简介：X连锁遗传的肾上腺脑白质营养不良（X—ALD）最先在1923年报道，直到1976年才认识到是仅累及男孩的致命性神经变性病。现在已经确认了其遗传缺陷和生化异常。正在进行的研究有以下新发现：①表型表达差异较大。至少1半的X—ALD为成年病人，表现较轻，而作为携带者的女性也可发病。

简介：目的探讨N末端脑钠肽（NT-proBNP）在心源性与肺源性呼吸困难诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法根据临床诊断分心源性呼吸困难组（543例）与肺源性呼吸困难组（484例）。采用双向侧流免疫法测定两组患者血浆NT-proBNP水平;对比分析心源性呼吸困难组不同病因、不同心功能亚组间血浆NT-proBNP水平;肺源性呼吸困难组不同肺功能亚组间血浆NT-proBNP水平。结果心源性呼吸困难组血浆NT-proBNP水平（5163pg/ml）显著高于肺源性呼吸困难组（496pg/ml）,P〈O.OO1;在心源性呼吸困难患者中,病因不同其血浆的NT-proBNP水平升高不同（3905.5-9379pg/ml）,P=0.001;有并发症患者NT-proBNP水平（5615.4pg/ml）显著高于无并发症患者（4459.2pg/ml）,P〈0.05,且血浆NT-proBNP水平与心功能NYHA分级呈正相关（r=0.2826,p〈0.001）,与左室射血分数呈负相关（r=-0.3145,p〈0.001）。在肺源性呼吸困难患者中,有呼吸衰竭患者血浆NT-proBNP水平（2847.67pg/ml）明显高于无呼吸衰竭患者（373.96pg/ml）,p〈0.001;合并左心功能不全患者血浆NT-proBNP水平（2265pg/ml）明显高于无呼吸衰竭的患者（373.96pg/ml）,p〈0.001。结论NTproBNP可作为鉴别心源性及肺源性呼吸困难的特异性指标;心源性呼吸困难病因中扩张型心肌病患者血浆NT-proBNP水平升高最明显;血浆NT-proBNP水平可作为心源性呼吸困难患者病情预后评估指标;肺源性呼吸困难患者血浆NT-proBNP水平异常升高提示合并有呼吸衰竭。

简介：目的：通过观察肝性脑病大鼠脑部分区域及氨对体外培养大鼠神经元超微结构的改变，讨论其病理发生机制。方法选用健康雄性SD大鼠12只，随机分为肝性脑病模型组和正常对照组两组，每组6只。用电子透射显微镜观察硫代乙酰胺诱导的肝性脑病大鼠和体外氨中毒大鼠皮质神经元的超微结构。结果肝性脑病大鼠神经元细胞数量减少；神经元线粒体肿胀，尼氏体数量明显减少；可见凋亡各期表现。神经胶质细胞细胞器减少，黑质的超微结构改变程度较基底核略重。体外培养氨中毒神经元变化：神经元细胞数量明显减少；细胞明显水肿，线粒体明显肿胀，尼氏体显著减少；可见不同时期的凋亡表现。结论肝性脑病大鼠脑超微结构改变明显，其主要机制可能与氨中毒引起的神经元凋亡有关。

简介：肾性骨营养不良主要包括四种不同的组织类型：继发性甲状旁腺功能亢进，骨软化症，混合型肾性骨营养不良，无力型骨病。

简介：非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD）是一种无过量饮酒史、以肝实质细胞脂肪变性和脂肪贮积为特征的临床综合征，疾病谱随病程进展而表现不一，主要包括单纯性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎（nonalcoholicsteatohepatitis,NASH）、脂肪性肝纤维化和肝硬化。美国成人NAFLD发病率接近20％。日本为21.8％，韩国为24．6％，我国成人NAFLD发病率为12.6％～25％。美国12～18岁青少年NASH发病率为3．0％，

简介：细菌性脑膜炎和脑脓肿是相对常见的颅内感染。虽然近期对其病理生理认识的进展和医疗护理已有改善，但是儿童、成人脑膜炎和脑脓肿仍有较高的致死率和致残率。

简介：流行病学和微生物学细菌性脑膜炎的年发病率约为2／10万～3／10万，以婴幼儿和青少年发病率为高。在英国，b型流感嗜血杆菌（Hib）免疫接种项目和近来C组脑膜炎球菌疫苗的应用，使这两种细菌性脑膜炎的病例数明显下降，且使细菌性脑膜炎总发病率也显著下降。

简介：全胃肠外营养（totalparenteralnutrition，TPN）始于20世纪60年代末,由美国外科医师Dudrick首先在动物实验中获得成功并应用于临床，此方法能维持机体基本生理功能并促进生长，现已成为处理危重患者的常规手段。然而，TPN会导致很多并发症，其中非酒精性脂肪性肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD）受到越来越多的关注。虽然随着TPN配方的改进，如增加脂肪含量、降低葡萄糖含量、氨基酸制剂的改进、脂肪乳剂等，NAFLD的发病率有所下降，但其仍是TPN最突出的问题。

简介：目的观察中药补肾健脾方对T2DM小鼠脑组织中炎症因子及铁代谢mRNA表达的影响。方法将清洁级12周龄雄性C57BL／6小鼠30只按配对比较法随机分为正常对照组（5只）和高脂饲料喂养组（25只）。高脂饲料喂养4周后腹腔注射链脲佐菌素（STZ，30mg／kg）。1d后取尾静脉血测随机血糖，血糖〉16．7mmol／L即造模成功。血糖不达标者追加1次STZ，继续取尾静脉血测随机血糖。共有19只小鼠造模成功，按配对比较法随机分为糖尿病组（10只）和补肾健脾方组（9只）。补肾健脾方组以7．4g／kg·d灌胃，对照组灌服相同容积生理盐水。8周后取3只小鼠脑组织做病理切片，余小鼠脑组织分大脑、小脑、脑干、海马4部分，用RT—PCR检测炎症因子及铁代谢mRNA的表达。结果①糖尿病组小鼠大脑、海马中炎症因子白介素．6（IL-6）、白介素-1β（IL-1β）、肿瘤坏死因子．仅（TNF—α）mRNA表达增加，差异有统计学意义（P〈0．01）；铁代谢相关基因二价金属离子转运体（DMT1）mRNA表达升高，差异有统计学意义（P〈0．01）；铁泵蛋白（FPN1）、铜蓝蛋白（CP）mRNA表达下降，差异有统计学意义（P〈0．01）；脑组织病理切片见神经元丢失、退变及胶质细胞增生。②中药补肾健脾方干预后小鼠大脑、海马中炎症因子IL-6、IL-1β、TNF-αmRNA表达水平下降，差异有统计学意义（P〈0．01）；DMT1mRNA表达下降，FPN1、CPmRNA表达升高，差异有统计学意义（P〈0．01）；小鼠脑组织切片中神经元丢失、退变及胶质细胞增生现象改善。结论中药补肾健脾方干预可通过调节炎症因子及铁代谢mRNA的表达，改善T2DM小鼠脑组织神经元退变。

简介：在处理明显存在的主诉症状时，常常忽视营养不良的存在。纠正营养不良是有意义的——因营养不良对骨骼肌肉、胃肠道、心肺功能、免疫系统甚至心理都会造成不良影响。对于体重丧失超过20％的病人，营养支持可减少术后并发症。但目前尚无可靠的方法来鉴别营养不良的病人，绝大多数医院

简介：“营养不良”与“营养不足”经常是不确定的和互相转换的。营养不良是与所有适当的和最佳的营养状况相反的情况，包括营养不足和营养过剩(肥胖是营养不良的一种形式)。营养不足常是指一般的营养缺乏的状况，也暗示摄食不足。

简介：目的探讨食醋保留灌肠综合治疗肝性脑病的临床效果。方法选择2014年6月至2015年12月我院收治的肝性脑病患者74例为研究对象,采用随机数字表法随机分为观察组与对照组,每组37例。对照组患者给予综合治疗,观察组患者在综合治疗的基础上进行食醋保留灌肠治疗。检测比较两组患者的临床治疗效果、清醒所需时间、血氨水平、肠内pH值及肝功能相关指标等。结果观察组患者治疗总有效率为89.19%,对照组为70.27%,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者临床疗效优于对照组（P〈0.05）。观察组患者清醒所需时间显著短于对照组（P〈0.01）,血氨水平、肠内pH值均显著低于对照组（P〈0.01）。观察组患者AST与TBIL水平均显著低于对照组（P〈0.01）。结论食醋保留灌肠综合治疗肝性脑病患者,可以提高临床疗效、缩短患者清醒所需时间、降低血氨浓度与肠内pH值、改善肝功能,具有较高的临床应用价值。

简介：目的探讨急性坏死性胰腺炎（ANP）大鼠合并脑损伤时脑组织海马神经元凋亡及其与NF-κBp65之间的关系.方法64只SD大鼠按数字表法随机分为生理盐水（NS）组和ANP组.胰胆管逆行注入4%牛磺胆酸钠制备ANP模型.尼氏染色法检测脑组织海马神经元的损伤,TUNEL法检测神经元凋亡,RT-PCR法及免疫组化法检测海马组织NF-κBp65mRNA和蛋白的表达.结果ANP组大鼠海马神经元缺失,胞核固缩,核仁欠清晰,尼氏小体减少或消失,损伤随时间延长逐渐加重.ANP组大鼠制模后3、6、12h的神经元凋亡指数分别为10.63±0.24、21.02±0.25、17.12±0.36,显著高于NS组同时点的0.33±0.19、0.71±0.67、0.45±0.33（P值均＜0.01）;NF-κBp65mRNA表达量分别为0.63±0.05、1.05±0.06、0.92±0.05,显著高于NS组同时点的0.11±0.01、0.12±0.01、0.08±0.01（P值均＜0.05）.NF-κBp65蛋白的变化与其mRNA的变化一致.结论ANP大鼠脑损伤的早、中期与神经元凋亡关系密切,其机制可能与NF-κBp65的激活有关.

简介：目的研究高压氧治疗对新生儿缺血缺氧性脑病(HIE)的临床疗效观察及脑电图(EEG)的变化。方法选择60例患有HIE的新生儿随机分为2组，常规治疗组采用常规吸氧、防治感染、脱水剂、激素、控制惊厥及脑细胞代谢激活剂等支持、对症治疗，治疗组在常规治疗的基础上加以高压氧治疗。在治疗前后进行脑电图(EEG)检查，同时进行临床疗效判定。结果高压氧治疗组EEG的异常率明显降低，临床总有效率明显提高，高压氧治疗组各项指标明显优于常规治疗组(P<0．05)。结论高压氧治疗能明显缓解脑组织缺血缺氧，改善脑功能，促使受伤脑细胞尽快恢复，提高临床疗效。

简介：<正>68例患者随机分治疗组和对照组各34例。两组采用常规治疗,治疗组加用丹参粉针剂0.8g加入10％葡萄糖溶液250ml中静滴,每日1次,连用10～14天。结果:治疗组的全血高切粘度、全血低切粘度、血浆粘度和红细胞电泳时间分别由用药前的(6.68±0.56)、(13.76±2.01)、(1.87±0.11)mPa·s和(22.15±0.56)s,降至用药后的(6.18±0.43)、(12.23±1.86)、(1.64±0.09)mPa·s和·(20.18

简介：目的观察水通道蛋白4（AQP4）在磷脂酶A2诱导的胰性脑病（PE）大鼠脑组织中的表达变化，探讨AQP4与胰性脑病的关系。方法25只健康成年Wistar大鼠按数字表法随机分为空白组（5只）、对照组（10只）和PE组（10只），应用磷脂酶A2颈内动脉注射（0．1ml／100g体重）方法建立大鼠PE模型。对照组注射等容积生理盐水；空白组无任何处理。注射后1d处死大鼠，测脑湿／干重比值，常规行脑组织病理检查，采用免疫组化法和蛋白质印迹法检测AQP4的表达。结果空白组、对照组大鼠脑组织无明显病理改变，PE组大鼠脑组织内神经元明显水肿，呈气球样变，炎细胞浸润、聚集，微血管内白细胞聚集及附壁。空白组、对照组、PE组大鼠脑组织含水量分别为（61．44±0．36）％、（63．20±0．32）％和（78．33±0．24）％，PE组大鼠脑组织含水量明显增加（P〈0．05）；脑组织AQP4相对表达量分别为0．41±0．27、0．49±0．13、0．98±0．21，PE组大鼠脑组织AQP4表达明显上调（P〈0．05）。结论AQP4可能参与胰性脑病的发病机制。

简介：患者，男性，28岁，因间断乏力、尿黄半年，加重1周，神志不清9小时于2003—9—3022：30入院，既往史：4月3日因“乏力、纳差、尿黄1月”住院以“病毒性肝炎戊型急性黄疸型”给予“强力宁、促肝、复方茵陈、思美泰等”静滴，期间检查T3、T4升高，诊断“甲

简介：<正>肝硬化患者30例,男20例,女10例,年龄17～77岁(平均年龄59.7岁±9.6岁)。乙型肝炎后肝硬化21例(其中2例合并肝癌),混合性肝硬化4例(酒精+乙型肝炎或丙型肝炎),酒精性肝硬化3例,原发性胆汁性肝硬化1例,Wilson病1例。肝功能按Child-Pugh分级,A级6例,B级21例,C级3例。将精神状态无异常、无扑翼样震颐、无听力障碍,静

简介：消化性溃疡愈合是一个十分复杂的过程．整个过程中受多种生长因子及其受体的调控。其中转化生长因子-α（TGF-α）和表皮生长因子（EGF）在受体刺激下受体活化，调控细胞增殖，重建上皮组织。碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）、血小板源生长因子（PDGF）、转化生长因子（TGF）-β和血管内皮生长因子（VEGF）等促进结缔组织和微血管再生。本文就各种生长因子与消化性溃疡的相关研究进展作一综述．

简介：心肌细胞是一种终末分化细胞，当它受到外界因素的刺激后主要表现为细胞体积的增大，参与收缩的蛋白合成增加等，心肌细胞持续性肥大最终将导致心力衰竭。本文主要综述了核因子κB系统与心肌肥大过程的联系。