简介：摘要套细胞淋巴瘤是具有独特生物学、病理和临床特征的B细胞恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤5%~10%，大多数患者诊断时即为晚期。套细胞淋巴瘤具有侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的难治愈性特征，患者预后较差。近年来随着大剂量化疗、自体造血干细胞移植及新药研究的进展，患者生存期得到明显延长。

简介：摘要套细胞淋巴瘤（MCL）是一种独特亚型的B细胞淋巴瘤，以淋巴结起病常见，可累及胃肠道、脾脏、骨髓，临床病程多呈侵袭性，预后较差，因此合适有效的治疗显得尤为重要。第62届美国血液学会（ASH）年会对MCL的诊疗进行了深入报道，提供了更多临床治疗干预的选择。

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简介：摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）患者的临床病理特征及生存情况。方法回顾性分析2003年7月至2021年5月于大连医科大学附属第一医院住院的33例初治LPL患者资料，分析临床特点、骨髓细胞形态学、免疫分型、染色体核型、基因突变、治疗反应和预后，采用Kaplan-Meier法分析患者生存情况。结果33例患者中位发病年龄66岁（55~84岁）；男性26例（78.8%），女性7例（21.2%）；常见的临床表现为贫血（31例，93.9%）、淋巴结肿大（16例，48.5%）和B症状（8例，24.2%）。所有患者均骨髓受累并伴M蛋白，其中23例（69.7%）IgM-κ型，8例（24.2%）IgM-λ型，1例（3.0%）IgG-κ型，1例（3.0%）IgA-κ型。骨髓涂片可见淋巴细胞、淋巴浆细胞或浆细胞增多；22例患者行骨髓流式细胞术免疫分型检查，患者均表达B细胞表面抗原（CD19和CD20），16例（72.7%）患者CD5、CD10阴性，13例（59.1%）CD138阳性或弱阳性，5例（22.7%）CD38阳性。23例行染色体检查的患者中7例（30.4%）染色体核型异常，16例行MYD88 L265P突变检查患者中14例（87.5%）突变阳性。21例可评估疗效患者中，18例（85.7%）治疗有反应，可达到部分缓解或疾病稳定，但完全缓解率低（14.3%，3/21）。中位随访34个月（2~102个月），1例失访；中位总生存时间未达到，3年和5年总生存率分别为79.2%和67.9%。结论LPL是一类少见的好发于老年男性的惰性小B细胞淋巴瘤，病程较长，临床表现多样。血清学检查、骨髓细胞形态学及活组织检查、免疫分型和MYD88 L265P突变检测对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。

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简介：病例：患者男,57岁,因＂间断腹部不适伴排便次数增多半年.间断血便1个月＂于2010年10月20日由门诊收入北京友谊医院消化内科。患者入院前半年起无明显诱因出现间断腹部不适,排便次数增多,每日4～5次,粪质软,色黄,无水样便,未予重视。

简介：肠道T细胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。

简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要B细胞淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。不同亚型的表型取决于B细胞的分化阶段和遗传变化，反映在免疫表型、核型和肿瘤微环境的变化上，特别是微环境细胞组成的不同。文章介绍了B细胞淋巴瘤细胞的性质和微环境的细胞组成，探讨肿瘤微环境细胞在B细胞淋巴瘤发生、发展中的作用，为临床诊疗研究提供新的思路。

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简介：摘要目的研究淋巴浆细胞样淋巴瘤治疗与预后，并分析治疗对该病预后的影响。方法选取2010年4月-2016年4月本院收治的50例淋巴浆细胞样淋巴瘤患者作为研究对象，对全部患者均进行积极治疗，并且进行长期随访。结果患者年龄、性别和受累淋巴结数量对患者预后的影响无差异统计学意义（p＞0.05）。强化治疗患者无瘤生存期比常规化疗患者的生存期长，存在差异统计学意义（p＜0.05）。结论针对淋巴浆细胞淋巴瘤而言，不应过于积极的治疗，需对患者临床症状进行严密观察，必要时作出相应干预，开展治疗的主要目的是为了提升患者生存质量。

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要套细胞淋巴瘤是来自滤泡外套的B细胞，从生发中心出来B细胞有归巢的特性，这使它们通过细胞表面的整合态回到原发受抗原刺激的组织，所以来自黏膜相关淋巴组织的B细胞会回到原来的结外淋巴组织，而来自淋巴结的也会归巢回到淋巴结2。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

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简介：摘要间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤以普通型多见，肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤国内罕见报道。本文报道1例发生于31岁女性腹腔的肉瘤样变异型ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，镜下观察见梭形细胞区呈编织状排列，梭形肿瘤细胞核呈泡状、具明显嗜酸性核仁，另见核形态多样的标志性细胞（hallmark cells）。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD30弥漫强阳性，可见核旁高尔基体点状阳性，ALK（5A4）、ALK（D5F3）均呈核质强阳性表达。荧光原位杂交检测显示ALK基因断裂阳性，T细胞克隆性评估检测到单克隆重排。肉瘤样型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为软组织肉瘤，正确诊断需结合临床资料、组织学形态特征、免疫组织化学及分子遗传学综合判断。

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