简介：摘要间质性肺疾病（ILD）是以不同程度肺泡炎和肺纤维化为病理特征的一大组异质性疾病，包括200多个病种，其诊断和治疗存在诸多挑战。近年来对于ILD的临床分类、疾病行为、早期诊断和治疗方面有了新的认识。抗纤维化药物从治疗特发性肺纤维化（IPF）成功拓展到进展性纤维化性ILD（PF-ILD）的治疗。新的国际临床指南将过敏性肺炎（HP）分为非纤维化性HP和纤维化性HP。根据疾病行为和致纤维化表型对ILD进行临床分类，对于治疗方案的制定具有重要指导价值。肺间质异常（ILA）可能代表了不同类型ILD的亚临床阶段，对其长期随访有助于ILD的早期诊断。具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）或许是结缔组织病（CTD）的早期阶段或前驱状态，长期动态监测其向CTD的演变至关重要。

简介：摘要目的探讨间质性肺疾病的ct诊断分析。方法收集2016年1月-2017年6月在我院治疗的有完整病历资料患者90例,比较疑似间质性肺疾病及临床确诊间质性肺疾病患者的临床症状,与不同症状组的HRCT检查阳性率差异。结果在不同组间间质性肺疾病的诊断率分别为10%、30%和56.7%;在有进行性气短及胸部X线平片检查在短时间内(尤其是2周内)变化显著的患者中,HRCT检查可有30%的检出率,且56.7%的患者为轻中度的患者。结论HRCT是诊断间质性肺疾病的重要检查手段,选择合适的切入点进行HRCT检查是早期发现间质性肺疾病,减少误诊、漏诊的有效途径,并可避免患者接受不必要的过度检查。

简介：摘要目的对７６例肺间质疾病１６排螺旋ＣＴ表现的研究。方法利用回顾分析法，选择２０１３年５月———２０１４年５月在我院接受肺间质疾病治疗的７６例患者，采用１６排螺旋ＣＴ方法对肺间质患者进行研究分析，同时加以行为干预、心理疏导以及生活习惯等护理管理为辅，做好疏导工作，减轻病患的心理负担。结果通过对肺间质患者的１６排螺旋ＣＴ扫描发现，分布于中央间质即支气管和血管周围有２５例，分布于周围间质即小叶中心动脉、细支气管次级肺小叶有３２例，分布于小叶间隔（静脉）有１９例。其结果具有显著的统计学意义（ｐ＜０．０１）。结论１６排螺旋ＣＴ在诊治肺间质疾病的上效果显著，值得在临床上推广和应用。

简介：

简介：摘要报道1例以发热、肺间质病变起病，早期诊断多发性肌炎，随着病情进展，肺间质病变形态发生演变，并逐渐出现神经系统症状，最终诊断血管内大B细胞淋巴瘤的患者。需要提醒临床医生的是，多发性肌炎可能是一种副肿瘤综合征，在诊治过程中需要根据患者病情变化及时调整诊疗思路和方向。

简介：摘要特发性肺间质纤维化在中医里归属于“肺痿”病范畴，中医辨证属本虚标实之证，本虚以肺、脾、肾虚为关键,标实指痰与瘀，笔者认为肺虚、脾虚、肾虚病机之中，脾虚为特发性肺间质纤维化主导因素。脾虚导致肺虚、肾虚，而正虚导致痰浊、血瘀的行成，临床治疗上应以补脾益气为主，兼顾肺肾，并与化痰、活血相结合。

简介：摘要基因或遗传背景与一些间质性肺疾病有关，基因及其异常表达产物决定了疾病的临床表型，也是诊断的重要依据。患者可有家族遗传史和特殊的临床表现，在临床表现、影像、病理、诊断、评估、治疗和预后等方面，与其他间质性肺疾病有共同特征，也存在差异。在多学科综合诊疗的同时，需要兼顾患者家族成员的排查和随访。本文结合临床、影像、病理和基因异常等特征，对基因遗传性间质性肺疾病进行分类和介绍。

简介：摘要世界卫生组织将由肺部疾病引起的毛细血管前肺动脉高压归类为肺动脉高压的第3类。最常引起第3类肺动脉高压的肺部疾病包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）和间质性肺疾病（ILD）。ILD相关肺动脉高压在全球的患病率高，临床预后亦欠佳，当前还没有获得批准的上市药物治疗该疾病。既往研究表明，吸入曲前列环素12周后可改善第1类肺动脉高压患者的运动能力。同时有研究表明，吸入曲前列环素可改善第3类肺动脉高压患者的血流动力学。因此，有待进一步评价吸入曲前列环素治疗ILD相关的肺动脉高压的有效性和安全性。

简介：

简介：摘要目的探讨肺功能和涎液化糖链抗原-6（KL-6）在抗合成酶综合征合并间质性肺疾病（ASSD-ILD）与特发性肺纤维化（IPF）中的特点及临床意义。方法回顾性收集2015年5月至2017年5月郑州大学第一附属医院诊治的43例ASSD-ILD患者（其中男12例，女31例）（ASSD-ILD组）及34例IPF患者（其中男28例，女6例）（IPF组）的临床资料，比较两组患者基本信息、肺功能结果[包括用力肺活量占预计值的百分比（FVC%预计值）、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比（FEV1%预计值）、FEV1与FVC的比值（FEV1/FVC）、呼气峰值流量占预计值的百分比（PEF%预计值）、用力呼出25%、50%、75%肺活量时的瞬间呼气流量占预计值的百分比（FEF25%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值）、最大呼气中期流量占预计值的百分比（MMEF%预计值）、肺弥散量占预计值的百分比（DLCO%预计值）]及KL-6水平，分析ASSD-ILD与IPF组中肺功能和KL-6的特点及临床意义。结果ASSD-ILD组FEV1%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值、MMEF%预计值均显著低于IPF组（均P<0.05），而ASSD-ILD组FVC%预计值、FEV1/FVC、PEF%预计值、FEF25%预计值及DLCO%预计值与IPF组相比差异无统计学意义（均P>0.05）。ASSD-ILD组血清KL-6水平与IPF组相比差异无统计学意义[（1 169±911）比（1 210±908）U/ml，t=0.62，P=0.463]。随访分析表明，ASSD-ILD两年内死亡患者血清KL-6水平显著高于存活患者[（2 060±1 168）比（1 042±858）U/ml，t=2.93，P=0.041]；IPF两年内死亡患者血清KL-6水平也显著高于存活患者[（1 767±865）比（1 089±894）U/ml，t=2.53，P=0.026]。ASSD-ILD组血清KL-6水平与FVC%预计值（r=-0.43，P=0.004）、FEV1%预计值（r=-0.39，P=0.010）及DLCO%预计值（r=-0.41，P=0.006）均呈负相关；IPF组血清KL-6水平与肺功能各项指标均无相关性（均P>0.05）。结论ASSD-ILD患者与IPF患者之间肺功能存在差异，高水平血清KL-6提示患者预后较差。

简介：摘要目的总结分析胃肠道间质瘤的临床表现及特殊的CT表现，以指导临床上胃肠道间质瘤的诊断。方法选择入住我院的患者47名，其临床表现多为消化道症状，结合病史、行相关检查后，均可明确诊断为胃肠道间质瘤，其中最具诊断意义的是病变部位夹取活组织送病理检查及免疫组化检查。结果47例胃肠道间质瘤患者中，病检结果显示为恶性患者31例，为良性肿瘤患者16例，其中，CT显示肿瘤发生部位在胃者32例（68.1%，胃底部19例，胃体部22，胃窦部6例，其中良性12例，恶性20例），发生于十二指肠者8例（17.0%，良性3例，恶性5例），发生于空肠者4例(8.5%，良性1例，恶性3例)，发生于食管、横结肠及直肠者各1例（2.1%），均为恶性。肿瘤大小及形态各异，直径最大者39cm，最小者0.7cm。其瘤体由胃肠壁固有肌层向腔内生长及腔内外混合生长者居多，分别为24例（51.1%）、14例（29.8%），向腔外生长者为9例（19.1%）。肿瘤形态呈圆形或类圆形者14例，此多为良性肿瘤，为不规则形状者26例，为梨形者7例。形态清楚、边缘清晰者14例，边缘模糊者33例。平扫后16例出现密度均匀，密度不均匀者31例，其病变部位伴有组织坏死等，10例病灶内出现点状钙化，行增强扫描后，31例出现不均匀强化，13例患者动脉期明显强化，不均质，静脉期强化程度更为明显。21例患者病变部位内可见到肿瘤血管。本组47例患者手术前后诊断一致者为44例，准确率达93.6%。其中3例分别误诊为直肠癌、胃癌、腹腔内占位性病变。结论CT检查可直接反应胃肠道间质瘤的大小、形态、部位等，其结果回报对于临床诊断胃肠道间质瘤具有重要临床意义。

简介：摘要目的检测Semaphorin 4D（Sema4D）在类风湿关节炎（RA）患者血清中的表达水平，探讨Sema4D与RA临床表现、实验室指标、骨破坏及继发肺间质病变（ILD）的相关性，分析其对RA患者病情评价的意义。方法收集2018年9月至2019年10月北京大学人民医院及北京市海淀医院风湿免疫科RA患者共108例，并根据疾病活动指数（DAS）28评分，将RA患者分为病情活动组（DAS28>2.6）与病情稳定组（DAS28≤2.6）。另纳入健康对照者50名。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清中Sema4D的水平，分析其与RA临床表现、实验室指标、骨破坏程度及RA-ILD的相关性。结果血清Sema4D水平：RA病情活动组显著高于病情稳定组和健康对照组（P<0.05）。RA患者血清Sema4D水平与C-反应蛋白（CRP）（r=0.28，P<0.05）、类风湿因子（RF）（r=0.25，P<0.05）、DAS28（r=0.45，P<0.01）呈正相关。RA患者血清Sema4D水平与β-胶原特殊序列（β-Crosslaps）（r=0.20，P<0.05）及双手X线片Sharp-van der Heijde评分（SHS）（r=0.13，P<0.05）呈正相关。RA患者血清Sema4D水平与血管内皮生长因子（VEGF）（r=0.25，P<0.05）及胸部CT的Warrick评分（r=0.27，P<0.05）呈正相关。RA患者Sema4D阳性组的抗CCP抗体、DAS28、VEGF及RA-ILD发生率显著高于Sema4D阴性组（P<0.05）。结论RA患者血清Sema4D水平与病情活动、骨破坏及RA-ILD均具有相关性，血清Sema4D可作为RA患者病情监测及预后评估的指标。

简介：

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简介：目的探讨胃肠道间质瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例病人的临床及病理资料。结果肿瘤多见于胃,术前确诊较困难,术后病理CD117阳性率86%,CD34阳性率71%。结论胃肠道间质瘤多见于中老年人,临床症状不典型,肿瘤大小是判断良恶性的重要指标。手术是目前首选治疗方法。

简介：摘要{目的}胃间质瘤临床比较少见，通过对胃间质瘤与其它胃肿瘤的鉴别，提高对胃间质瘤诊断水平。{仪器和方法}采用飞利浦HD11XE彩色超声仪和C5-2MH凸阵探头，检查前嘱患者禁食8小时以上。让患者仰卧位、侧卧位，暴露腹部，超声探头在患者腹部行纵切、横切及多角度、多切面扫查，探查肿瘤的大小、形态、内部回声、血流和与周围脏器的关系及腹腔淋巴结是否肿大、转移等等，必要时让患者饮水，观察肿瘤与胃的关系。{结果}通过与其他胃肿瘤的临床症状、超声图像、病理、免疫组化等的区别，确定胃间质瘤的诊断。{结论}超声虽然不能对胃肿瘤做出定性诊断，但是，通过超声检查可以明确肿物的位置，血流状况，并通过声像图特征可以间接推断肿瘤的良，恶性程度，为临床治疗提供有价值的信息。

简介：摘要遗传性甲基丙二酸血症（MMA）是我国常见的有机酸代谢病，主要见于婴幼儿，以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者，检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现，基因检测和血、尿有机酸测定明确诊断为MMA伴高同型半胱氨酸血症（cblC）型，给予肠道外途径补充钴胺素等MMA原发病治疗和肺动脉高压治疗，取得了良好效果。本病例拓宽了对MMA临床表现异质性的认识，对于青少年间质性肺疾病、肺动脉高压患者应注意将此疾病纳入鉴别诊断，早期诊断及时治疗可显著改善患者结局。

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简介：摘要目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)的64层螺旋CT表现及诊断价值。方法回顾性分析24例经手术病理证实的胃肠道间质瘤的CT表现及临床资料。结果本组24例胃肠道间质瘤中，发生于食道1例，胃15例，十二指肠2例，空肠2例，直肠1例，肠系膜1例，复发2例。其中良性间质瘤5例，恶性19例。恶性间质瘤中有坏死者15例，肝转移者7例，累及胰腺者2例，侵及周围组织3例，淋巴结转移者1例。结论64层螺旋CT及多平面重组技术能够清晰显示GIST的特征及其与周围的关系，对其定位、定性及鉴别诊断具有重要价值。

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