简介：目的检测不同年龄大鼠下丘α-氨基羟甲基恶唑丙酸（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole—propionicacid，AMPA）受体亚型GluR2／3（Glutmaterecptor2／3）的分布及其与听性脑干反应（auditorybrainstemresponse，ABR）的关系。方法分别测定1，4，9，15周龄SD大鼠ABR反应阈；FITC标记免疫组化方法检测GluR2／3亚型在不同周龄SD大鼠下丘中的分布。结果1周龄SD大鼠检测不到明显的ABR波形．4周龄起能检测到稳定的ABR波形。GluR2／3在不同年龄大鼠下丘神经元中均有表达。1周龄大鼠染色较少，位于胞膜；4周龄时表达强，主要位于胞膜；9周龄时较弱，位于胞膜及胞质；15周龄时可见于胞膜及核周胞质，但胞质较强。4周龄与1、9、15周龄胞膜相比，GluR2／3亚型的表达较强，差异有显著性；1周与9周、15周龄胞膜之间．GluR2／3的表达较弱，差异无显著性。结论出生后GluR2／3在下丘的含量及分布部位均随年龄变化而变化．这种改变可能与下丘的发育相关。

简介：目的:从2-3岁聋儿的动作、气质、注意、记忆等方面的特点出发,探讨检验2-3岁聋儿言语训练的原则和方法.方法:通过日常记录2-3岁聋儿言语训练中的反应和表现,并加以理论分析和归纳.结果:言语训练运用直观性原则可操作性强,聋儿主动开口说话的频率高;运动游戏、隐藏和装饰等方法能较快地带领小年龄的聋儿进入语言情境中进行有目的、有计划的言语训练.结论:在2-3岁聋儿的言语康复工作中,只有遵循一定的原则,运用科学有效的方法,才能将康复工作真正做好.

简介：Aim:Toassessthequalityofhigh-resolutionCTsectionplanes(HRCT),multi-planarreformation(MPR)and3-dimensionalvolumerenderedcomputertomography(3D-CTVR)werehereusedinthefinedifferentialdiagnosisofossicularchaininthecaseofconductivehearinglosswithintacttympanicmembrane.Methods:Here,17casesofotosclerosisand22casesofossicularchaindeformitywereselected.Allpatientshadnormalexternalearcanals,intacttympanicmembranes,conductivehearingloss,typeAtympanograms,andnegativeGelle'stests.Therespectiveradiologicalreportsofthestatusoftheossiclesvia3protocolswerecomparedtosurgicalfindings.Thequantitativeassessmentsoftherepresentationofdifferentsegmentsoftheossicularchainwerebasedona3-pointscoringsystem.Results:MPRandCTVRimagingbothshowedtheintegrityofwholeossicularchainwell.MPRandCTVRimagingwerefoundtobesuperiortosectionplaneswithrespecttoshowingthesuperstructureofthestapesandmalformations(P>0.05).Conclusion:CTVRandMPRimagingwerefoundtobebetterabletoshowthewholeossicularchainintheconductivehearinglosswithnormaltympanicmembranes.Furthermore,theuseofthesetechniquescanhaveprofoundcontributivevalueinthedifferentialdiagnosisofotosclerosisandossicularchainabsenceormalformation.

简介：恶性肿瘤是一类细胞周期疾病,几乎所有癌基因、抑癌基因的生物学效应,最终都会集到细胞周期机制上来。细胞周期蛋白D1(CyclinD1)作用于细胞周期的G1→S期调控点,为G1期的限速步骤。研究CyclinD1与头颈部恶性肿瘤发生发展的关系,对了解头颈部恶性肿瘤的发病机制以及基因疗法的开展提供依据。本文对CyclinD1在头颈部恶性肿瘤发生发展中的作用做一综述。

简介：耳带状疱疹又称Hunt综合征,是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的多发颅神经炎症,典型表现为头痛、耳痛、耳部疱疹、面瘫、耳鸣、耳聋及眩晕等,有的出现咽喉疱疹.本病临床表现复杂,易被漏诊、误诊,重者预后较差.现结合文献复习,对本病临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论.

简介：

简介：腺样囊性癌是一种来自于涎腺组织的少见肿瘤,发生于外耳道较少见,占整个外耳道恶性肿瘤的5%[1],因其发展缓慢,不易早期被发现,通常导致诊断延误或被误诊。本文通过3例病例,分析探讨其误诊原因,提高诊疗精准度。

简介：TBC1D24基因编码含TBC结构域和TLDc结构域的蛋白质。该基因具有基因多效性,所涉及的基因型-表型关联复杂,不同突变可分别导致重度-极重度先天性耳聋、迟发性/渐进性耳聋等不同听力表型及在神经、骨骼等系统的不同发育障碍。在内耳中,TBC1D24表达于螺旋神经节及毛细胞静纤毛,具有特异的表达位置和表达时间。对该基因的功能学研究有助于人们了解听觉及神经系统的发育及相关遗传性疾病的分子发病机制。

简介：《喉科手术学》2000年出版，2002年第2次印刷。近十年间随着医学技术飞跃发展，喉科手术也在不断更新及创新。为了适应新的形式，人民卫生出版社于2007年出版了《喉科手术学》第2版。此版主要围绕有关保留、改菩喉功能的理论，特别是新发展的手术为主要增修内容，增加了与保留和改善喉功能研究发展相关的喉及喉咽的解剖及生理：增补了保留或改善喉功能的手术、喉显微手术、喉咽癌激光手术、喉返神经单、双侧麻痹及喉手术后喉功能不良新发展的喉功能整复术、喉误吸手术、喉蹼切除术、喉肉芽肿切除术、杓状软骨脱位、骨折和固定的整复术：补充了喉气管狭窄，喉、喉咽和颈食管癌等新的手术方法；充实了甲状腺肿瘤手术，颈淋巴结清扫术内容，

简介：自发性扁桃体出血目前病因不明,临床少见,工作中常因症状不典型而延误诊治。本文报道三例考虑急性扁桃体炎引起的自发性扁桃体出血,根据病情急缓,保守治疗无效时可考虑手术,并予止血、抗感染等对症治疗。

简介：TheGJB2gene(connexin26)hasbeenshowntoberesponsibleforDFNB1andDFNA3.WescreenedtheGJB2genein488patientswithprelingualdeafness(Group1),124withpostlingualdeafness(Group2),and117normalhearingsubjects(Group3).Wefoundthat,inGroup1,65patients(13.32%)werehomozygotesorcompoundheterozygotesand51patients(10.45%)carriedasinglepathogenicmutation.The235delCmutationwasthemostfrequentmutation,accountingfor73.22%oftheknownpathogenicallelesinGroup1.NohomozygotesorcompoundheterozygotesweredetectedinGroup2orGroup3.Somepostlingualdeafpatients(2.42%)andnormalhearingsubjects(4.27%)were235delCcarriers.Ourpreliminarydataindicatethat235delC,themostfrequentmutationidentifiedinthisstudy,isamajorcauseforprelingualdeafness.

简介：ObjectiveToestablishalymphocytelinecapableoflongsurvivalandexpressinghumanNT-3tolayafoundationforfutureanimalandhumancochleargenetransfectionresearch.MethodsWecollectedlymphocytesfromnormalhumanbloodviaFicollfluidandaddedIL-2intotheserumculturemediumtopromotelymphocytegrowth.TheNT3cDNAwasobtainedbyRT-PCRandligatedwiththeeukaryonvectorwhichispIRES-DsRed2usingT4DNAenzyme.TheNT3cDNAgenewastransfectedintothelymphocytelineusingcationicliposome(LP2000).ThelymphocytestransfectedwithNT3-cDNAwereexaminedbyRT-PCRandWestern-blotmethods.ResultsWeestablishedanewmethodtoextendinvitrolymphocytessurvivaltimeandtotransfectNT3intolymphocytes.Thegeneticallyengineeredlymphocyteswerecapableofsurvivingoverrelativelylongtime.PositiveproteinsignalswereobtainedbyWesternblot.ConclusionsUsinglymphocytesastheintermediary,recombinedplasmidpIRES-DsRed2NT3isusedtoestablishalymphocytelinethatexpressesandsecretesNT3.Thiscelllinecanbeusedinfutureanimalgenecochleartransfectionresearchandmayhelpfindanintermediarycelllineforgenetherapyforhumandeafness.

简介：本文提出助听器技术发展的3．0版，其目的是希望从宏观角度更好地例述助听器技术的发展现状及未来。助听器从听得到，到听得清楚再到听得舒服和自然，代表，听力康复技术和理念进化的全过程。只有了解这一过程，才能感受新技术和新膨用的伏效性，才能做好充分准箭娅接助听器的下一个发展阶段。

简介：目的构建含有人E2F2基因和绿色荧光蛋白基因（pEGFP）的腺病毒载体,为聋病的基因治疗奠定实验基础。方法根据已知的E2F2基因序列设计并合成相应的双链DNA,将其与酶切线性化的pDC315-EGFP载体片段连接,构建穿梭质粒pDC315-GFP-E2F2,并将其与腺病毒骨架质粒pBHGlox△E1,3Cre共转染HEK293细胞,同源重组产生重组腺病毒。对重组腺病毒进行扩增、纯化及滴度测定,用聚合酶链反应和测序方法验证穿梭质粒pDC315-GFP-E2F2穿梭质粒的构建;通过荧光显微镜和Westernblot（蛋白质印迹）方法,分别检测质粒pDC315-GFP-E2F2和重组腺病毒表达E2F2蛋白情况。结果经聚合酶链反应鉴定和测序分析,证实穿梭质粒pDC315-GFP-E2F2与设计一致;经荧光显微镜检测,分别由穿梭质粒pDC315-GFP-E2F2、重组腺病毒转染的HEK293细胞均可观察到GFP表达;经WesternBlot检测出在72kDa～95kDa处有条特征带,其大小和E2F2-GFP融合蛋白（～76kDa）相吻合;滴度测定为1×1011PFU/ml（PFU,plaqueformingunit,空斑形成单位）。结论成功构建了人E2F2基因重组腺病毒载体,并能在HEK293细胞中表达。

简介：目的对云南3所特殊教育学校聋生人群进行系统性的耳聋临床资料分析，为开展耳聋基因的分子流行病学研究提供参考依据。方法了解聋生详细的耳聋病史；进行全身及耳鼻咽喉常规检查；进行纯音听阂测试及声导抗测试，了解聋生双耳听功能和中耳功能状况。结果聋生耳聋前有耳毒性药物用药史者占8．2％，有家族史者占19．5％，综合征性耳聋占5．3％，耳聋病因不明者亦占较大比例；汉族与非汉族聋生在综合征性耳聋和聋前用药史方面无显著差异，汉族聋生有家族史的比例高于非汉族聋生。结论云南省聋生可能的致聋原因有遗传性聋、药物性聋，但大部分聋生病因不明，尚需借助分子生物学理论和技术，从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。。

简介：遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment，NSHI）和综合征型耳聋（syndromichearingimpairment，SHI），其中NSHI占70％，，遗传缺陷是以感音神经性聋为主，基本无其他异常；SHI占30％，临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止，发现400多个遗传性综合征与耳聋有关，140多个基因位点与NSHI有关，确定60多个耳聋基因。

简介：目的考察3～5岁听障儿童的气质特点及其影响因素，为康复训练提供参考依据。方法选取111名3～5岁听障儿童，采用3～7岁儿童气质问卷施测。结果3～5岁听障儿童在气质各维度上的表现倾向不同（P〈0．05），适应度维度得分最高，其次为趋避性、心境、注意分散度和规律性，注意力持久性和反应阂得分最低。儿童性别、主要照顾人及其受教育水平、职业、家庭结构对听障儿童气质的多个维度具有显著影响（P〈0．05），主要表现在反应强度、注意力持久性、规律性、注意分散度、活动量、心境和适应度维度；助听设备和康复时间对听障儿童气质特点影响不明显（P〉0．05）。结论3～5岁听障儿童的气质受家庭、社会环境等多方面因素影响，但在具体特征上有其独特性。

简介：通过对我国近30年听觉言语康复工作历程回顺，提出了影响听障儿童康复效果的五大要素，探讨了0～3岁听障儿童康复原则和听觉、语占、精神心理评估方法。明确了早期干预的时机、双耳聆听效果优化、听力补偿和重建后的听能管理、家长的康复理念和技能、康复评估指导下的日．期康复教育肢听力学服务是提高听障儿童康复质量的关键。

简介：目的考察3-6岁听障儿童语言功能发展的特点。方法利用《听障儿童语言功能评估》对202例3-6岁听障儿童进行跟踪评估,分别在基线期、6个月后、12个月后进行测试;对3次评估结果进行比较,分析不同年龄组之间的差异,并将听障儿童评估分数与健听儿童参考值对比。结果听障儿童的各项语言功能随时间推移极显著提高（P=0.000〈0.01）;听障儿童年龄越大,语言功能越强,年龄组之间存在显著差异（P〈0.05）;所有年龄段听障儿童基线评估得分均低于3岁健听儿童期望值,康复12个月后,3、4岁听障儿童达到同龄健听儿童期望值,5、6岁听障儿童和同龄健听儿童仍有差距。结论听障儿童的语言功能和健听儿童存在差距,但经过康复可有较大提升,且干预年龄越小,提升速度越快。

简介：WehavedeliveredviralvectorscontainingeitherChop2fusedwithGFP,Channelrhodopsin-2(ChR2),orHalorhodopsin(HaloR)fusedwithmCherry(toformlightgatedcationchannelsorchloridepumps,respectively),intothedorsalcochlearnucleus(DCN).OnetoeighteenmonthslaterweexaminedtheCNandinferiorcolliculus(IC)forevidenceofvirallytransfectedcellsandprocesses.ProductionofChR2andHaloRwasobservedthroughouttheDCN.Rhodopsinlocalizationwithinneuronswasdetermined,withelongate,fusiformandgiantcellsidentifiedbasedonmorphologyandlocationwithintheDCN.ProductionofChR2andHaloRwasfoundatboththeinjectionsiteaswellasinregionsprojectingtoandfromtheDCN.LightdrivenneuronalactivityintheDCNwasdependentuponthewavelengthandintensityofthelight,withonlytheappropriatewavelengthresultinginactivationandhigherintensitylightresultinginmoreneuronalactivity.Transfectingcellsviaviraldeliveryofrhodopsinscanbeusefulasatracttracerandasaneuronalmarkertodelineatepathways.Inthefuturerhodopsindeliveryandactivationmaybedevelopedasanalternativetoelectricalstimulationofneurons.