简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种危害儿童健康的常染色体隐性遗传病，常累及呼吸、消化等多系统，出现多脏器受损。多种因素导致营养不良在CF儿童非常常见，伴胰腺功能障碍表型的患儿常在出生时或出生1年即可出现吸收不良和/或生长发育障碍。营养状态与CF儿童的肺功能及生存期密切相关，因此，营养管理对CF患儿非常重要。但在实际临床工作中，国内对CF儿童的营养管理远远不足，我国CF患儿的生存期亦远低于欧美国家。本研究从CF患儿营养管理的重要性、营养管理方法及营养评估和监测等方面进行介绍，以提高儿科临床医师对CF儿童营养状态的关注及营养管理的认识，做到早期识别及干预，改善预后，延长生存期。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种单基因遗传病，多脏器受累，营养不良非常常见，与患儿预后及生存期密切相关。CF患者的营养不良与多种因素有关，不同阶段及个体有不同的管理方案，对这些患者进行长期的营养监测与评估非常重要。2020年，英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维化照护临床指南进行了第8版更新，其中对CF患儿营养管理做了推荐指导，本文对该部分内容进行解读，包括营养管理与评估方法、胰酶替代治疗中的注意事项、营养补充方式选择及如何解决CF儿童喂养困难问题等，意在指导临床医师对CF患者进行早期的营养管理，以期改善患儿预后。

简介：摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，10岁，间断咳嗽、咯黄痰4年余，杵状指阳性，肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞，鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变，汗液试验阳性，免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高，烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎，予抗感染、糖皮质激素及对症治疗，之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭，肺功能进行性下降，于2020年3月接受双肺移植手术，目前术后1年3个月余，恢复良好。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是由于CFTR基因突变导致的一种影响呼吸、消化和生殖等多系统的疾病，肺部感染、疾病恶化与死亡密切相关。CF患者肺部感染的病原谱以及抗感染治疗原则均有一定特点，现介绍英国皇家布朗普顿医院CF临床指南(2020)中有关抗生素应用的内容。

简介：摘要目的了解中国儿童哮喘标准化门诊建设现状，探索建设过程中存在的问题，促进标准化门诊建设良性发展。方法回顾及调查中国儿童哮喘标准化门诊建设过程及现状，同时探讨中国儿童哮喘行动计划(CCAAP)在儿童哮喘标准化门诊建设中的实践意义。结果1．截至2020年12月，已建成1 289家儿童哮喘标准化门诊，区域示范中心135家；已开展56期培训会，累计培训医师2 560位和护士650位，覆盖全国2 560家医院；开展4 518场患者教育会，线上宣传累计覆盖100万人次，年平均服务患者133万人。2.CCAAP提升了标准化门诊的质控水平，促进了患儿的标准化管理。结论儿童哮喘标准化门诊通过流程优化、专业评估、个体化健康教育、实时疾病监控，可有效提升哮喘患儿及家长的哮喘管理意识、提高疾病知晓率，促进哮喘更好控制，是目前有效的儿童哮喘管理模式，值得临床推广。CCAAP在儿童哮喘标准化门诊建设实践中发挥了良好的作用。中国儿童哮喘标准化门诊建设成效显著，未来发展趋势良好。

简介：摘要目的初步构建适合哮喘儿童及其家长的结构化教育方案，为临床哮喘儿童的教育与管理提供一定的借鉴与指导。方法系统检索2009年1月—2019年1月Cochrane Library、Embase、Web of Science、PubMed、CNKI、万方、维普及中国生物医学文献服务系统（SinoMed）数据库中收录的儿童哮喘健康教育领域的干预类文献。由3名研究者对文献进行质量评价及内容分析，根据患者健康教育程序构建哮喘儿童及其家长结构化教育方案初稿；经9名专家会议修订后最终形成方案。结果专家个人权威系数为0.70~1.00，群体权威系数为0.88。方案包括结构化教育实施框架及流程、结构化教育内容两部分，结构化教育内容涉及支持性自我管理教育、非药物管理、吸入装置的使用、重度未控制性哮喘的管理、青少年哮喘的管理、穴位贴敷、穴位按摩及注意事项8个主题50个条目。结论哮喘儿童及其家长结构化教育方案具有一定的科学性及严谨性，可为儿童哮喘教育与管理的临床实践提供一定的借鉴和参考依据。

简介：摘要目的分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素。方法采用观察性研究，纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA，并进行2年以上随访的患儿。结果符合纳入标准患儿3例。其中男2例，女1例；确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁。随访时间2～6年。所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗，例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d)，疗程超过5年，肺功能无明显减退，但存在咯痰、胸痛等临床表现，影像学检查显示病变进展，表现为糖皮质激素依赖；例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d)，疗程9个月，血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平，但因咯血，肺内病变包绕肺动脉，行肺叶切除术；例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d)，疗程18个月，确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低，行肺移植术。结论全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法，但其疗效存在个体差异。血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致。本病总体预后不良，影响预后因素复杂，难以单一因素评估预后。

简介：摘要对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析，结合国内外文献，分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿，男，15岁4个月，以反复咳嗽、咳痰起病，血嗜酸性粒细胞增高，血清总IgE>500 IU/mL，烟曲霉特异性IgE及IgG阳性，肺部CT提示中心型支气管扩张，伴高密度黏液栓，最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L，基因结果提示CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A，来自父亲；c.3310G>T，来自母亲)，诊断为CF并发ABPA，临床予糖皮质激素及抗真菌治疗，停药后反复，出现大咯血后行右上肺叶切除术，术后2年再次出现ABPA，目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病，预后差。当CF患儿并发ABPA时，治疗难度大，易反复，早期识别及治疗有助于改善预后。

简介：摘要支气管哮喘(简称哮喘)是儿童最常见的慢性呼吸系统疾病，需持续的医疗管理。青春期具有其独特的生理与心理特点，为青春期哮喘的管理带来了诸多挑战。个性化的过渡方案能够实现儿童哮喘向成人哮喘的有效过渡，进而改善哮喘的远期预后。现就青春期特点、青春期哮喘的疾病负担、青春期哮喘的管理挑战、青春期哮喘管理体系的构建以及青春期哮喘的有效过渡进行详细阐述。

简介：摘要2022年猴痘开始在非地方性流行国家暴发流行，世界卫生组织已经正式宣布为全球关注的突发公共卫生事件。尽管目前大多数病例表现出轻微的症状，但儿童作为易感人群仍不容忽视，我国于2022年7月5日发表了《儿童猴痘诊疗和预防专家共识》，本文结合美国疾病预防与控制中心关于儿童猴痘的最新建议等作为补充。

简介：摘要呼吸道合胞病毒(respiratory syncytial virus，RSV)是导致1岁以下婴儿罹患下呼吸道感染(lower respiratory tract infection，LRTI)的首要病毒病原，严重危害婴儿健康。大部分(约80%)RSV感染的LRTI住院婴儿是足月出生的健康婴儿。目前国内RSV预防和治疗领域，尚无有效药物或预防手段。新型全人源长效单克隆抗体Nirsevimab具有较强中和RSV能力、超长半衰期，通过单剂注射，即可为所有婴儿在第1个RSV流行季提供快速直接的免疫保护，预示预防婴儿RSV感染新时代即将来临。

简介：摘要新型冠状病毒肺炎(NCP)为乙类传染病，按照甲类传染病预防和控制。近期，儿童NCP病例逐渐增多，儿童发热门诊成为阻击疫情的第一关口。加强儿童发热门诊流程的管理，对于及早发现疑似患儿，早隔离，早治疗和预防发生交叉感染十分重要。本文依据国家卫生健康委员会的有关诊疗、防控方案，基于各省市专家发热门诊的诊疗经验，提出了发热门诊防控策略，并从优化流程、预防交叉感染、医务人员的卫生防护及消毒等方面，详细概述了普通发热患儿与疑似患儿的预检分诊、疑似患儿、确诊患儿的诊治流程、处理原则和具体措施，为NCP情期加强发热门诊的管理及预防交叉感染提出了实用性的建议。