简介:患儿女,5岁5个月,藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016年3月3日收住入院。2016年2月20日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄,尿色发黄,伴食欲减退,就诊于当地医院,查肝功能ALT713.6U/L,AST687.5U/L,GGT185.8U/L,ALP712.2U/L,ALB39g/L,TBIL99.6μmol/L,DBIL82.0μmol/L,TBA114.7μmol/L;抗HAV阴性;HBsAb阳性;腹部超声示胆囊壁增厚毛糙,腹腔积液。入院后化验:CHE1728U/L;前白蛋白35.5mg/L;尿常规示尿胆红素阳性,尿胆原阴性;PT19.8s,PTA45%;血常规、粪常规、肾功能、血糖、电解质未见异常。抗-HAV、HBV标志物、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗EB病毒抗体、抗风疹病毒抗体、抗CMV抗体、抗单纯疱疹病毒抗体和抗弓形虫抗体均阴性。抗核抗体(ANA,核均质型)为1:320阳性,其余均阴性;血IgG16.8g/L,IgA、IgM、C3、C4均正常;抗ANCA谱阴性。铜蓝蛋白、RF、叶酸、VB12、铁蛋白、甲状腺激素、ESR、CRP、抗HIV、抗梅毒抗体、AFP、CK、CK-MB、CD4+和CD8+淋巴细胞均未见明显异常。给予还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱注射液、熊去氧胆酸胶囊保肝、抗炎、退黄治疗,维生素K1纠正凝血功能,补充白蛋白、呋塞米治疗。在治疗过程中,
简介:目的探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化(AIH-PBC)重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异;AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体(AMA)、AMA—M2阳性率明显高于AIH组(P〈0.05);而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC(P〈0.05)。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变;重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。
简介:背景:自身免疫性肝病相互之间以及与肝外自身免疫性疾病的重叠增加了诊断难度,深刻认识其临床特征至关重要。目的:分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征患者的临床特征,探讨合并肝外自身免疫性疾病对PBC-AIH重叠综合征的影响。方法:回顾性分析81例PBC-AIH重叠综合征患者的一般情况、临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织学表现、影像学特点以及肝外自身免疫性疾病发生情况。根据是否合并肝外自身免疫性疾病将患者分为合并组和非合并组,比较两组的临床特征。结果:81例PBC-AIH重叠综合征患者的男女比例为1∶9.1,平均发病年龄为(58.1±9.9)岁。53.1%的患者存在临床症状,其中黄疸和皮肤瘙痒占18.5%。血清ALT、AST、ALP、GGT、TBil、Glo水平均升高,多数患者血清IgG、IgM水平升高。ANA阳性率、AMA和(或)AMA-M2阳性率、SMA阳性率、gp210和(或)sp100阳性率分别为100%、90.1%、1.2%、11.1%。门管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎为主要的组织病理学特征,同时具有PBC和AIH病理表现者占50.6%。影像学证实28例(34.6%)患者肝硬化,76例(93.8%)腹腔淋巴结肿大。23例(28.4%)PBC-AIH患者合并肝外自身免疫性疾病,主要为干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病,合并组GGT水平显著低于非合并组(P=0.001),其余临床特征组间差异无统计学意义。结论:深入认识PBC-AIH重叠综合征临床特征的同时筛查合并的肝外自身免疫性疾病至关重要,尤其是干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病。
简介:背景:自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等.这组疾病的临床表现、生化、免疫和组织学变化常常交叉重叠,使得临床鉴别相当困难.目的:探讨PBC-AIH重叠综合征患者的临床特点、诊断和治疗情况.方法:从164例自身免疫性肝病患者中选取PBC-AIH重叠综合征、AIH和PBC患者各30例进行配比,重点对PBC-AIH重叠综合征患者的诊断和治疗应答情况进行分析.结果:PBC-AIH重叠综合征患者占本组自身免疫性肝病病例的18%,三组患者的性别、年龄无显著差异,黄疸、皮肤瘙痒等症状、体征的发生率亦无差异.PBC-AIH组患者的天冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平显著高于AIH和PBC组;碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)水平显著高于AIH组,但低于PBC组(P<0.05或P<0.01).经免疫抑制剂联合治疗后,AIH组的上述肝功能指标均显著改善(P<0.05或P<0.01),PBC-AIH组的胆红素、AST和ALT水平亦显著降低(P<0.05或P<0.01),但改善时间慢于AIH组(P<0.05或P<0.01).结论:在本组病例中,PBC-AIH重叠综合征并不少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化,联合应用皮质激素、硫唑嘌呤和熊去氧胆酸(UDCA)并维持治疗,可获得较好的疗效.
简介:目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)与原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者早期临床特征。方法回顾性分析我院近年来收治的42例自身免疫性肝病患者的临床资料,其中PBC组25例,AIH组17例,分别对两种疾病患者生化学、免疫学、组织学指标进行比较,找出各自的特点。结果AIH患者总胆红素水平(53.4±28.5)μmol/L与PBC患者(62.0±34.2)μmol/L比,无统计学差异(P>0.05);AIH患者ALT(268.0±149.1)U/L、AST(178.7±108.4)U/L、免疫球蛋白IgG(21.7±8.6)g/L显著高于PBC患者ALT为(57.3±36.5)U/L、AST为(107.7±76.1)U/L、IgG为(11.6±5.2)g/L,两组比较具有统计学差异(P〈0.05);PBC患者γ-GT(398.8±158)U/L、ALP(456.4±175.2)U/L、免疫球蛋白IgM(5.4±1.7)g/L显著高于AIH患者(γ-GT为(107.5±68.4)U/L、ALP为(133.0±64.5)U/L、IgM为(2.2±0.8)g/L,两组比较具有统计学差异(P〈0.01);AIH患者抗核抗体阳性率为64.7%,PBC患者抗线粒体抗体-M2阳性率为96.0%;AIH主要表现为界面性炎症、浆细胞浸润,PBC主要表现为小胆管变性和坏死。结论通过生化学、免疫学指标、自身抗体检查及肝活检可早期对两种疾病进行诊断及鉴别。
简介:目的经胃肠镜微创治疗存在出血穿孔的并发症,在一定程度上局限了内镜治疗的应用,为提高内镜微创治疗的安全性,避免和减少并发症,在临床实践中努力寻找对策,为内镜治疗后的预防性治疗进行探索。方法经内镜双腔导管注入生物蛋白胶防治胃肠穿透性疾病,经内镜下双腔导管注入生物蛋白胶快速修复溃疡面,内镜下切除术后创面预防性治疗。我院胃镜或肠镜进行内镜下治疗47例,其中胃镜下38例,肠镜下9例。十二指肠球部巨大穿透性溃疡19例,边缘整齐的胃良性溃疡5例,食管气管凑2例,广基胃肠息肉内镜下切除创面15例,食管黏膜肌层平滑肌瘤内镜下切除创面3例,EMR黏膜切除术后创面预防性治疗3例,每两周复查一次内镜,测量创面直径。结果经内镜双腔导管注入生物蛋白胶治疗穿透性溃疡预防穿孔,修复比单纯内科治疗愈合迅速,创面对合整齐;能够修复已经穿孔的清洁的小食管气管瘘。与常规内镜检查和内镜下单纯切除法相比,对于较大和较深内镜创面,经内镜双腔导管注入生物蛋白胶,出血穿孔几率显著减少,几乎为零。结论选择经内镜双腔导管注入生物蛋白胶防治胃肠穿透性疾病新方法,使胃肠镜微创手术安全性显著提高。
简介:IgG4相关性疾病是一种可以累计全身多个器官的慢性炎性伴纤维化的疾病,我科收治了一例IgG4相关性疾病累及胰腺、胆道、肝脏和淋巴结的患者,在IgG4水平升高的线索上,完善影像学检查,积极进行鉴别诊断,结合活检病理及免疫组化结果,积极早期地应用激素治疗并密切随访,我们明确了诊断并获得良好的治疗效果。
简介:目的:探讨消化系统恶性肿瘤患者细胞免疫与体液免疫功能及意义。方法:选取2012年2月至2018年7月间因消化系统恶性肿瘤疾病于山东中医药大学附属医院收治的129例患者作为研究对象中的观察组,同期体检的86例健康人员作为对照组。对比两组的T淋巴细胞亚群与血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平,并分析恶性肿瘤患者细胞免疫与体液免疫功能及意义。结果:观察组CD3^+、CD4^+及CD4^+/CD8^+水平均显著低于对照组,CD8+显著高于对照组(P<0.05),IgG、IgA、IgM水平均显著高于对照组(P<0.05)。结论:通过对T淋巴细胞亚群和血清免疫球蛋白的检测,有助于临床监测消化道恶性肿瘤患者的细胞免疫及体液免疫状态,对掌握患者机体免疫情况、疾病发展,制定后续的治疗具有重要意义。
简介:幽门螺杆菌(Helicobacterpylori,Hp)感染是慢性活动性胃炎、消化性溃疡的主要病因.与胃腺癌、B细胞淋巴瘤的发生亦密切相关,世界卫生组织国际癌症研究机构(IARC)已将该菌列为I类致癌因子。现有的根除Hp的手段主要是联合应用抑酸剂及二或三种抗生素,但Hp感染的普遍性、耐药菌株的不断增加以及病人的低依从性等限制了抗菌疗法的成功使用,进行免疫防治研究十分迫切。已有许多学者对免疫接种防治Hp的可行性、免疫原及佐剂的选择、动物模型的建立以及免疫保护机制等进行了相当程度的探讨。本文就这一领域的进展情况作一综述。