简介：摘要患者的病史对病理诊断非常重要，病理医师在临床病理诊断过程中，常常有病例需要进一步了解病史，甚至反复挖掘病史，才能作出满意的诊断。复旦大学附属中山医院病理科自2013年8月尝试设置病理科问诊室，初衷是希望能够有一个专门的场所可以使病理医师与患者或家属面对面地沟通，通过对病史的全面了解，作出准确的诊断。经过数年的运转，发现病理科问诊室的功能远超预期，值得推荐。现将经验和体会进行总结，以期与同道交流。

简介：摘要目的探讨钙化性纤维性肿瘤（CFT）的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集河南省人民医院病理科（22例）及解放军陆军特色医学中心病理科（10例）2009年6月至2019年2月期间诊治的32例CFT患者的临床及病理学资料。采用免疫组织化学染色检测波形蛋白、CD34、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CD117、S-100蛋白等的表达情况；采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）方法行C-KIT、PDGFRA检测；荧光原位杂交（FISH）法检测是否有ALK基因重排或MDM2基因扩增。结果患者年龄范围15~63岁，平均40.8岁，男性12例，女性20例，11例发生于胃，4例发生于腹膜后，4例位于卵巢，阴囊、纵隔、头颈部各2例，胸腔、肺、肾上腺、肾脏、乙状结肠、附睾和输卵管系膜各1例。大体均表现为界限清楚的实性肿块，肿瘤最大径0.6~10.0 cm。镜下特点均为玻璃样变的胶原纤维组织内伴有钙化或沙砾体形成，纤维母细胞稀疏，间质内散在或成片淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组织化学示梭形细胞恒定表达波形蛋白，9.4%（3/32）病例表达CD34，而calponin、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、SOX10、STAT6、β-catenin、ALK、CD117、DOG1、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原均呈阴性。全部病例行FISH检测ALK均无重排，11例发生于胃、4例发生于腹膜后及1例发生于乙状结肠的病例行C-KIT、PDGFRA分子检测均未见突变，4例腹膜后病例FISH检测MDM2均无扩增。结论CFT是一种少见的良性纤维母细胞性肿瘤，其诊断主要依靠组织形态及免疫表型。不同部位CFT应注意与其他良恶性梭形细胞间叶性肿瘤相鉴别。

简介：摘要目的比较胃腺癌伴与不伴神经内分泌分化（NED）患者的临床病理特征及其接受胃癌根治术+D2淋巴结清扫术后的预后差异。方法采用回顾性队列研究方法，病例纳入标准：（1）接受胃癌根治术+D2淋巴结清扫的患者，术后病理证实为胃腺癌，并接受神经内分泌标记物Syn和（或）CgA的免疫组织化学检查；（2）年龄在20~75岁，各脏器功能正常；（3）术前未接受新辅助化疗或放疗；（4）根据美国癌症联合会（AJCC）第8版肿瘤分期标准，术后病理分期为Ⅰ~Ⅲ期；（5）根据术后病理分期完成规范的术后辅助化疗。排除既往5年内患有其他恶性肿瘤及无法按要求规律随访者。根据上述标准，收集2010年1月至2017年6月期间，确诊为胃癌并在复旦大学附属中山医院接受胃癌根治术+D2淋巴结清扫的患者临床资料，对伴与不伴NED的胃腺癌患者的临床病理特征进行对比。末次随访时间为2020年6月，对比两组无病生存（DFS）和总体生存（OS）情况，并通过Cox比例风险模型校正伴NED对胃腺癌患者预后的影响。采用倾向性评分匹配方法作为敏感性分析。结果共有539例患者符合入组标准，其中胃癌伴NED患者35例，不伴NED患者504例。与不伴NED组患者相比，伴NED组患者的年龄更高[（65.0±7.5）岁比（54.5±11.3）岁，t=-7.681，P<0.001]，接受近端胃切除术的比例更高[22.9%（8/35）比7.6%（36/504），χ2=10.335，P=0.006]，Lauren分型为肠型的比例更高[77.1%（27/35）比42.5%（214/504），χ2=14.553，P<0.001]，术后分期为Ⅲ期的比例更高[65.7%（23/35）比27.6%（139/504），χ2=25.653，P<0.001]。伴NED组和不伴NED组患者的3年DFS分别为48.9%（95% CI：33.8%~70.8%）和37.4%（95% CI：32.9%~42.5%），差异无统计学意义（P=0.44）。伴NED组和不伴NED组患者的3年OS分别为56.1%（95% CI：39.9%~79.1%）和64.3%（95% CI：59.3%~69.7%），差异也无统计学意义（P=0.32）。单因素和多因素分析显示，胃癌伴NED不是影响患者DFS和OS的独立预后危险因素（均P>0.05）。敏感性分析显示，倾向评分匹配后两组间的DFS和OS差异仍无统计学意义（均P>0.05）。结论胃癌伴神经内分泌分化的患者发病年龄更高，接受近端胃切除术的比例更高，Lauren分型多为弥漫型，确诊时的分期较晚，但生存预后与不伴神经内分泌分化的患者相同。

简介：摘要目的探讨胃间质瘤（GST）多层螺旋CT（MSCT）影像学特征预测病理美国国立卫生研究院（NIH）危险度分级的可行性，为GST患者在治疗前提供影像学依据。方法回顾性收集2014年11月至2021年11月于复旦大学附属中山医院及西南医科大学附属中医医院经手术病理证实为GST患者504例（共计506枚GST）的临床及影像资料，其中男259例，女245例，年龄13~85（60±11）岁。根据病理NIH危险度分级标准，分为低风险组（极低危险度和低危险度，277枚）和高风险组（中危险度和高危险度，229枚）。比较两组间的临床资料及影像学特征的差异性，对差异有统计学意义的影像学指标进行多因素logistic回归分析并筛选出危险因素，采用受试者工作特征（ROC）曲线评价肿瘤长径对危险度分级的预测价值。结果低风险组与高风险组在性别（男/女：131/146比129/100）、消化道出血（有/无：39/238比59/170）、形态（规则/不规则：218/59比95/134）、钙化（有/无：36/241比53/176）、坏死程度（0°/Ⅰ°/Ⅱ°/Ⅲ°：197/61/16/3比58/98/32/41）、溃疡（有/无：32/245比94/135）、生长方式（腔内生长/腔外生长/腔内外生长：102/105/70比44/98/87）、肿瘤位置（胃底/贲门/胃体/胃角/胃窦：98/7/135/12/25比98/6/114/5/6）、供血动脉（有/无：32/245比104/125）、血管样强化（有/无：19/258比88/141）、灶周积液（有/无：0/277比13/216）、灶周脂肪阳性征（有/无：0/277比30/199）、肿瘤最长径［2.82（2.04，3.80）cm比5.93（4.06，8.29）cm］、肿瘤短径［2.31（1.60，2.88）cm比4.40（3.21，6.37）cm］方面差异均具有统计学意义（均P<0.05）。肿瘤最长径（OR=2.08，95%CI：1.35~3.20）和溃疡阳性（OR=2.01，95%CI：1.03~3.92）是危险度分级的危险因素（均P<0.05）；肿瘤位置中以胃窦为参照，胃底（OR=7.77，95%CI：2.00~30.24）、胃体（OR=3.93，95%CI：1.03~15.01）是危险度分级的危险因素（均P<0.05）。肿瘤最长径预测肿瘤危险度分级的ROC曲线下面积（AUC）为0.87，最佳临界值、灵敏度和特异度分别为4.98 cm、62.9%、95.3%。结论GST的MSCT征象具有一定特征性，对其术前病理NIH危险度分级有一定的预测价值，能为患者治疗前提供一定的影像学依据。

简介：摘要目的探讨化疗联合程序性细胞死亡受体1（PD-1）抗体和安罗替尼对晚期去分化脂肪肉瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2020年1月1日至2021年11月30日在复旦大学附属中山医院肿瘤内科接受化疗联合免疫PD-1抗体和安罗替尼治疗的去分化脂肪肉瘤患者的临床资料，共24例患者纳入研究，其中男12例，女12例，中位发病年龄56岁（31~69岁）。分析其疗效和安全性。结果患者均为肿瘤病理简明三级分级方案中G2（中分化）或G3（差分化）的不可切除或转移性去分化脂肪肉瘤。一线治疗12例，二线治疗7例，三线及以上治疗5例。中位随访时间7.7个月，客观缓解率为20.8%（5/24），疾病控制率为83.3%（20/24），5例部分缓解，15例疾病稳定，4例进展。24例患者中位无进展生存期为4.9个月（95%CI：3.4~16.2个月）。以蒽环类药物、艾立布林或吉西他滨为基础的联合治疗的客观缓解率分别为1/12、2/6和2/6，中位无进展生存期分别为7.7、7.3和4.4个月。瀑布图显示蒽环类为基础治疗患者更多表现为疾病稳定（9/12），而艾立布林和吉西他滨为基础治疗更多出现缩瘤（3/6和2/6）。常见不良反应有骨髓抑制、乏力、纳差、皮疹、皮肤瘙痒、心悸、甲状腺功能减退、高血压等。结论化疗联合PD-1抗体和安罗替尼治疗晚期去分化脂肪肉瘤疗效确切，不良反应可耐受。艾立布林和吉西他滨为基础的联合治疗缩瘤效果更佳。