简介:摘要急性间歇性卟啉病(AIP)临床表现复杂多样,可累及全身多个系统。部分卟啉病患者可伴发有糖尿病,故卟啉病一直被列为特殊类型糖尿病之中。AIP可能通过血红素缺乏、过氧化物酶体增殖物激活受体-γ共激活物-1α(PGC-1α)的表达增强、炎性作用、抵抗素的升高、线粒体损伤等多方面机制影响血糖水平。糖代谢也可对卟啉代谢产生影响。禁食可导致AIP的急性发作,而2型糖尿病的发病和高糖饮食对卟啉病有一定的"保护作用"。葡萄糖在急性肝卟啉病发作时的有益作用可能得益于胰岛素水平的升高。机体是一个有机的整体,卟啉代谢与糖代谢之间存在着联系,但仍需要进一步关注和明确。
简介:摘要目的分析儿童功能性语音障碍特点及其错误辅音特征,为临床评估及合理干预提供依据。方法采用回顾性调查研究,以2007年1月至2018年12月于首都儿科研究所附属儿童医院保健科语言-言语门诊诊断的功能性语音障碍患儿1 562例为研究对象,采用普通话语音测试表以图片命名法进行单词水平语音测查。采用χ²检验分析不同发音部位辅音错误的性别分布特征,χ2趋势检验分析不同年龄、不同时期辅音错误发生率的变化趋势。结果共确诊功能性语音障碍患儿1 562例,其中男1 171例、女391例,年龄4~17岁;功能性语音障碍患儿各发音部位辅音错误发生率分别为唇音43.0%(672/1 562)、舌面音47.0%(734/1 562)、舌根音63.7%(995/1 562)、舌尖前音77.7%(1 213/1 562)、舌尖中音78.9%(1 233/1 562)、舌尖后音81.6%(1 274/1 562)。男童在唇音、舌面音、舌尖前音、舌尖后音4个部位的错误发生率均高于女童[44.7%(523/1 171)比38.1%(149/391)、49.1%(575/1 171)比40.7%(159/391)、80.1%(938/1 171)比70.3%(275/391)、82.8%(970/1 171)比77.7%(304/391),χ²=5.138、8.379、16.126、5.042,P均<0.05];随年龄增长,唇音、舌面音、舌根音、舌尖前音、舌尖中音、舌尖后音的错误发生率均降低(χ²=27.023、13.230、20.579、29.718、26.390、17.887,P均<0.01);随年份变化,唇音、舌尖前音、舌尖中音的错误发生率均升高(χ²=9.030、51.894、18.507,P均<0.01)。结论功能性语音障碍中舌尖后音错误发生率最高,且部分不能随年龄增长完全自愈,应尽早开展舌尖后音的语音训练。近年来唇音、舌尖前音、舌尖中音的错误发生率有上升趋势,应引起关注并及早干预。