简介：

简介：摘要：培养学生核心素养是新时期、新阶段下立德树人教育方针的具体要求。核心能力是学习过程、适应未来生活的必备关键之处，其具有稳定性及长久性，随着时代变化而不断更新自我，与时俱进。初中英语教学中基于学生核心素养采用分层教学，使教师深入了解学生个人能力与基础水平，从而针对性改变和完善教学方式，划分等级、因材施教，以促进其学习进步、全面发展。基于此，本文将针对初中阶段学生在英语核心素养下分层教学的实践与探索加以深入研究。

简介：摘要：煤矿开采中的地质环境较为复杂，支护技术在开采中起到关键作用。确保煤矿支护技术的稳定性和安全性在现代煤矿发展中极其重要。主要介绍了煤矿支护技术的重要性、工作现状以及主要技术，结合实际情况分析了支护技术应用中存在的问题，并提出应对措施，以保证煤矿开采的效率、质量及安全。

简介：摘要：随着社会不断的发展，煤矿安全越来越受重视。锚杆支护是煤矿井下掘进开采中的重要安全防护方法,以钢筋、锚索为原材料,在开采现场设置稳定可靠的锚栓结构,提供有效的支撑力,优化受力条件后,有效维持巷道周边岩体的稳定性。但煤矿井下掘进环境特殊,锚杆支护技术应用中存在诸多难点,需加强探讨,以便更为合理地采取支护措施。

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简介：摘要：随着社会不断的进步，经济的不断发展，我国对能源的需求在逐渐增大。其中煤矿资源受到人们的关注，由于采矿工程的复杂性与危险性，对煤矿开采工作造成了较大的影响。煤矿生产开采期间存在顶板施工隐患，巷道掘进时需做好顶板支护架设工作，确保掘进效果的同时，避免顶板支护冒落事故，提升煤矿巷道掘进安全性。在此过程当中，做好顶板支护工作十分关键。本文将对煤矿掘进巷道的顶板支护技术进行一定的研究，进而促进井下工作的顺利开展。

简介：无

简介：摘要：煤矿开采并非是简单的采煤工作，涉及到诸多环节，是一项危险性较大的专业工作。结合经济社会发展需要，我国对矿产资源开采力度不断增强，逐渐进入到深井作业阶段，难度大大增加。在煤矿掘进开采期间，由于机械设备较多，作业期间会对煤层产生扰动影响，威胁到煤层结构稳定性，严重情况下会诱发严重的安全事故，阻碍开采活动安全有序进行。对此，应选择合适的煤矿掘进巷道支护方式，预先分析潜在安全隐患，做好全过程防控工作，尽可能降低安全事故发生的几率，维护作业人员人身安全。

简介：摘要：我国的矿产资源非常丰富，煤矿业发展的很迅速，而且我国是一个矿业大国，煤矿产业的发展对我国的经济建设起到了很大的推动作用，我国也非常的重视煤矿业的发展，给予了高度的重视。煤矿井下作业具有较高的危险性，非常容易发生安全事故，根据相关调查报告显示，大多数安全事故的发生主要是由于技术管理方面存在着很大的缺陷。所以，必须要正确认识到煤矿技术管理对于煤矿安全生产的重要性，以此提高煤矿生产企业的安全性。

简介：摘要：在煤矿采掘作业中，由于地质条件复杂，施工环境恶劣，工作条件艰苦，因而采掘工作面顶板安全事故时有发生，轻则给矿山造成经济损失，重则甚至还会危害到矿工的生命安全。所以，如何科学有效地保证采掘工作面的顶板安全，降低顶板安全事故的发生率，长久以来一直都是矿山安全管理工作的核心内容之一。从安全事故防范意识、危险源的辨识与控制、引进先进的监测技术和生产设备等几个方面着手，探讨加强煤矿采掘工作面顶板安全事故的防范措施。

简介：摘要目的报道1例重度型单纯型大疱性表皮松解症，并检测其基因突变。方法收集患者及其父母资料和外周血，提取基因组DNA，全外显子组测序筛查患儿致病基因，随后采用Sanger测序对家系成员进行验证。结果患者KRT5基因第7号外显子第1 429位碱基发生G→A（c.1429G>A）杂合突变，导致KRT5基因所编码的蛋白第477位谷氨酸转换成赖氨酸（p.Glu477Lys），其父母未发现该突变。结论该例重度型单纯型大疱性表皮松解症患者存在KRT5基因c.1429G>A（p.Glu477Lys）致病突变，属新生突变。

简介：摘要患者女，15岁。因全身多发咖啡斑15年、脊柱侧弯1年余就诊。1年前因枕部动静脉畸形手术切除肿物。皮肤科检查：全身散在多个大小不等咖啡斑，最大约3 cm × 4 cm，腋窝、腹股沟雀斑。全外显子测序显示，患者NF1基因第26号外显子发生碱基T杂合缺失（c.3328delT）移码突变。患者父母及弟弟均未发现该突变。诊断：神经纤维瘤病Ⅰ型合并枕部动静脉畸形和脊柱侧弯。

简介：摘要目的检测1例以多发咖啡斑为主要临床表现的Legius综合征家系的基因突变情况，并明确其诊断。方法收集1例以多发咖啡斑为主要临床表现的先证者及其父母和外祖父母临床资料，采集上述受试者外周血提取基因组DNA，对先证者进行全外显子组测序，确定突变位点，再在家系中对突变位点进行PCR扩增及Sanger测序进行验证，并明确其诊断。结果先证者男，12岁，躯干可见10余处长径> 5 mm的咖啡斑，腋窝、腹股沟多发雀斑。先证者外周血基因组DNA中编码Sprouty相关EVH1功能域蛋白1的SPRED1基因第7号外显子中存在小片段杂合缺失（c.1220_1238del），引起氨基酸序列发生移码突变（p.L407fs*），先证者患病母亲检出该突变，外祖父母及父亲未检出该突变。该突变为新发突变，先证者突变遗传自母亲，突变与疾病符合共分离，确诊为Legius综合征。结论Legius综合征与神经纤维瘤病Ⅰ型早期临床症状相近，基因检测有助于早期诊断、判断预后和制定随访计划。