简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。

简介：摘要：目的 以脑卒中患者为例，对流程化康复治疗对患者的 Barthel指数的影响进行分析。方法 此次采取随机数字分组法，对本疗养中心（大连康复疗养中心）2022年2月-2023年1月收治的74例脑卒中患者分成两组，对照组37例给予常规对症治疗，观察组37例采取流程化康复治疗，治疗后对比两组治疗效果。结果 治疗前，两组NIHSS评分、Barthel指数评分无明显差异（P＞0.05）；治疗后，观察组NIHSS评分明显低于对照组，Barthel指数评分明显更高（P＜0.05）。结论 脑卒中患者采取流程化康复治疗的效果显著，可减轻神经功能缺损症状，提高日常生活能力，值得推广与应用。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性单基因遗传病，由于囊性纤维化跨膜传导调节蛋白(CFTR)基因纯合和双重杂合突变所致。CFTR基因编码的是一种氯离子通道蛋白，分布于气道、胰腺导管上皮等部位，其功能异常将产生一系列临床表现。近10年来针对CFTR功能缺陷这一源头问题的特异性分子调节治疗取得了令人瞩目的成果。CF也因此成为一种模式疾病，为其他罕见的遗传疾病在遗传学、分子和细胞发病机制以及药物研发方面开创了新路线。现就近年来CF的发病机制以及分子调节治疗的最新研究进展进行综述，旨在提高广大医师对该病机制的认识，了解分子调节治疗。

简介：摘要目的分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素。方法采用观察性研究，纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA，并进行2年以上随访的患儿。结果符合纳入标准患儿3例。其中男2例，女1例；确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁。随访时间2～6年。所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗，例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d)，疗程超过5年，肺功能无明显减退，但存在咯痰、胸痛等临床表现，影像学检查显示病变进展，表现为糖皮质激素依赖；例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d)，疗程9个月，血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平，但因咯血，肺内病变包绕肺动脉，行肺叶切除术；例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d)，疗程18个月，确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低，行肺移植术。结论全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法，但其疗效存在个体差异。血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致。本病总体预后不良，影响预后因素复杂，难以单一因素评估预后。

简介：摘要：目的  分析精细化管理导向下的危重新生儿亚专科护理小组在危重新生儿中的应用价值。方法  研究对象：危重新生儿94例，研究时间：2023年3月开始，2024年3月结束；分组方法：征求家属意愿后按照随机抽样的方法分组，分为各有47例的常规组与精细组。护理方法：常规组给予常规的护理方法，精细组则以精细化管理为导向，组建危重新生儿亚专科护理小组后实施相应的护理管理。观察指标：对比两组新生儿PaO2、SaO2及不良事件发生情况。结果  护理前，两组新生儿的PaO2、SaO2指标均较低，经过护理后指标得以上升，且精细组的上升幅度明显大于常规组，差异有统计学意义（P＜0.05）；在不良事件发生率上，精细组明显低于常规组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论  以精细化管理为导向，组建危重新生儿亚专科护理小组后实施精细化护理管理对于危重新生儿来说非常重要，利于有效改善临床指标，减少各种不良事件的发生，在改善病情上发挥了重要作用，值得推广应用。