简介：摘要目的探讨肺颗粒细胞瘤（granular cell tumors，GCT）的临床病理学特征，以提高对该肿瘤的认识水平。方法回顾性分析2016年2月至2022年1月上海市肺科医院与复旦大学附属肿瘤医院确诊的5例肺GCT的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点，并复习相关文献。结果5例肺GCT患者平均年龄46岁（范围24~54岁），女性3例，男性2例。其中1例发生于支气管内并肺内多发结节，2例发生于支气管开口处，2例呈肺内孤立性结节。肿瘤最大径12~15 mm，平均14 mm。镜下特征是肿瘤呈浸润性生长，由实性巢团或条索状排列的圆形或多角形细胞组成，细胞边界清楚或不清，无明显异型性，胞质呈粗颗粒状、嗜酸性，核圆形、卵圆形，核仁明显，5例病例均未见核分裂象及坏死。免疫组织化学染色显示5例S-100蛋白、SOX10、波形蛋白均阳性，其中4例TFE3阳性，4例CD68阴性表达，Ki-67阳性指数平均2.2%（范围0~5%）。特殊染色显示3例过碘酸雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化后PAS染色均阳性。其中2例行TFE3荧光原位杂交检测，2例均未见所检测的信号异常。随访4例（2~60个月），均无复发。结论肺GCT是一种罕见发生于肺的具有施万细胞分化的肿瘤，免疫组织化学染色在肿瘤的诊断与鉴别诊断中有重要价值，该肿瘤预后好，应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤，防止造成不适当的治疗。

简介：摘要目的探讨2021版WHO胸部肿瘤分类浸润性肺腺癌新分级系统在不同临床分期中的应用情况及与靶向基因变异分布特征的相关性。方法回顾性分析上海市肺科医院2020年9—12月手术切除病理诊断明确的原发浸润性肺腺癌2 467例，按照WHO胸部肿瘤分类浸润性肺腺癌新分级标准判读入组病例。收集患者临床信息和病理资料，以及靶向基因变异情况，比较浸润性肺腺癌新分级系统在不同临床分期中的应用情况，并进一步分析新分级与靶向基因变异分布特征的关系。结果共入组浸润性肺腺癌2 311例。临床分期中，Ⅰ期2 046例（88.5%）、Ⅱ期169例（7.3%）和Ⅲ期96例（4.2%）。按照浸润性肺腺癌新分级标准，临床Ⅰ期腺癌中，1级186例（9.1%）、2级1 413例（69.1%）和3级447例（21.8%）。在Ⅱ期和Ⅲ期病例中均无1级腺癌，而2级和3级腺癌分别为38例（22.5%）、131例（77.5%）和3例（3.1%）、93例（96.9%）。在Ⅰ期病例中，1级腺癌均未发现肿瘤细胞沿肺泡腔播散（STAS）、脉管和胸膜侵犯，而在2级和3级腺癌中STAS的阳性率分别为11.3%（159/1 413）和73.2%（327/447），3组之间差异有统计学意义（P<0.01）；相似的，3级腺癌中脉管和胸膜侵犯的阳性率分别为21.3%（95/447）和75.8%（339/447），显著高于2级腺癌中的1.3%（19/1 413）和3.0%（42/1 413；P<0.01）。1级、2级和3级腺癌中表皮生长因子受体（EGFR）基因突变的阳性率分别为65.7%（94/143）、76.4%（984/1 288）和51.3%（216/421），3组之间差异有统计学意义（P<0.01）。1级腺癌中未检测到融合基因，而3级腺癌中ROS1和间变性淋巴瘤激酶（ALK）融合基因的阳性率分别2.4%（10/421）和8.3%（35/421），显著高于2级腺癌中0.5%（7/1 288）和1.6%（20/1 288；P<0.01）。在Ⅱ期病例中，仅有EGFR在2级腺癌中的突变率（31/37，83.8%）高于3级腺癌（71/123，57.7%；P<0.01）。而在Ⅲ期病例中无法评估腺癌新分级与基因变异分布特征的关系。结论浸润性肺腺癌新分级系统主要适用于临床Ⅰ期患者。不同分级与影响患者预后的高危因素及靶向基因变异分布特征密切相关。新分级系统能够有效辅助早期肺腺癌术后患者的治疗管理，具有重要的临床意义和推广应用价值。

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病，相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变，可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽，增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成，其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内，深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。

简介：摘要目的探讨原发性肺涎腺型导管癌（primary salivary gland-type duct carcinoma of lung，LSDC）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点，以提高对该肿瘤的认识。方法收集并分析2020—2021年间同济大学附属上海市肺科医院手术切除后病理确诊的2例LSDC患者的临床特征、病理形态学、免疫组织化学、分子特点并文献复习。结果本组2例LSDC均为男性，年龄分别为49岁（例1）和64岁（例2），均有吸烟史。CT表现及大体检查显示2例均为中央型肿块，最大直径分别为16 mm和35 mm；LSDC组织形态上与乳腺导管癌相似，肿瘤细胞具有在导管内生长的特征，形成实性巢状、乳头状、微乳头状或筛孔状，可见原位癌成分伴有粉刺样坏死；细胞显著异型，核大、不规则，圆形、卵圆形，核仁显著，胞质丰富，嗜酸性或胞质透亮，核分裂象多见；免疫组织化学示肿瘤细胞广谱细胞角蛋白（CKpan）和细胞角蛋白（CK）7阳性，部分表达雄激素受体，HER2呈中等强度表达（2+），甲状腺转录因子1、Napsin A、p40、GATA3、mammaglobin、GCDFP15、SOX10、前列腺特异性抗原、P504S、雌激素受体、孕激素受体、波形蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、CK5/6、p63阴性，部分基底细胞/肌上皮细胞表达p40和CK5/6，显示出导管的双层细胞结构；二代测序检测本组LSDC发现例1未见基因异常，例2伴有TP53和KMT2A基因突变。结论LSDC是一种十分罕见具有高度侵袭性的涎腺型恶性肿瘤，确诊主要依赖于术后病理组织形态学及免疫组织化学检查，应注意鉴别诊断以防误诊。

简介：摘要目的探讨支气管涎腺乳头状瘤（bronchial sialadenoma papilliferum，BSP）的临床及组织病理学特征、免疫组织化学表型及基因特征。方法通过回顾性阅片筛选，收集同济大学附属上海市肺科医院2018年5月至2021年6月诊断的4例BSP，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，随访患者并复习相关文献。结果4例BSP均见于男性，年龄55~75岁（平均62岁），肿瘤直径6~21 mm（平均13.5 mm），分别发生于左下叶（2例）、右下叶（1例）及气管（1例）。在病理形态上4例BSP均由外生的覆盖有非角化鳞状化生上皮、柱状上皮的乳头成分及内生的双层导管成分构成。免疫组织化学结果显示细胞角蛋白（CK）7、上皮细胞膜抗原（EMA）在导管上皮中为强阳性，p63、p40、CK5/6在导管及乳头底层细胞中均呈阳性，SOX10在导管上皮和底层细胞中均呈阳性，S-100蛋白在底层细胞中均为阳性，2例导管上皮亦为阳性。运用二代测序技术检测4例BSP中2例携带BRAF V600E突变。结论BSP是一种起源于气管黏膜下涎腺的罕见良性肿瘤，切除后可获得根治。通过其特征性的形态学及免疫组织化学表现可与其他肿瘤相鉴别，分子检测发现其可发生BRAF V600E基因突变。

简介：摘要梭形细胞血管瘤（spindle cell hemangioma）是1986年首次提出的一种罕见病变，好发于青年四肢远端皮下软组织。镜下观察可见海绵状血管区、实性梭形细胞区、裂隙状血管区及乳头结构，极易误诊为其他血管源性肿瘤。本文报道1例发生在67岁女性患者胸骨的梭形细胞血管瘤，随访9个月余，病情稳定，无复发征象。

简介：摘要孤立性肺毛细血管瘤（SPCH）是一种非常罕见的良性肿瘤。这类肿瘤无临床症状，影像学表现大多为稳定的磨玻璃结节，与早期的肺腺癌易混淆。手术切除以后，常规HE染色中，这类疾病可仅表现为肺泡间隔增宽，与局限性肺不张相似，因此可能会被诊断为例如慢性炎症改变在内的非特异性感染，造成误诊漏诊。现报道1例以混合型磨玻璃结节为表现的孤立性肺毛细血管瘤的罕见病例。

简介：摘要目的探讨发生在肺部和气管的血管球肿瘤的临床病理特点。方法收集2010—2019年同济大学附属上海市肺科医院（4例）和复旦大学附属肿瘤医院（7例）诊断的11例肺部血管球肿瘤的临床资料、影像学特征、组织病理学形态、免疫学表型，并复习相关文献。结果患者中男性5例，女性6例，发病年龄29~66岁，中位年龄43岁。6例位于肺内，5例位于气管。肿瘤直径1.0~7.5 cm，平均直径2.6 cm。低倍镜下肿瘤细胞呈弥漫分布，或呈分叶状，由大小相对一致的圆形或短梭形的瘤细胞组成，围绕血管生长。4例为良性血管球瘤，其中1例细胞核深染、退变，为良性奇异性血管球瘤。2例为恶性潜能未定血管球瘤，肿瘤呈浸润性生长，细胞有一定异型性。5例为恶性血管球瘤，见肿瘤性坏死及脉管侵犯，肿瘤细胞异型性显著，核仁明显，可见核分裂象（2~20个/10个HPF），包括病理性核分裂象。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达平滑肌肌动蛋白（SMA，11/11）、波形蛋白（7/8）、Ⅳ型胶原（4/4）、Caldesmon（5/5），少数病例表达结蛋白（1/7）和突触素（1/7），CD34、广谱细胞角蛋白、S-100蛋白等阴性。8例患者获得随访，时间6~95个月，2例恶性病例死亡，其他6例患者在随访期间均无复发及转移。结论原发性肺和气管血管球肿瘤为罕见病，该组病例恶性血管球瘤较多，其次为良性血管球瘤和恶性潜能未定血管球瘤。形态学瘤细胞呈弥漫分布的圆形上皮样细胞，围绕血管内皮下生长，与类癌等相似，需要结合免疫组织化学染色SMA、Caldesmon、Ⅳ型胶原等阳性予以鉴别。