简介：

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性自身免疫病,多发生于育龄期女性。SLE与妊娠之间相互作用,一方面,妊娠期免疫状态及生理变化可导致狼疮复发,另一方面,SLE患者在妊娠过程中疾病复发,发生狼疮肾炎加重、高血压、子痫、胎儿丢失、早产儿及新生儿狼疮等的机率明显升高。尽管风湿免疫科医师对狼疮患者的妊娠较为重视,但母亲和胎儿的死亡率仍居高不下,因此,进一步增进对狼疮与妊娠的认识、选择合适的妊娠时机、应用安全的药物保持病情尤为重要。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及多系统器官的系统性自身免疫病。作为SLE最重要的并发症之一,感染的控制始终不尽如人意。不仅严重影响了患者的生活质量和预后,给整个社会带来极大的经济负担,也是导致患者死亡的首位危险因素。此外,病毒和细菌感染可能作为环境激发因子参与了SLE的发生和发展,尤其是在有遗传背景的个体,往往导致了SLE发病或病情复发与恶化。

简介：药物诱导的自身免疫性疾病最初是在几十年前被描述,随后陆续有报道称在服用肼苯哒嗪（肼曲嗪,氢氮嗪）、普鲁卡因酰胺和磺胺嘧啶的患者中出现ANCA相关性血管炎、药物诱导的狼疮和药物相关性膜性肾病。文中通过对药物诱导的红斑狼疮（DIL）研究进展的综述,认为DIL某些临床和实验室特征可以与特发性系统性红斑狼疮区别开来。不同的药物引起的DIL有其本身特点,文中还就传统的药物和生物制剂引起的DIL发病机制、临床特征以及治疗进行介绍。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是弥漫性结缔组织病的＂原型＂,也是自身免疫性疾病的代表。SLE患者及动物模型中可见多种自身抗体。其中部分参与炎症过程及组织损伤。自身抗体介导了SLE的病理过程,可直接识别抗原引起组织损伤,也可以通过形成免疫复合物沉积于组织导致损伤。本文就系统性红斑狼疮常见自身抗体,以及这些抗体在疾病诊断、预后判断中的作用进行综述,并探讨自身抗体在SLE发病过程中所扮演的角色。

简介：我国对红斑狼疮(LE)的研究,越来越受到重视,仅皮肤科每年发表的文章就有很多,在基础方面如基因的多态性、有关的各种细胞因子、受体的表达等等,对阐明红斑狼疮发病机制起到一定的作用,但要取得重大的突破,仍需做很大的努力.

简介：肿胀性红斑狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮的一个亚型,现将所见1例报道如下。1临床资料患者男,46岁,右额水肿十七年,面部肿胀半年入院。患者于十七年前无明显诱因下出现右额部水肿性红斑,触之不痛不痒,反复发作。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮（jSLE）发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性、自身免疫性疾病，为免疫复合物沉积于血管壁，继而引发血管炎症所致。SLE可引起多器官、多系统的损害，其中眼底血管受累、视网膜受损并不少见。国内有不少关于SLE患者出现眼底病变的报道，在此对SLE视网膜病变作一综述，以加深对SLE视网膜病变的理解，为其早诊断、早治疗及预后的判断提供参考。

简介：临床资料患儿,男,52天。生后20天右足底出现一黄豆大小红斑,10余天后左上肢也出现一类似红斑。患儿系头胎足月顺产,出生时体重2700g,Apgar评分10分。家族史:其母30岁,近一个月来自觉口干、乏力,双手关节疼痛,抗SSA抗体和抗SSB抗

简介：报道1例新生儿红斑狼疮,患儿男,4个月15天,头面部蝶形红斑1月余。抗SSA抗体阳性（＋＋＋）、抗重组Ro-52阳性（＋＋＋）。其母亲抗Ro/SSA抗体阳性（＋）,无临床症状。患儿入院后诊断为：1新生儿红斑狼疮;2急性细支气管炎;3泌尿道感染。给予护肝、护心、抗感染、化痰平喘等对症治疗,颜面外用丁酸氢化可的松软膏7天后皮损逐渐消退,经内科治疗咳嗽等临床症状好转。

简介：新生儿红斑狼疮是一种少见的由母体Ro/La抗体引起的被动免疫性疾病。临床可出现婴儿暴露部位的环形红斑或斑块、先天性心脏传导阻滞,少数可见肝脏、造血系统及神经系统的累及。该病可在出生后6-8个月随母体血清抗体消失而症状逐渐消失。孕期管理、患儿皮疹外用激素、监测心脏功能等是治疗该病的关键。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性炎症性疾病,涉及到多系统多器官的损害。其临床表现多样,病程迁延反复,治疗及疾病管理非常复杂。首先需要控制包括疾病复发在内的炎症反应,其次要改善患者的生活质量,预防因炎症控制不足导致的不良后果以及长期药物治疗（尤其是糖皮质激素）带来的不良反应。在患者的整个生存期进行复杂而多样的疾病管理是一种慢性疾病管理模式。医师们要考虑的不仅是治疗原发疾病,还需要考虑到控制疾病的长期并发症,如心脑血管疾病（冠心病、中风）、肾脏疾病、预防和控制感染等。

简介：目的观察系统性红斑狼疮中西医临床分型的相互关系.方法通过实验室检查,归纳系统性红斑狼疮中医分型.结果心肾不交型多见红细胞、白细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,左房增大,心动过速;热毒炽盛型多见白细胞增多,血红蛋白、血小板降低,心动过速;阴虚火旺型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,心动过速,心肌缺血;心脾两虚型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,尿蛋白增高,肝脾肿大,心动过缓,心率不齐;心火亢盛灼肺侮脾型多见白细胞增多,尿蛋白增高,血尿,心动过速,左房增大,心包积液,胸透胸片可见两肺纹理阴影增高;脾肾阳虚水寒射肺型多见红细胞、血红蛋白降低,白细胞增多,尿蛋白增高、红细胞+,肝肿大,肺部感染;寒邪困脾伤肺型多见红细胞、血红蛋白、血小板降低,白细胞增多,尿蛋白增高、红细胞+,肝脾肿大,腹水,少量胸腔积液.结论采用西医理论可以解释中医分型,并能高效治疗并发症.

简介：男性47岁患者,下颏及颈部线状紫褐色斑2个月。查体见下颏及颈前正中线偏右侧处有一0.5-1.0cm宽,15cm长的线状紫褐色斑片,线状皮损的部分区域有轻度萎缩,无明显凹陷,无明显浸润感。皮损组织病理示表皮轻度角化过度伴毛囊角栓形成,灶性表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮内血管及毛囊周围大量单一核细胞浸润。直接免疫荧光示：基膜带IgG或IgM呈断续短线状和颗粒状沉积,真皮浅层IgG和IgM呈颗粒状或团块状沉积（荧光强度＋-＋＋）,C3在真皮乳头呈颗粒状沉积。最终确诊为线状皮肤型红斑狼疮。

简介：红斑狼疮患者皮损发生率高,很多患者以皮损为首发表现。识别皮损和皮肤组织病理检查是皮肤科在红斑狼疮鉴别诊断中的重要方面。本文从红斑狼疮皮肤组织病理特异性皮损三个类别,即慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）以及系统性红斑狼疮（SLE）四个方面对红斑狼疮鉴别诊断进行分述,通篇体现了皮肤科在红斑狼疮鉴别诊断方面的独到之处。

简介：临床资料患儿,女,20天龄。主因头面部红斑10d,躯干、四肢红斑4d,于2015年1月26日就诊。10d前,无明显诱因患儿头面部出现数个环状红斑,上覆少许鳞屑,皮损渐累及躯干及四肢,无发热、喘息等。患儿系第二胎,足月剖宫产,出生时Apgar评分10分。其兄无类似病史。父母非近亲结婚。其母亲有亚急性皮肤型红斑狼疮病史20年,

简介：尽管对系统性红斑狼疮（SLE）的研究进行了一个多世纪,然而其发病机制及病因还不十分明确。普遍认为该病是在遗传背景的基础上,环境因素如感染、紫外线、药物、饮食等通过表观遗传修饰打破免疫系统的平衡,导致细胞凋亡频率增加和凋亡物质清除效率降低、免疫细胞异常分化活化等,产生大量的自身抗体,最终导致多种组织器官损伤。因此,本文对现有的发病机制在基因学、表观遗传学、免疫学及环境因素四个方面的研究进展进行系统总结,旨在为SLE病因学研究提供理论和实验基础,并为SLE的诊治提供新的途径和靶点。

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统多器官的炎症性自身免疫性疾病。已被广泛应用的类固醇激素及免疫抑制剂等药物虽然有效,但常有不同程度的副作用和不良反应。而对于重症难治性SLE,这些药物往往疗效不佳且不良反应严重。靶向性生物制剂的应用虽然显示出特定的疗效,展示出良好的应用前景,但迄今为止仅在不同自身抗体和信号通路等环节解决发病网络中的部分问题。因此临床上迫切需要一种更为行之有效的治疗方法。考虑到SLE的突出问题是人体免疫系统的障碍,且这些障碍复杂多变又难以控制,研究者希望从形成免疫系统的上游细胞中找到突破口。免疫细胞由干细胞分化而来,而干细胞是一类具有多向分化潜能和多种免疫调节功能的细胞,在向免疫细胞分化过程中有可能实现部分或全部免疫系统的修饰和重建。随着相关研究的不断深入,干细胞已逐步成功应用于SLE的治疗。

简介：报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女，19岁，面部、双手暗红斑、硬肿半个月，伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况：面颊部、口鼻周围淡红斑，呈蝶形分布，伴硬肿，双手指肿胀，呈腊肠样改变，手背皮肤发紧、变硬，握拳受限；双足趾末端稍发绀，皮温略低；双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查：尿蛋向（＋＋＋），两次24小时尿蛋白定量分别为595．0↑mg／24h、581．9↑mg／24h；免疫5项：C30．67↑g／L，c40．11↓g／L；自身免疫抗体：ANA定量l：3200阳性（核仁＋粗颗粒），nRNP／Sm-免疫印迹法阳性↑，Sm阳性↑，ss-A强阳性，Ro-52强阳性，Ss-B阳性，Scl-70强阳性；组织病理：表皮基底层色素增加，真皮胶原增粗，肿胀，胶原间少许粘蛋白沉积，血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞，脂肪小叶间隔增宽，胶原硬化。诊断为：系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。