简介：无

简介：摘要:随着我国经济的发展,国家对石油的需求与日俱增.石油一直以来就是各个国家的战略资源.海洋石油工程技术的不断突破，海洋工程的数量和规模不断增加成为国家石油产量增加的动力。海洋环境具有潮湿腐蚀的特性，因此海洋平台上一般采用不锈钢无缝钢管。本文中对海洋工程用不锈钢无缝仪表管的质量控制进行了阐述。

简介：摘要：建筑工程中经济管理的重点放在造价控制领域，这对于维系建筑工程成本稳定具有十分重要的作用。但是就目前的造价情况来看，仍存在问题，对此，应从决策阶段、设计阶段、施工阶段和竣工阶段等四个阶段入手提出对策，突显造价在全工程管理中的效果，全方位提高工程管理的效率和造价精准性。本文将围绕着工程管理中的全过程造价控制展开叙述。

简介：摘要目的分析单基因肾结石病患儿的基因型特点。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京友谊医院诊治的56例单基因肾结石病患儿临床资料和基因检测结果，所有患儿均为全外显子测序诊断，分析患儿基因型特点。结果56例单基因肾结石病患儿中男39例、女17例，平均年龄4岁（5个月~14岁），共发现11种基因存在突变，包括常染色体隐性遗传基因7种，X连锁隐性遗传基因1种，显性和隐性遗传基因3种，其中HOGA1基因突变最为常见（16例，28.6%），其次为AGXT基因（15例，26.8%），SLC3A1基因（6例，10.7%），SLC7A9基因（5例，8.9%）和GRHPR基因（5例，8.9%）。突变类型包括无义突变、移码突变和剪切位点突变等，新发突变14个。AGXT、GRHPR和HOGA1等基因具有突变热点或热点区域，分别为c.815-816insGA和c.33dupC突变、c.864_865delTG突变和c.834-834+1突变区域；SLC3A1和SLC7A9基因有9种新发突变，但未发现突变热点或热点区域。结论儿童单基因肾结石病多为常染色体隐性遗传，致病基因中以HOGA1、AGXT、SLC3A1、SLC7A9和GRHPR等基因突变多见；AGXT、GRHPR和HOGA1等基因具有突变热点或热点区域，且突变可能具有种族差异性。

简介：摘要：自动化技术是一项先进的、应用广泛的科学技术，在生产中过程自动化技术主要就是利用先进的电子信息技术让生产设备实现自动化控制。本文结合现有生产过程中设备的自动化程度，分析生产自动化今后的发展趋势及应用情况。

简介：摘要Duchenne型肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是一种相对常见的致死性X连锁隐性遗传病。近年研究发现，早期多学科综合治疗能够明显延长患者生存时间和提高生活质量，而膳食营养干预和营养支持疗法已成为DMD综合治疗中非常重要的环节。在该疾病的不同阶段，体重管理、营养状况评价、肠内营养等先后成为患者疾病评估和干预的核心手段之一。该综述系统概括了近年对DMD疾病的临床表现、自然演变进程、患儿营养筛查-评定-干预-监测在DMD综合治疗中的作用。

简介：摘要Duchenne型肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是一种相对常见的致死性X连锁隐性遗传病。近年研究发现，早期多学科综合治疗能够明显延长患者生存时间和提高生活质量，而膳食营养干预和营养支持疗法已成为DMD综合治疗中非常重要的环节。在该疾病的不同阶段，体重管理、营养状况评价、肠内营养等先后成为患者疾病评估和干预的核心手段之一。该综述系统概括了近年对DMD疾病的临床表现、自然演变进程、患儿营养筛查-评定-干预-监测在DMD综合治疗中的作用。

简介：摘要：园林建设是对可持续发展理念的一种贯彻，对改善城市环境、满足人们精神生活起着积极的作用。把园林建设作为当前我国城市建设的重点，要求设计师在选择园林植物时，要保证园林植物配置形式的科学合理。结合城市的环境和气候，人们可以从实际情况中选择人们喜欢的植物，进而提高园林的美感和实用性，满足居民的精神需求。

简介：摘要：文章在结合案例发生的同时，利用日常管理中的相关常识，及时有效的发现气缸内部异常现象

简介：摘要：市政工程施工管理下环保型施工措施的应用能够符合文明施工发展要求，是现代化市政工程建设发展的必经之路。文章通过对市政工程施工中遇到的环保问题进行分析，探讨合理的环境保护措施。

简介：摘要：科技型中小企业是我国现代经济中一支有生力量队伍，其对促进我国科技水平及创新能力提升有着重要的作用。但在科技型中小企业发展过程中，面临的最大的挑战莫过于融资。为更好的促进科技型中小企业的发展，本文先是对科技型中小企业的界定及融资特征进行分析，然后总结国内外在促进科技型中小企业发展方面的金融支持政策，最后在分析金融支持科技型中小企业发展现状的基础上，提出进一步支持科技型中小企业发展的金融政策建议，以供参考。

简介：摘要：随着我国社会经济发展水平的不断提升，建筑行业的进步可谓有目共睹，其也渐渐成为我国国民经济的重要支柱。以此为契机，建筑行业前行的过程中也会不断面临新技术和新材料的出现，其在某种程度上也促成了建筑行业的发展和革新。基于此，本文中笔者就将以此为话题展开论述，以期相关研究内容能够为广大工作人员带来参考、启示和借鉴，也为建筑行业更好地使用这些新技术以及新材料提供帮助。

简介：摘要：新形势下，全过程工程咨询与管理服务是未来造价咨询服务行业发展的必然趋势。工程造价咨询服务企业要努力在项目前期解决工程造价咨询服务的短板问题，攻坚克难，准确把握工作重点，实现造价咨询服务管理的全过程。本文对此进行了分析。

简介：摘要目的探讨CT联合支气管镜引导放射性125I粒子植入治疗中心型肺癌合并肺不张的可行性、疗效及安全性。方法回顾性分析2016年5月至2019年10月天津医科大学第二医院因医学原因不可手术的中心型非小细胞肺癌合并肺不张患者29例。所有患者先于支气管镜引导直视下行大气管内肿瘤粒子植入，再行CT联合模板引导经皮穿刺肺门部肿瘤粒子植入，后期序贯接受吉西他滨联合顺铂或培美曲塞联合顺铂方案化疗4周期。选用125I粒子活度18.5～29.6 MBq，处方剂量120 Gy，术前及术后行治疗计划和质量验证。观察肺不张再通率、剂量验证满意率、气促指数改善情况、生存时间(OS)、术中及术后不良事件。结果29例肺癌合并肺不张患者均顺利完成支气管镜及CT引导粒子植入，术后质量验证满意率为93.1%。术后2、6、12、18和24个月肺不张再通率达到93.1%、89.7%、78.6%、76.2%和60%。患者治疗前的气促指数为(2.8±0.8)级，治疗后气促指数为(1.4±0.9)级，治疗后呼吸困难、乏氧症状较前明显缓解，改善持续时间为5～28个月。中位随访20个月，中位生存期21个月。与粒子治疗相关的不良事件包括气胸、咳血、咳嗽、发热及粒子移位，无3级或更高级别不良事件发生。结论对于中心型非小细胞肺癌合并肺不张患者，CT联合支气管镜引导放射性粒子植入治疗局部再通率高，可以迅速改善临床状况和提高生活质量，不良反应少，可作为安全有效的治疗选择之一。