简介：摘要目的探索抗抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM-快速进展型间质性肺病（RPILD）的临床特点、危险因素、治疗和预后。方法收集2019年6月至2020年6月我科88例DM患者，分析其临床资料。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验、Fisher确切概率法、Logistic回归分析等进行统计学分析。结果①抗MDA5抗体阳性率37%（32/88），阳性组溃疡性皮疹、Gottron征、关节炎、临床无肌病性皮肌炎（CADM）比例、ESR显著高于阴性组，白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞计数、肌酸激酶（CK）显著低于阴性组（均P<0.05）；阳性组间质性肺病（ILD）发生率100%、RPILD发生率34%（11/32）、病死率16%（5/32），显著高于阴性组（均P<0.05）。②抗MDA5抗体阳性RPILD组的CRP水平、抗Ro-52抗体阳性率、病死率均显著高于非RPILD组[15.70（4.49，29.00）和3.22（1.66，7.15），Z=-2.440，P=0.014；91%和43%，P=0.011；46%和0，P=0.002]。Logistic回归分析提示抗Ro-52抗体阳性[OR=4.561，95%CI（1.797，11.580），P=0.001]是抗MDA5抗体阳性DM-RPILD的危险因素。③抗MDA5抗体阳性DM-RPILD中，死亡组铁蛋白、D-二聚体水平显著高于存活组[1　931（1　377，7　379）和638（196，876），Z=-2.556，P=0.009；2　760（1　995，4　854）和985（533，1　588），Z=-2.379，P=0.017]，氧合指数显著低于存活组[230（140，256）和309（262，382），Z=2.191，P=0.030]。死亡组强化治疗延迟时间显著长于存活组[（14.0±2.6）与（4.5±1.4），t=7.899，P<0.01]，且死亡组联用2种DMARDs治疗的比例显著低于存活组（0与83%，P=0.015）。结论抗MDA5抗体可能与DM特征性临床表现、ILD、RPILLD及高病死率有关。抗Ro-52抗体可能是抗MDA5抗体阳性RPILD的危险因素。高铁蛋白、D-二聚体水平及低氧合指数可能与RPILD不良预后有关。早期、包括2种DMARDs的治疗可能改善RPILD的预后。

简介：摘要系统性血管炎是一组不明原因引起的，以血管的炎症与破坏，以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管，引起一个或多个脏器的病变，甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭，肺部病变在其中具有代表性，有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中，最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。此外，大动脉炎、白塞病等原发性血管炎，以及SLE等为典型代表的弥漫性CTD继发的血管炎，亦可累及肺部血管。本研究将从ANCA相关性血管炎（AAV）与非ANCA相关性血管炎两方面对系统性血管炎相关肺损害的流行病学、临床特点及治疗进行综述。