简介:摘要目的探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料,总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后,并结合相关文献进行复习。结果男性3例,女性4例。发病年龄32~67岁。发病部位:胸膜3例,盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7~13.5 cm。镜下,黏液变性区占肿瘤的55%~90%(平均约72%),瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形,呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管,瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构,1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征,其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤(7/7)均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根据Demicco提出的SFT危险度分级模式,4例为低度危险,1例中度危险,2例高度危险。4例获得随访信息,1例肿瘤在术后4年内复发3次,另3例未见肿瘤复发和转移。结论黏液型SFT是一种罕见的SFT组织学亚型,生物学行为可从惰性到侵袭性。黏液型SFT应包括在具有显著黏液变性的软组织肿瘤的鉴别诊断谱系之中,仔细的组织学观察寻找典型的SFT组织学特征并辅以免疫组织化学染色和必要的分子遗传学检测可助于其诊断和鉴别诊断。
简介:摘要目的对双额大骨瓣减压术治疗脑外伤后难治性弥漫性脑肿胀的临床效果进行分析。方法选取自2016年7月—2017年5月我院所收治的100名脑外伤后难治性弥漫性脑肿胀患者作为研究对象,这100名患者都经过明确对诊断,随机分为实验组和对照组,每组50人,对照组采用标准去骨瓣减压术,实验组则实行双额大骨瓣减压术,对两组患者获得的住院时间和治疗状况进行对比。结果在平均住院时间和获得颅内减压时间这两个个方面上,实验组都优于对照组。实验组组患者的平均的住院时间为28.14天比对照组的35.32天更短,而实验组在手术之后颅内减压为(31.5±3.4)mmHg,而对照组的入院时的颅内压为(36.7±5.4)mmHg。而差异具有统计学意义(P<0.05)。实验组的死亡率(5%)比对照组(10%)更低。结论双额大骨瓣减压术在脑外伤后难治性弥漫性脑肿胀的治疗中能起到了较好的治疗效果,在快速解除颅内压迫的同时,有利于患者的痊愈。
简介:摘要目的观察探讨高血压病患者的运动康复治疗及有效性。方法收集我院2017年10月—2018年10月期间治疗的70例原发性高血压病患者临床资料,采用抽签法随机分为两组,对照组与观察组各35例,均采用常规药物降压治疗方法。对照组患者无其他干预,观察组患者则加以运动康复治疗,观察比较两组治疗总有效率以及治疗前后血压变化、24h心率变化。结果观察组患者治疗总有效率显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);比较治疗前后两组患者血压变化和24h心率变化,均有所改善,但治疗后观察组患者改善情况优于对照组,差异显著,有统计学意义(P<0.05)。结论运动康复治疗应用于原发性高血压病患者可显著提高治疗总有效率,有效改善血压及心率等指标,对康复有积极促进作用。
简介:摘要目的了解家长社交与语言养育行为与孤独症儿童发展能力的相关性。方法2020年8~12月,对医院门诊被诊断为孤独症的302名儿童家长进行社交与语言养育行为调查,同时收集儿童Gesell量表、婴儿-初中生社会生活能力量表、儿童孤独症行为量表和克氏孤独症行为量表的测量数据。用SPSS 20.0进行统计分析。用独立样本t检验和方差分析比较不同家长之间社交与语言养育行为,用Pearson相关分析进行家长社交与语言养育行为与儿童发展能力及症状严重程度的相关性分析。结果父亲与母亲儿童社交、语言养育行为的差异均无统计学意义(t=1.033,P=0.303;t=-0.312,P=0.756)。不同年龄组父亲之间儿童社交、语言养育行为的差异均无统计学意义(F=1.425,P=0.244;F=1.127,P=0.345);而在不同年龄组母亲中,<30岁组、30~34岁组儿童社交养育行为明显优于35~39岁组(F=3.374,P=0.019;LSD两两比较:P=0.010,P=0.006)。父亲中,研究生及以上组和大学组的儿童社交养育行为(F=4.346,P=0.008;LSD两两比较:P=0.020,P=0.001)和儿童社交+语言养育行为(F=3.965,P=0.012;LSD两两比较:P=0.020,P=0.002)明显优于高中/职专组。母亲中,研究生及以上组的儿童社交养育行为(F=2.812,P=0.040;LSD两两比较:P=0.008,P=0.023,P=0.009)、儿童语言养育行为(F=3.769,P=0.011;LSD两两比较:P=0.010,P=0.025,P=0.001)、儿童社交+语言养育行为(F=3.654,P=0.013;LSD两两比较:P=0.005,P=0.015,P=0.002)均明显优于大学组、高中/职专组、初中及以下组。家长社交养育行为[(40.72±6.80)分]、语言养育行为[(27.20±5.22)分]、社交+语言养育行为[(67.92±11.10)分]与儿童精细动作[(61.75±16.41)分](r=0.193,P=0.001;r=0.153,P=0.009;r=0.190,P=0.001)、认知[(68.28±16.83)分](r=0.231,P=0.000;r=0.186,P=0.001;r=0.229,P=0.000)、语言[(53.01±18.55)分](r=0.262,P=0.000;r=0.305,P=0.000;r=0.304,P=0.000)、社交自理[(61.44±17.85)分](r=0.264,P=0.000;r=0.238,P=0.000;r=0.274,P=0.000)呈正相关,家长语言养育行为、社交+语言养育行为与儿童社会生活能力[(8.65±0.89)分]呈正相关(r=0.142,P=0.046;r=0.140,P=0.049)。家长社交养育行为、语言养育行为、社交+语言养育行为与ABC量表得分[(50.53±21.39)分](r=-0.089,P=0.336;r=-0.115,P=0.215;r=-0.107,P=0.250)、克氏量表得分[(13.96±4.54)分](r=-0.050,P=0.490;r=-0.059,P=0.411;r=-0.058,P=0.421)均无统计学相关性。结论孤独症儿童家长的社交与语言养育行为与其年龄及文化程度均有一定关系,且与儿童发展能力和社会生活能力明显相关,但与儿童症状严重程度无关。
简介:摘要目的研究探讨霉酚酸酯(MMF)对狼疮性肾炎(LN)的临床治疗效果。方法收集2008年1月至2017年12月于本院治疗的40例LN患者,应用数字随机表法将其随机分为两组,每组20例。对照组采用环磷酰胺治疗,观察组采用霉酚酸酯治疗,比较两组的临床疗效、不良反应、治疗前后的疾病活动度指数、肾功能指标及肾脏病理指标。结果两组的总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05),观察组的总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗前,两组的疾病活动度指数、血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、24 h尿蛋白、纤维新月体、白金耳和微血栓差异均无统计学意义(P>0.05),治疗后,与对照组比,观察组的疾病活动度指数、BUN、Scr、24 h尿蛋白和总不良反应发生率均明显降低(P<0.05)。两组患者的纤维新月体、白金耳和微血栓均明显降低,但组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎可以达到与环磷酰胺相当的临床疗效,霉酚酸酯相比于环磷酰胺可以减少患者不良反应,其安全性更加安全可靠。
简介:摘要目的探讨术前栓塞肿瘤供血动脉联合显微手术治疗后颅窝实性血管母细胞瘤的临床疗效。方法回顾性分析2012年5月至2018年7月郑州大学附属肿瘤医院神经外科收治的13例后颅窝实性血管母细胞瘤患者的临床资料。所有患者开颅手术前72 h内均予肿瘤供血动脉栓塞,术后予伽玛刀治疗。总结术前栓塞和显微手术的技巧,并分析手术疗效。患者入院、出院时采用Karnofsky功能状态评分(KPS)评估患者的生命质量。结果开颅术前肿瘤的栓塞程度>80%者4例,60%~80%者8例,<60%者1例。1例患者栓塞术后行MRI检查可见脑干局部梗死,临床表现为中枢性面瘫、吞咽困难加重。13例患者中,肿瘤全切除11例,次全切除2例。术中出血量为(620±35)ml,手术时间为(6.5±1.1)h。13例患者术前的颅高压症状均于术后明显缓解。术后新发吞咽功能障碍2例,听力减退1例,新发中枢性面瘫1例。13例患者出院时的KPS为(85.8±4.9)分,较入院时[(76.6±11.3)分]有明显改善(t=3.969,P=0.002)。所有患者均获随访,随访时间为6个月至3年(中位随访时间为22.6个月),末次随访的KPS为(88.1±3.6)分,与出院时比较差异无统计学意义(t=2.065,P=0.062)。仅1例次全切除患者于术后9个月肿瘤增大,再次给予伽玛刀治疗后未进展;其余12例肿瘤均无复发。2例患者发生梗阻性脑积水,予以脑室-腹腔分流术治疗后症状缓解。结论对于后颅窝实性血管母细胞瘤,术前行肿瘤供血动脉的栓塞能有效减少术中出血,甚至可达到分块切除肿瘤,从而降低了手术风险,有助于提高手术效果。
简介:摘要目的探讨术前栓塞肿瘤供血动脉联合显微手术治疗后颅窝实性血管母细胞瘤的临床疗效。方法回顾性分析2012年5月至2018年7月郑州大学附属肿瘤医院神经外科收治的13例后颅窝实性血管母细胞瘤患者的临床资料。所有患者开颅手术前72 h内均予肿瘤供血动脉栓塞,术后予伽玛刀治疗。总结术前栓塞和显微手术的技巧,并分析手术疗效。患者入院、出院时采用Karnofsky功能状态评分(KPS)评估患者的生命质量。结果开颅术前肿瘤的栓塞程度>80%者4例,60%~80%者8例,<60%者1例。1例患者栓塞术后行MRI检查可见脑干局部梗死,临床表现为中枢性面瘫、吞咽困难加重。13例患者中,肿瘤全切除11例,次全切除2例。术中出血量为(620±35)ml,手术时间为(6.5±1.1)h。13例患者术前的颅高压症状均于术后明显缓解。术后新发吞咽功能障碍2例,听力减退1例,新发中枢性面瘫1例。13例患者出院时的KPS为(85.8±4.9)分,较入院时[(76.6±11.3)分]有明显改善(t=3.969,P=0.002)。所有患者均获随访,随访时间为6个月至3年(中位随访时间为22.6个月),末次随访的KPS为(88.1±3.6)分,与出院时比较差异无统计学意义(t=2.065,P=0.062)。仅1例次全切除患者于术后9个月肿瘤增大,再次给予伽玛刀治疗后未进展;其余12例肿瘤均无复发。2例患者发生梗阻性脑积水,予以脑室-腹腔分流术治疗后症状缓解。结论对于后颅窝实性血管母细胞瘤,术前行肿瘤供血动脉的栓塞能有效减少术中出血,甚至可达到分块切除肿瘤,从而降低了手术风险,有助于提高手术效果。
简介:摘要目的探讨肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿(angiomyolipoma with epithelial cysts, AMLEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法收集浙江省人民医院病理科2014年1月至2019年6月间诊断的4例肾脏AMLEC,观察其临床特征、形态学及免疫表型特点,并复习相关文献。结果4例均为女性,年龄19~52岁(平均34.5岁)。3例为体检偶然发现,病史1~6年。术前影像学Bosniak分级:3例为Ⅲ级,1例为Ⅳ级。肿瘤最大径2.5~9.0 cm(平均5.0 cm)。镜下观察4例AMLEC均表现为3种组织学构成:(1)被覆单层立方/柱状、偶尔为鞋钉样上皮的单纯性囊肿;(2)紧邻囊肿上皮下为薄层的"生发层样"间质,由致密的富于细胞的苗勒样短梭形细胞组成,其内可见散在的慢性炎性细胞浸润;(3)最外层是厚的长束状的平滑肌样间质,常见围绕畸形的厚壁血管生长。肌束之间常见丰富的裂隙状淋巴管分割。4例肿瘤均无脂肪成分,瘤细胞形态温和,未见不典型性和核分裂象。免疫组织化学染色,囊肿被覆上皮强表达PAX8和CK7;上皮下"生发层样"间质强表达黑色素分化标志物(HMB45、Melan A、Cathspin K、MiTF)以及苗勒分化标志物(雌激素受体、孕激素受体、CD10),不表达平滑肌分化标志物(平滑肌肌动蛋白、结蛋白、calponin);外层平滑肌样间质强表达平滑肌分化标志物,仅偶尔或散在表达黑色素分化标志物和苗勒分化标志物。3例术后获得随访信息,分别随访3、5及66个月均未见肿瘤复发或转移证据。结论肾脏AMLEC是一种少见的血管平滑肌脂肪瘤组织学亚型,生物学行为良性,具有特征性的组织学和免疫表型特点。病理医师应熟悉AMLEC的临床病理表现谱,应将其包括在上皮和间叶双相特征肾肿瘤的鉴别诊断之中。
简介:摘要目的探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料,分析其临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及患者的预后。结果3例患者中,男1例,女2例;年龄分别为37岁、46岁和57岁。临床上均表现为缓慢增大的无痛性肿物,病史分别为2周、2个月和50年。3例患者的肿瘤均位于肢体或肢端的深部软组织内(右髋部、左前臂和左腕部各1例),2例术前影像学考虑为腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤。肿瘤直径3.0~7.5 cm,大体界限清楚,切面灰白、灰褐,有黏质感,2例可见不同程度的出血、囊性变。低倍镜下观察,3例均可见厚的纤维性假包膜伴包膜周围的淋巴浆细胞袖套,以多结节状或分叶状生长为主,2例可见明显的出血性囊腔形成。黏液性肿瘤区域分别占60.0%、80.0%和90.0%,瘤细胞卵圆形至星芒状,呈条索状、微囊状和网状分布于丰富的黏液性基质之中。3例均可见黏液性肿瘤成分过渡为局灶典型的非黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)组织学形态。瘤细胞异型性轻微,核分裂象稀少(每50倍高倍视野1~2个),未见肿瘤性坏死,1例可见局灶明显的细胞质内空泡。免疫组化染色显示,2例局灶表达结蛋白,2例局灶表达上皮膜抗原,1例局灶表达CD99,Ki67阳性指数1%~5%。荧光原位杂交检测3例均存在EWSR1基因重排。1例术后随访15个月复发;1例第1次术后24个月复发,复发的肿瘤缓慢增大,120个月后第2次切除,再随访2个月未见复发和转移;1例术后32个月未见复发和转移。结论MAFH是一种罕见的AFH组织学亚型,生物学行为低度恶性,形态学上易于误诊。仔细观察寻找典型的AFH组织学特点、并辅以EWSR1基因的重排检测可助于MAFH的诊断和鉴别诊断。
简介:摘要低级别FH缺陷型肾细胞癌是新近报道的生物学行为可能为惰性的一种少见肾肿瘤,其FH基因状态可为体系或胚体突变,胚系突变与遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma,HLRCC)综合征相关。我们报道1例54岁男性患者,其左侧为低级别FH缺陷型RCC,右侧为透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)。高通量靶向测序结果证实左肾肿瘤的FH突变类型为体细胞错义突变(c.1256C>T,p.5419L)。我们应当熟悉此形态并及时推荐患者进行遗传咨询。
简介:摘要目的探讨术前白蛋白碱性磷酸酶比值(AAPR)与根治性膀胱切除术后患者总体生存期(OS)的关系。方法回顾性分析2007年1月至2015年12月青岛大学附属医院收治的166例膀胱癌患者的临床病理资料。男148例,女18例。年龄(65.1±9.4)岁。伴高血压病31例、糖尿病14例。体质指数(BMI)(24.00±3.32)kg/m2。肿瘤单发92例,多发74例。肿瘤直径<3 cm者43例,≥3 cm者123例。合并肾积水33例,无肾积水133例。术前AAPR(0.62±0.23)。根据AAPR的三分位点将患者分为低AAPR组55例,AAPR(0.42±0.09);中AAPR组55例,AAPR(0.58±0.05);高AAPR组56例,AAPR(0.86±0.21)。美国麻醉医师协会(ASA)分级1级4例,2级65例,3级86例,4级11例。根治术前患者均行经尿道膀胱肿瘤切除术,病理诊断均为膀胱癌,高级别144例,低级别22例。166例均行根治性膀胱切除术,其中腹腔镜手术140例,开放手术26例。术中行输尿管皮肤造口55例,回肠代膀胱96例,回肠原位新膀胱15例。将AAPR连续性变量和AAPR分组作为原始模型,调整年龄、肿瘤大小、pT分期、pN分期、肾积水、ASA分级、辅助化疗的数据作为校准模型1,在校准模型1基础上增加BMI、肿瘤数目、病理等级的数据作为校准模型2。采用趋势性检验检测不同AAPR组间危险比(HR)变化趋势。分析不同因素分层的AAPR与OS的关系。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。采用基于广义相加模型的曲线拟合表示AAPR与OS的关系。结果本组166例中位随访63个月,生存95例,死亡71例。3年生存率为61%,5年生存率为50%。术后病理分期:T1期27例,T2期82例,T3期48例,T4期9例;N0期145例,N1期14例,N2期6例,N3期1例。术后52例行辅助化疗。单因素Cox回归分析结果显示,AAPR(HR=0.09,95%CI 0.022~0.391,P=0.001)、高AAPR组(HR=0.40,95%CI 0.216~0.742,P=0.003)、年龄(HR=2.42,95%CI 1.294~4.531,P=0.006)、肿瘤大小(HR=2.11,95%CI 1.112~4.014,P=0.023)、肿瘤数目(HR=0.62,95%CI 0.378~1.022,P=0.061)、pT3期(HR=8.93,95%CI 3.173~25.114,P<0.001)、pT4期(HR=10.39,95%CI 3.110~34.707,P<0.001)、N1期(HR=2.80,95%CI 1.422~5.531,P=0.003)、N3期(HR=17.06,95%CI 2.192~132.863,P=0.007)、病理分级(HR=0.30,95%CI 0.113~0.817,P=0.019)、肾积水(HR=2.36,95%CI 1.406~3.939,P=0.001)、术后辅助化疗(HR=2.66,95%CI 1.674~4.247,P<0.001)均与术后OS相关。调整年龄、肿瘤大小、pT分期、pN分期、肾积水、ASA分级、辅助化疗、BMI、肿瘤数目、病理分级后,Cox回归分析结果显示,与低AAPR组相比,高AAPR组的死亡风险降低约59%(HR=0.406,95%CI 0.200~0.822,P=0.012),AAPR每升高1个单位,死亡风险下降约80%(HR=0.199,95%CI 0.051~0.779,P=0.020)。趋势性检验结果显示,原始模型和校准模型中,AAPR不同分组间OS的HR下降趋势均有统计学意义(P=0.016),提示两者呈线性关系。调整年龄、肿瘤大小、pT分期、pN分期、肾积水、ASA分级、辅助化疗、BMI、肿瘤数目、病理分级后,曲线拟合图显示,AAPR与OS呈线性相关,随AAPR升高,术后死亡风险下降,OS延长。结论AAPR与膀胱肿瘤患者根治性膀胱切除术后的OS成线性相关,随AAPR升高,患者术后死亡风险下降,OS延长。
简介:摘要目的探讨血液灌流联合连续性血液透析治疗马蜂蜇伤并发多器官功能障碍综合征(MODS)的临床疗效。方法收集2015年1月至2018年1月就诊于本院的50例马蜂蛰伤并发MODS的患者,将患者随机分为对照组和观察组(每组25例)。对照组实施血液灌流联合间歇性血液透析治疗,观察组实施血液灌流联合连续性血液透析治疗。比较两组的临床疗效、血液透析治疗时间、机械通气时间、重症监护室(ICU)治疗时间和住院时间以及治疗前后的急性生理与慢性健康评分(APACHE Ⅱ)、血清C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)、左室舒张末内径(LVEDd)、左室射血分数(LVEF)和不良反应。结果两组患者均无死亡病例。与对照组相比,观察组的总有效率较高(P<0.05)。与对照组相比,观察组的血液透析治疗时间、机械通气时间、ICU治疗时间和住院时间均明显减少(P<0.05)。治疗前,两组APACHE Ⅱ评分、CRP、IL-6、PCT、APTT、PT、TT、INR、ALT、AST、BUN、Scr、LVEDd和LVEF比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,与对照组相比,观察组APACHE Ⅱ评分、CRP、IL-6、PCT、ALT、AST、BUN、Scr和LVEDd明显降低(P<0.05),APTT、PT、TT、INR和LVEF均有不同程度地增加(P<0.05),不良反应明显降低(P<0.05)。结论在马蜂蛰伤并发MODS患者治疗中,应用血液灌流联合连续性血液透析方案,可有效改善患者病情,其机制与改善炎症因子、凝血、肝肾和心功能相关。
简介:摘要目的对钻孔引流并标准去骨瓣减压在外伤性硬膜下血肿脑疝中的效果分析。方法选取自2016年6月—2017年1月我院所收治的80名外伤性硬膜下血肿脑疝患者作为研究对象,这80名患者都经过明确对诊断,随机分为实验组和对照组,每组40人,对照组采用标准去骨瓣减压术,实验组则实行钻孔引流并标准去骨瓣减压术,对两组患者获得的住院时间和治疗状况进行对比。结果在平均住院时间和获得颅内减压时间这两个个方面上,实验组都优于对照组。实验组组患者的平均的住院时间为18.14天比对照组的25.32天更短,而实验组获得颅内减压时间为18.24分钟,而对照组的获得颅内减压时间为40.24分钟。而差异具有统计学意义(P<0.05)。实验组的死亡率(5%)比对照组(20%)更低。结论钻孔引流并标准去骨瓣减压在外伤性硬膜下血肿脑疝的治疗中能起到了较好的治疗效果,在快速解除颅内压迫的同时,有利于患者的痊愈。