简介：摘要套细胞淋巴瘤是具有独特生物学、病理和临床特征的B细胞恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤5%~10%，大多数患者诊断时即为晚期。套细胞淋巴瘤具有侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的难治愈性特征，患者预后较差。近年来随着大剂量化疗、自体造血干细胞移植及新药研究的进展，患者生存期得到明显延长。

简介：摘要套细胞淋巴瘤（MCL）是一种独特亚型的B细胞淋巴瘤，以淋巴结起病常见，可累及胃肠道、脾脏、骨髓，临床病程多呈侵袭性，预后较差，因此合适有效的治疗显得尤为重要。第62届美国血液学会（ASH）年会对MCL的诊疗进行了深入报道，提供了更多临床治疗干预的选择。

简介：摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料，分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后，采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果33例患者中位发病年龄66岁（55~84岁）；男性26例（78.8%），女性7例（21.2%）；常见的临床表现为贫血（31例，93.9%）、淋巴结肿大（16例，48.5%）和B症状（8例，24.2%）。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白，其中23例（69.7%）IgM-κ型，8例（24.2%）IgM-λ型，1例（3.0%）IgG-κ型，1例（3.0%）IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多；22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查，患者均表达B细胞表面抗原（CD19和CD20），16例（72.7%）患者CD5、CD10阴性，13例（59.1%）CD138阳性或弱阳性，5例（22.7%）CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例（30.4%）染色体核型异常，16例行MYD88 L265P突变检查患者中14例（87.5%）突变阳性。21例可评估疗效患者中，18例（85.7%）治疗有反应，可达到部分缓解或疾病稳定，但完全缓解率低（14.3%，3/21）。中位随访34个月（2~102个月），1例失访；中位总生存时间未达到，3年和5年总生存率分别为79.2%和67.9%。结论LPL是一类少见的好发于老年男性的惰性小B细胞淋巴瘤，病程较长，临床表现多样。血清学检查、骨髓细胞形态学及活组织检查、免疫分型和MYD88 L265P突变检测对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。

简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要B细胞淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。不同亚型的表型取决于B细胞的分化阶段和遗传变化，反映在免疫表型、核型和肿瘤微环境的变化上，特别是微环境细胞组成的不同。文章介绍了B细胞淋巴瘤细胞的性质和微环境的细胞组成，探讨肿瘤微环境细胞在B细胞淋巴瘤发生、发展中的作用，为临床诊疗研究提供新的思路。

简介：无

简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

简介：无

简介：摘要间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见，肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列，梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁，另见核形态多样的标志性细胞（hallmark cells）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性，可见核旁高尔基体点状阳性，ALK（5A4）、ALK（D5F3）均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性，T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤，正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

简介：无

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果例1为混合淋巴瘤（CL）患者，以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病，右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL，予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解；后续应用西达本胺维持治疗，仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者，以皮下结节起病，后出现浅表淋巴结进行性肿大；皮下结节病理检查诊断为DLBCL，右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL；接受7个周期化疗，因合并噬血细胞综合征而死亡。结论AITL合并EBV阳性DLBCL罕见，临床症状主要以AITL的表现为主，存在T细胞及B细胞免疫表型特征，预后差，治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。

简介：摘要混合性淋巴瘤是指两种不同类型的淋巴瘤同时发生。该例患者男性，44岁，因无意中发现左颈部肿物入院，彩超提示左颈部4 cm大小肿物。镜下见弥漫小淋巴细胞间散在核大异型细胞。免疫组织化学显示散在核大细胞CD15、CD30、MUM1、PAX5等标记阳性，EB病毒编码的小RNA（EBER）显色原位杂交（CISH）检测显示核大细胞阳性，符合经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学显示背景小淋巴细胞CD3、CD2、CD7等标志物阳性，EBER CISH检测显示部分细胞阳性，T细胞受体基因检测提示2个位点单克隆重排，符合T细胞淋巴瘤。混合性淋巴瘤治疗不同于普通的淋巴瘤，需要综合制定化疗方案。

简介：无

简介：摘要高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）传统上被用作侵袭性B细胞淋巴瘤的统称，这种B细胞淋巴瘤在形态学上表现出高级别特征，包括多个有丝分裂象、星空图案、较高的Ki-67等。但2016年世界卫生组织（WHO）淋巴瘤分类重新定义的HGBL包括伴有myc、bcl-2和（或）bcl-6重排的HGBL，也称为双重打击淋巴瘤（DHL）或三重打击淋巴瘤（THL）和不伴myc、bcl-2、bcl-6重排的HGBL，也称为HGBL，非特指型（HGBL-NOS）。HBGL具有高度侵袭性、疾病进展快、预后差、对常规化疗方案反应差等特点。准确地识别HGBL很重要，因为它可能会改变临床治疗方案。但经济有效的诊断方法及合理的治疗方案尚未达成一致的共识。文章对HGBL的生物学特征、诊断评估和最新治疗进展进行综述。

简介：摘要不一致性淋巴瘤是淋巴瘤中的罕见情况，是指两种不同类型的淋巴瘤发生于同一患者的不同解剖部位，发病机制仍不明确，组合形式较多，但滤泡性淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤的组合形式鲜有报道。我院收治一例滤泡性淋巴瘤合并非特指型外周T细胞淋巴瘤的不一致性淋巴瘤，本文将结合文献分析该病例的诊治过程及不一致性淋巴瘤的临床特点。

简介：无

简介：无

简介：无

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。