简介：摘要自身炎症性疾病（AIDs）是一组因基因突变致其编码蛋白改变、固有免疫失调，最终导致机体出现全身或器官炎症反应的疾病。AIDs是一组罕见的风湿性疾病，为提高临床医生对AIDs的认识与诊治水平，中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上，制定了本规范，总结了几种主要AIDs的临床表现，并规范了AIDs的诊断思路和方法。

简介：摘要本文介绍内镜活检炎症性肠病（IBD）取材和制片要求，总结内镜活检IBD的形态学特点、诊断思路及鉴别诊断要点，以期初步了解内镜活检IBD的病理诊断。

简介：摘要病理在IBD诊断和鉴别诊断中的作用受到广泛关注，但仍存在观念、认识和实践上的问题和误区。本专家建议强调肠道炎症性疾病的病理诊断思路应从识别病变模式出发，每种模式提示一类可能的鉴别诊断。慢性肠炎是IBD的组织学模式，但IBD的诊断必须建立在慢性肠炎模式结合临床和系统性规范活组织检查的基础上。针对病理医师在IBD诊断和鉴别诊断中常引起困惑的问题提出专家建议，包括CD与UC、CD与肠结核、CD与肠道血管疾病，以及IBD与感染性肠炎之间的鉴别，也建议病理医师通过对诊断的病例主动随访反馈，在实践中不断积累诊断经验。

简介：摘要目的探讨炎症型肝细胞腺瘤(inflammatory hepatocellular adenoma，I-HCA)的超声造影(contrast-enhanced ultrasound，CEUS)特征。方法回顾性分析2009年4月至2019年11月在复旦大学附属中山医院经病理及免疫组织化学证实的28例I-HCA患者28个病灶的CEUS表现，观察其动脉期增强方式、达峰时增强的均匀性、包膜下增强血管影及病灶内部灌注缺损区的显示情况。将所有病灶分为最大径>5 cm组(9个)和最大径≤5 cm组(19个)，并比较两组病灶CEUS表现的差异。结果28个I-HCA病灶在动脉期均表现为高增强，其中39.3%(11/28)呈整体增强，39.3%(11/28)呈向心性增强，21.4%(6/28)呈离心性增强，25.0%(7/28)的病灶呈不均匀增强，10.7%(3/28)的病灶内见灌注缺损区，64.3%(18/28)的病灶见包膜下增强血管影。最大径>5 cm组的病灶动脉期不均匀增强(P＝0.020)和内部灌注缺损区(P＝0.026)比例较高，但两组在增强方式、包膜下增强血管影差异无统计学意义(P>0.05)。门脉期及延迟期分别有42.9%(12/28)和57.1%(16/28)的病灶呈低增强。以CEUS"动脉期高增强、门脉期及延迟期持续高增强或等增强"为依据诊断良性病变，准确性为42.9%(12/28)。以CEUS"动脉期高增强、包膜下增强血管影、门脉期及延迟期持续高增强或等增强"中的任意一种征象为I-HCA的诊断依据，准确性提高至71.4%(20/28)。结论CEUS对炎症型肝细胞腺瘤的诊断具有一定价值。

简介：摘要病理对炎症性肠病（IBD）的诊断和鉴别诊断有重要作用，但IBD的病理形态在不同患者或同一患者不同阶段表现多样，缺乏统一的形态学诊断标准。同时病理医生接受培训程度与诊断水平也参差不齐，诊断准确率难以把握。本文就IBD诊断及相关问题提供病理诊断专家指导意见，旨在提高病理医生对IBD的诊断水平。

简介：摘要自身炎症性疾病(autoinflammatory diseases，AIDs)是由基因突变引起其编码蛋白发生改变，造成固有免疫系统失调而引起全身炎症反应的一组疾病。这组疾病以反复或持续的炎症反应为特点(急性时相炎症蛋白升高)、缺乏适应性免疫系统的参与(缺乏自身反应性T淋巴细胞和自身抗体)。AIDs种类繁多，临床表现和发病机制多样，根据其临床特点及发病机制分为不同种类。对于起病年龄小、具有反复发作性的发热和其他全身炎症反应表现及家族史的患儿需考虑到AIDs的可能，明确诊断依赖于病史、临床表现和基因检测结果的综合分析。治疗AIDs的常用药物包括非甾体类抗炎药物、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。早期诊断并积极治疗AIDs可有效减轻全身炎症、缓解脏器损伤、降低远期并发症的发生率。为规范AIDs的诊治，中华医学会儿科学分会风湿病学组等特制定儿童AIDs诊断与治疗专家共识。

简介：摘要炎症性肠病（IBD）相关异型增生是病理诊断中的难点，也是IBD复诊病例的观察重点之一。本文阐述了IBD异型增生的病理诊断特点，包括内镜监测活检的方法、异型增生的分级和对应组织学形态，以及近年来新出现的非传统型异型增生的形态学特征。

简介：摘要目的分析阑尾开口炎症(AOI)和阑尾周围红斑(PARP)对UC的诊断价值。方法回顾性分析2009年2月至2017年9月首都医科大学附属北京朝阳医院479例内镜下疑似初发或活动期UC的病例，根据病理结果确诊，以溃疡性结肠炎内镜下严重程度指数(UCEIS)评估内镜下特征和疾病严重程度。根据病变累及范围将患者分为直肠炎组、直肠乙状结肠炎组、左半结肠炎组、横结肠受累组和全结肠炎组，比较各组，以及是否合并AOI或PARP的UC患者的UC诊断率和各项内镜特征的差异。采用2个独立样本的秩和检验、k个独立样本的秩和检验和Spearman相关分析进行统计学分析。结果直肠炎组、直肠乙状结肠炎组、左半结肠炎组、横结肠受累组和全结肠炎组的UC诊断率分别为61.4% (94/153)、76.9%(83/108)、88.0%(44/50)、97.3%(36/37)和76.9%(83/108)，差异有统计学意义(χ2＝49.874，P<0.01)，其中直肠炎组的UC诊断率最低。病变侵及范围与UC诊断准确率呈正相关(r＝0.231，P<0.01)。直肠炎组、直肠乙状结肠炎组、左半结肠炎组、横结肠受累组和全结肠炎组确诊UC患者中分别有50.0% (47/94)、20.5%(17/83)、11.4%(5/44)、11.1%(4/36)和37.4%(40/107)合并AOI或PARP，差异有统计学意义(χ2＝39.272，P<0.01)，其中直肠炎组确诊UC患者AOI或PARP的发生率最高。AOI或PARP的发生率与病变受累范围呈负相关(r＝-0.112，P＝0.032)。不合并AOI或PARP的直肠炎组患者的UC内镜确诊率低于总体直肠炎组患者[44.3%(47/106)比61.4%(94/153)]，差异有统计学意义(χ2＝7.381，P＝0.007)。确诊直肠型UC与其他直肠病变的内镜下特点主要差异表现在血管纹理、黏膜的颗粒样改变、黏液脓性改变、糜烂和溃疡的范围，差异均有统计学意义(χ2＝50.806、40.897、18.578、25.548，P均<0.01)。确诊直肠型UC患者的UCEIS评分高于非UC患者，差异有统计学意义[5分(4分，6分)比4分(4分，5分)，Z＝-5.922，P<0.01]。合并AOI或PARP与不合并AOI或PARP的直肠型UC的直肠内镜下表现和UCEIS评分差异均无统计学意义(P均>0.05)。合并AOI或PARP的UC患者阑尾局部与受累直肠的结肠镜下表现具有一致性。结论AOI或PARP有助于直肠型UC与其他直肠黏膜病变的鉴别。

简介：摘要内镜检查是当前炎症性肠病(IBD)诊断及评估的金标准，该技术最大的局限是仅能直观反映肠道黏膜病变情况。随着透壁愈合概念的提出，全面多角度评估肠道病变特点有助于IBD疾病的诊断及管理。超声技术可以填补内镜这一缺陷，从多维度评估肠道病变，包括肠壁厚度、肠壁分层、内脏血流动力学、肠壁微循环变化、肠壁弹性变化，为临床医生对IBD诊断、疾病严重程度评估、治疗监测等多个方面提供依据。本文重点综述近年来超声技术对IBD诊断的研究进展，涉及疾病严重程度评估及治疗监测等方面，旨在为IBD疾病管理的进一步完善提供参考。

简介：摘要炎症性肠病(IBD)相关异型增生的早期发现和处理是降低IBD相关结直肠癌发生率的关键因素。IBD相关异型增生的病理诊断对临床决策至关重要，但医师诊断异型增生的主观性常较强，不同病理医师之间诊断一致性并不理想。为提高病理医师对IBD相关异型增生诊断的准确性，中华医学会消化病学分会炎症性肠病学组病理分组组织专家进行IBD相关异型增生病理诊断的测试和讨论，测试结果表明专题讲座和共同讨论有助于提高异型增生的诊断正确率，在组织形态学检查基础上联合免疫组织化学检查有助于异型增生的诊断。建议在诊断IBD相关异型增生时，由2位及以上病理医师独立阅片，意见一致方能作出诊断。

简介：摘要目的探讨超声造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）在炎症性肝细胞腺瘤（inflammatory hepatocellular adenoma，I-HCA）临床诊断中的价值。方法在2018年3月至2021年3月浙江衢化医院肿瘤内科收治的I-HCA患者中选取100例，将入选患者按照瘤体最大径进行分组，最大径 < 5 cm的列为对照组（65例），最大径 ≥ 5 cm列为观察组（35例），对比两组常规超声与超声造影的表现。结果经手术病理切片及免疫组织化学证实患者均为I-HCA，其中对照组65例瘤体最大径 < 5 cm，观察组35例瘤体最大径 ≥ 5 cm。常规超声检查两组内部回声、边界、形状、血流分布对比均差异无统计学意义（χ2=0.45、0.08、3.12、3.54，均P > 0.05），对照组回声均匀表现有56例（86.15%）、不均匀有9例（13.85%），观察组回声均匀表现有19例（54.29%）、不均匀有16例（45.71%），两组差异有统计学意义（χ2=12.32，P < 0.05）。超声造影检查两组动脉期增强方式、门脉期增强表现、延迟期增强表现、包膜下有无血管造影情况对比均差异无统计学意义（χ2=0.65、0.40、1.75、2.07，均P > 0.05）。对照组动脉期达峰均匀有55例（84.62%）、不均匀有10例（15.38%），观察组均匀有16例（45.71%）、不均匀有19例（54.29%），两组差异有统计学意义（χ2=16.52，P < 0.05）。对照组患者均无内部灌注缺损区，而观察组有12例（34.29%）存在内部灌注缺损区，两组差异有统计学意义（χ2=25.32，P < 0.05）。两组动脉期增强表现均为高增强。结论在I-HCA检验中，应用CEUS可以显示清晰的影像学特征，反映出不同大小病灶的血流动力学差异，有助于临床对CEUS的诊断及治疗。

简介：摘要随着生物学信息技术的不断发展，分子诊断越来越多地被应用于临床实践与治疗。儿童炎症性肠病(IBD)是感染、免疫、环境等因素作用于特定遗传背景下引起的慢性肠道炎症。儿童IBD，尤其是早发、极早发IBD的发病与单基因缺陷关系更为密切。在临床工作中早期识别这类患儿，及时完善基因检测，不仅可以明确基因缺陷类型，而且可以揭示其炎症信号传导通路，为治疗方案选择提供理论依据。同时IBD治疗药物相关的药物遗传学直接影响机体对药物的应答率，从而影响临床缓解及肠黏膜修复，因此尽快了解与揭示亚裔人口的自身药物免疫原性，对减少不必要的医疗资源浪费、减少患儿在诱导缓解及维持缓解期不必要的药物不良反应、减少并发症及复发十分重要。总之，分子诊断在儿童IBD诊治中的意义不仅仅限于病因诊断，对治疗方法及药物选择也有指导意义。

简介：摘要炎症性肠病（IBD）常与一些肠外疾病共存。一部分共存的肠外疾病与IBD相互独立，但有发病机制部分相同，这类疾病称为特殊共患病。当IBD合并特殊共患病时，会干扰IBD的诊断，增加处理难度，影响患者预后。本文从临床思维的角度，结合病例，阐述IBD合并特殊共患病的诊疗思路，期望对临床医生有所帮助。

简介：摘要目的探讨视频脑电图（video electroencephalogram，VEEG）联合外周血炎症指标［血白细胞总数（white blood cells，WBC）、超敏C反应蛋白（hypersensitive C-reactive protein，hs-CRP）、降钙素原（procalcitonin，PCT）］在早产儿脑损伤诊断中的价值，为评估早产儿脑损伤及其近期预后提供新的临床思路。方法选择2020年10月至2021年7月在扬州大学附属医院或本市其他医院产科出生，有脑损伤高危因素且24 h内转入扬州大学附属医院新生儿重症监护室的早产儿，根据纠正胎龄40周时的头颅磁共振（magnetic resonance imaging，MRI）结果分为脑损伤组和无脑损伤组，各28例。脑损伤组男16例，女12例，胎龄为（32.83±2.09）周；无脑损伤组男13例，女15例，胎龄为（32.79±2.14）周。所有早产儿均在生后1周内行床旁VEEG检查及采集生后第1天、第3天、第7天的静脉血2 ml，检测WBC、hs-CRP及PCT水平，用诊断试验四格表分析VEEG在早产儿脑损伤诊断中的灵敏度、特异度，用重复测量方差分析比较两组间不同时间点WBC、hs-CRP及PCT水平差异。结果VEEG诊断脑损伤的灵敏度为78.6%（22/28），特异度为82.1%（23/28），阳性预测值为81.5%（22/27），阴性预测值为79.3%（23/29），阳性似然比为4.4，阴性似然比为3.8，准确率为80.4%，Kappa值为0.607。生后第1天，两组hs-CRP水平差异无统计学意义（P>0.05），WBC和PCT水平脑损伤组高于无脑损伤组（均P<0.05）；生后第3天，脑损伤组的WBC、hs-CRP及PCT值均高于无脑损伤组（均P<0.05）；生后第7天，两组的WBC、PCT值差异均无统计学意义（均P>0.05），而脑损伤组的hs-CRP值更高（P<0.05）。结论VEEG可作为早产儿脑损伤早期诊断较可靠依据，生后第3天的WBC、hs-CRP及PCT水平同时升高时常提示早产儿有脑损伤风险。

简介：摘要迷走神经在调节全身的炎症稳态中起着重要作用。体内的炎症信号经由神经反射传递给迷走神经传出纤维，后者产生的信号通过巨噬细胞、表达胆碱乙酰转移酶的T细胞等免疫细胞在各种炎症疾病中发挥抑炎作用。但是炎症的解决不仅仅是促炎性细胞因子与抗炎细胞因子的相互角力，更是一个生物合成的主动过程，其中包括各种促分解介质的合成以及它们的生理效用过程。此外，胆碱能炎症反射在炎症消退过程中同样发挥着重要作用。本综述回顾并总结了胆碱能炎症反射及其在炎症消退过程中的重要作用。

简介：摘要消化内镜技术是炎症性肠病（IBD）诊断和治疗的重要工具，目前国际上尚缺乏消化内镜技术在IBD诊治中的共识意见。国内IBD领域的专家、内镜医师参照并采纳各类共识意见中的相关条款、临床研究结果，并在结合国内实践经验基础上，提出专家指导意见，以期为各IBD医疗中心的临床工作提供指导。

简介：摘要目的对回盲部炎症病变患者进行前瞻性随访观察，分析早期CD的临床特征，为CD早期诊断提供参考。方法纳入2013年1月至2018年12月于解放军总医院第七医学中心消化内科行结肠镜检查发现不明原因回盲部炎症病变的232例患者，对其进行>1年的前瞻性随访。采用卡方检验、Fisher确切概率法比较早期CD与非特异性肠炎和肠结核患者表现为腹部症状(腹痛、腹泻、腹胀、便秘、便血、排便习惯改变)，伴随症状(口腔溃疡、关节痛)，ESR升高，CRP水平升高的患者比例，血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗酿酒酵母菌抗体(ASCA)、结核感染T细胞检测、粪便隐血阳性率，内镜下病灶大小、形态、累及部位，以及组织病理学结果。采用多因素二元logistic回归分析早期CD相关因素。结果232例患者中，男155例，女77例；初诊年龄为(43.9±13.8)岁；随访时间(范围)为27个月(12～79个月)，诊断为早期CD 29例(12.5%)，肠结核45例(19.4%)，非特异性肠炎105例(45.3%)，未明确诊断53例(22.8%)；其中29例早期CD患者均有腹部症状，在172例有腹部症状的回盲部炎症病变患者中占16.9%(29/172)。早期CD患者中表现为腹痛、CRP水平升高和ESR升高的患者比例，ASCA阳性率、结核感染T细胞检测阳性率和肠壁增厚者比例均高于非特异性肠炎患者[62.1%(18/29)比33.3%(35/105)、13.8%(4/29)比0、13.8%(4/29)比1.0%(1/105)、24.1%(7/29)比1.0%(1/105)、20.7%(6/29)比3.8%(4/105)和95.7%(22/23)比0]，表现为无腹部症状的患者比例低于非特异肠炎患者[0比31.4%(33/105)]，差异均有统计学意义(χ2＝6.692，Fisher确切概率法，χ2＝7.162、17.826、7.497，Fisher确切概率法、Fisher确切概率法；P均<0.05)；早期CD患者更易累及多个部位(55.2%，16/29)，以深溃疡(55.2%，16/29)和长径为5～10 mm的溃疡为主(39.3%，11/28)，非特异性肠炎则多局限于回肠末端(75.2%，79/105)，以浅表溃疡(41.0%，43/105)和长径<5 mm的溃疡为主(69.0%，49/71)。早期CD患者中表现为无腹部症状的患者比例和结核感染T细胞检测阳性率均低于肠结核组[0比15.6%(7/45)和20.7%(6/29)比68.9%(31/45)]，ASCA阳性率和肠壁增厚者比例均高于肠结核组[24.1%(7/29)比0和95.7%(22/23)比11/19]，差异均有统计学意义(Fisher确切概率法，χ2＝13.713，Fisher确切概率法，χ2＝6.710；P均<0.05)。多因素二元logistic回归分析显示，腹痛和ASCA阳性是早期CD的独立危险因素(OR＝2.855，95%CI 1.014～8.037，P＝0.047；OR＝10.033，95%CI 2.274～44.250，P＝0.002)。结论对不明原因的回盲部炎症病变患者进行>1年的前瞻性随访可有效早期识别和诊断CD。有腹部症状的回盲部炎症病变是CD早期表现之一，初诊时伴有腹痛、血清ASCA阳性是早期诊断CD的独立危险因素。

简介：无

简介：摘要炎症小体是在细胞应激或感染时而活化组装的多蛋白复合物，是介导炎症反应的重要成分之一。炎症小体过度活化与多种人类疾病密切相关。目前发现，自噬是参与调控炎症小体活化的重要机制。因此，研究炎症小体以及自噬参与炎症小体调控的机制对于理解多种人类疾病的发病机理以及寻找治疗靶点提供重要依据。

简介：摘要目的探讨慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)患者血清中可溶性髓样细胞触发受体-1(sTREM-1)水平与炎症反应的关系以及对细菌感染的诊断价值。方法选择2016年11月至2018年11月期间南京市中心医院呼吸内科AECOPD患者60例、COPD稳定期患者60例和健康志愿者60名进行回顾性分析。检测血清sTREM-1、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素6(IL-6)、降钙素原(PCT)、超敏C-反应蛋白(hs-CRP)水平、患者肺功能、慢性阻塞性肺疾病评估测试(CAT)。采用Pearson线性法分析AECOPD患者血清sTREM-1水平和各指标的关系。绘制受试者工作特征曲线，并计算sTREM-1和PCT诊断AECOPD患者细菌感染的曲线下面积(AUC)。结果AECOPD组血清sTREM-1水平高于健康对照组和COPD稳定期组(F＝113.547，P<0.05)。经Pearson相关性分析，AECOPD患者血清sTREM-1水平与炎性因子PCT、hs-CRP、TNF-α、IL-6水平呈正相关，与FEV1/FVC呈负相关(P值均<0.05)；随着CAT评分升高，血清sTREM-1水平也逐渐升高(F＝37.356，P<0.05)。经受试者工作特征曲线分析，血清sTREM-1联合PCT诊断AECOPD患者细菌感染的AUC为0.911(95%CI：0.837～0.986)，较各项单独指标的AUC均明显增加；敏感度和特异度分别为78.1%和96.4%。结论AECOPD患者血清sTREM-1水平相较于健康对照组和COPD稳定组患者均有明显升高，与炎症介质呈正相关性，可用于AECOPD细菌感染的早期诊断。