简介:摘要:目的:本次研究的主要目的是为了分析安全护理模式在儿科重症监护室机械通气鼻饲患儿中的应用效果。方法:本次研究的方法为首先选取到我院儿科重症监护室接受机械通气鼻饲治疗的患儿作为研究样本,具体样本数量为58例,采用随机分组法将这58例患儿在均分为研究组29例与常规组29例,给予两组患儿不同的护理方案进行护理干预,具体方案为研究组患儿采取安全护理模式进行干预,常规组患儿采取常规护理。分组完成之后分别对两组患儿进行护理干预,待两组患儿分别接受不同护理方案干预后再对两组患儿的临床护理情况进行统计评估,并根据评估结果来分析两种护理方式的应用效果。在统计两组患儿护理情况的过程中分别对比了两组患儿的不良事件发生情况及各项血气分析指标,具体内容如下,通过对比两组患儿的不良事件发生情况可知,研究组患儿的不良事件发生率低于常规组(P<0.05);通过对比两组患儿的各项血气分析指标可知,研究组患儿的各项血气分析指标明显优于常规组(P<0.05)结果:最后通过对所有数据进行统计分析后得出,针对于采取机械通气鼻饲进行治疗的患儿应采取安全护理模式经干预。结论:本次课题研究的最终结论为,安全护理模式可以改善患儿的各项血气分析指标,降低患儿出现不良事件的风险,值得在临床上广泛应用。
简介:摘要对2019年3月广东三九脑科医院诊断的1例阵发性剧痛症(PEPD)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,首次就诊年龄7月龄,出生后5个月开始反复出现四肢强直发作,伴面部发红或发绀,反复出现,按照癫痫予丙戊酸钠口服液及左乙拉西坦口服液治疗,效果不佳。视频脑电图检查提示,患儿强直发作时同步脑电图未见癫痫样放电,且患儿出现心动过缓,考虑患儿为非癫痫性强直发作。基因检查提示:SCN9A基因c.5240T>C突变,导致氨基酸改变:Val1747Ala,结合患儿皮肤改变,确诊为SCN9A基因突变所致PEPD,予卡马西平治疗后患儿异常皮肤改变及非癫痫性强直发作消失,发育明显进步。PEPD早期可主要表现为非癫痫性强直发作,易误诊为癫痫,需注意患者特征性皮肤改变,基因检查也有助于确诊该病。
简介:摘要目的探讨颅脑皮肤脂肪增多症患者的临床特点。方法收集2016年12月至2019年2月在广东三九脑科医院癫痫中心就诊的5例颅脑皮肤脂肪增多症患者的临床特征、影像学表现及脑电图改变,并进行分析。结果5例患者均出现眼部、皮肤及中枢神经系统改变。5例均有角膜异常,3例有眼睑缺损,2例有眼球钙化,1例有眼部迷芽瘤。5例患者均出现特征性头皮光滑无毛发的脂肪痣,3例患者眼睑有小结节皮赘,3例患者躯干有咖啡斑。5例患者均出现右侧大脑半球发育不良,4例伴有右侧脑室扩大,3例伴有蛛网膜囊肿,1例有胼胝体发育不良。5例患者的癫痫发作均在1岁以内起病,均出现过痉挛发作,3例有部分性发作,1例有强直发作。5例患者均对抗癫痫药物效果不佳,1例行促肾上腺皮质激素治疗后发作明显减少,1例经手术发作得到控制,1例胼胝体切开后仅无发作4个月,之后再发,3例患者行生酮饮食治疗,1例癫痫发作减少,1例生酮饮食后发育进步。5例患者均存在发育落后。4例患者血液全外显子基因测序未见异常。1例患者脑组织基因检测发现KRAS基因突变。结论颅脑皮肤脂肪增多症为临床罕见疾病,常累及神经系统、皮肤及眼部,患者的癫痫发作常常难以控制,存在发育落后,可能需要手术控制癫痫发作。该病被认为是体细胞突变,血液中难以检测到基因突变,脑组织可发现基因突变。