和非SBI组。采用单因素分析和多因素logistic回归分析判断术侧颈动脉易损斑块是否为CEA围手术期SBI的危险因素。结果254例患者的术前HRMRI显示，稳定斑块43例(16.9%)，易损斑块211例(83.1%)。254例患者中，围手术期发生SBI 51例(20.1%，SBI组)，未发生SBI 203例(79.9%，非SBI组)。23.2%(49/211)的易损斑块患者发生SBI，4.7%(2/43)的稳定斑块患者发生SBI。单因素分析结果显示，SBI组术侧颈动脉有易损斑块者占比高于非SBI组，差异有统计学意义(P＝0.01)。多因素logistic回归分析结果显示，术侧颈动脉易损斑块为CEA围手术期SBI发生的危险因素(OR＝0.18，95%CI：0.04~0.80，P＝0.02)，而性别及术中颈动脉阻断时间等12种因素均非CEA围手术期SBI发生的危险因素(均P>0.05)。结论CEA术前术侧颈动脉存在易损斑块(AHA改良斑块分型Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型)的患者围手术期SBI的发生风险升高，需个体化设计预防方案，以提高手术的安全性。

简介：摘要目的应用高分辨磁共振成像(HRMRI)评估术前颈动脉斑块的美国心脏协会(AHA)改良斑块分型，研究其对颈动脉内膜切除术(CEA)围手术期无症状脑梗死(SBI)的预警作用。方法回顾性分析2018年3月至2019年7月北京大学第三医院神经外科行CEA治疗的254例颈动脉狭窄患者的临床资料。所有患者均于术前1周行颈动脉HRMRI检查，依据AHA改良斑块分型将斑块分为易损斑块(Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型)和稳定斑块(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅶ、Ⅷ型)。手术前、后24 h内分别行头颅MRI平扫及弥散加权成像(DWI)检查，以术后头颅MRI DWI序列显示新发点状高信号影但患者无相应症状为围手术期SBI的诊断标准。将患者分为SBI组和非SBI组。采用单因素分析和多因素logistic回归分析判断术侧颈动脉易损斑块是否为CEA围手术期SBI的危险因素。结果254例患者的术前HRMRI显示，稳定斑块43例(16.9%)，易损斑块211例(83.1%)。254例患者中，围手术期发生SBI 51例(20.1%，SBI组)，未发生SBI 203例(79.9%，非SBI组)。23.2%(49/211)的易损斑块患者发生SBI，4.7%(2/43)的稳定斑块患者发生SBI。单因素分析结果显示，SBI组术侧颈动脉有易损斑块者占比高于非SBI组，差异有统计学意义(P＝0.01)。多因素logistic回归分析结果显示，术侧颈动脉易损斑块为CEA围手术期SBI发生的危险因素(OR＝0.18，95%CI：0.04~0.80，P＝0.02)，而性别及术中颈动脉阻断时间等12种因素均非CEA围手术期SBI发生的危险因素(均P>0.05)。结论CEA术前术侧颈动脉存在易损斑块(AHA改良斑块分型Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型)的患者围手术期SBI的发生风险升高，需个体化设计预防方案，以提高手术的安全性。