简介:摘要范希佩尔-林道(von Hippel Lindau,VHL)综合征是一种罕见的遗传性疾病,常累及包括胰腺在内的多个器官系统,诊断较为困难。胰腺相关病变初期常无明显症状,极易误诊、漏诊,这会贻误最佳治疗时间导致胰腺相关肿瘤发生恶变及转移。胰腺病变的相关表现可先于其他腹部表现发生,因此可以作为早期筛查的一个重要靶器官,应增进对VHL综合征胰腺病变相关基因型-表型的了解。借助相关影像检查,发现该病后进行合理的内外科治疗及监测可提高该综合征患者的生存率。
简介:目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。
简介:摘要:目的 检测分析高台地区献血浆者原料血浆蛋白成分的分布。方法 采用双缩脲法和折射仪法对原料血浆蛋白质含量进行检测分析。采用血浆蛋白电泳方法对血浆中白蛋白、 α1球蛋白、 α2球蛋白、 β球蛋白、纤维蛋白原和 γ球蛋白百分含量测定,采用统计学方法分析 2016和 2017年度的差异。结果 对 50名献血浆者的血浆采用折射仪和双缩脲两种方法进行了检测分析,折射仪法检测结果为 58.0±0.67g/L,双缩脲法检测结果为 58.1±1.61g/L,两种方法检测结果基本一致,无统计学差异( p> 0.05)。采用血浆蛋白电泳的方法对原料血浆血浆蛋白成分进行了分析,献血浆者的白蛋白、 α1球蛋白、 α2球蛋白、 β球蛋白、纤维蛋白原和 γ球蛋白百分含量分别为 54.5±1.8%、 3.9±1.0%、 8.4±1.2%、 11.4±1.1%、 5.9±1.4%和 15.9±1.9%。所有献血浆者血浆中白蛋白百分含量大于 50%,符合《中国药典》( 2015年三部)的判定标准。采用统计学分析方法分析结果显示, 2016与 2017年度白蛋白、 α1球蛋白、 α2球蛋白、 β球蛋白、纤维蛋白原和 γ球蛋白百分含量均无明显统计学差异( p> 0.05)。结论 对高台地区献血浆者血浆中蛋白质含量和蛋白分布进行检测分析,对血浆蛋白的分离和献血浆者的健康具有重要价值。
简介:1临床资料男,45岁,因全身皮肤及巩膜中度黄染1月余入院。体检:全身皮肤黏膜及巩膜中度黄染,腹部稍膨隆,软,右上腹深压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,莫非氏征(±),全腹未及明显肿块,神经系统及病理征检查(-)。
简介:【摘要】目的:探讨双重血浆吸附联合血浆置换在重症肝炎中的疗效。方法:研究时间轴设置为 2017.1-2019.12,纳入我院共 30例重症肝炎患者,将其作为此次研究的人群。以随机数字表法均等分组,依次设为对照组( n=15)以及观察组( n=15),分别开展血浆置换以及双重血浆吸附联合血浆置换。以肝功能、不良反应为指标评价两组患者治疗效果。结果:观察组肝功能指标变化与对照组差异显著( P<0.05),有统计学意义;两组患者不良反应发生率相当( P>0.05)。结论:对重症肝炎患者开展双重血浆吸附联合血浆置换,可有效改善患者肝功能,且安全性高,疗效确切。
简介:摘要目的探讨双重血浆分子吸附术(DPMAS)治疗肝衰竭的临床疗效。方法选择2014年1~11月在我院治疗的43例肝衰竭作为研究对象,随机分为治疗组20例(双重血浆分子吸附术治疗)和对照组23例(血浆置换治疗)。对治疗前后的实验室指标进行综合分析。结果①治疗组治疗后血清总胆红素(TBIL)、谷丙转氨酶(ALT)、凝血酶原活动度(PTA)比治疗前明显有差异,差异有统计学意义,ALB治疗前后相比无明显变化,差异无统计学意义;对照组治疗后TBIL、ALT、PTA比治疗前明显有差异,差异有统计学意义,ALB治疗前后相比,差异无统计学意义;②两组ALB、TBIL、ALT、PTA治疗后下降率无明显差异。结论经双重血浆分子吸附术治疗总胆红素下降能达36.95±11.91%,ATL下降达39.36±19.47%,改善PTA,白蛋白稍下降,5.04±4.28%,与血浆置换术比较,可取得相同的疗效,且无明显不良反应,可术后输少量白蛋白,是治疗肝衰竭有效的、安全的方式,值得推广。
简介:摘要目的分析2014年度泉州地区采集的无偿献血者的血液在国家规定的制备标准下制备的新浆冰冻血浆(FFP)和普通冰冻血浆(FP)之间的溶血情况,为尽可能减少制备FFP和FP的溶血单位数提供参考,从而尽可能降低可能造成的FFP和FP的制备过程的溶血率。方法对2014年度泉州地区采集的无常献血者的血液总单位数用于制备FFP和FP产生不同的溶血报废率的情况进行统计学分析。结果2014年度泉州市中心血站制备FFP的溶血率为18﹪,而制备为FP溶血报废率为236﹪情况做表统计可以直观的看出,采集后超过18小时制备的普通冰冻血浆在同样的制备标准下从2014年1月到12月FP溶血单位数明显比FFP多。结论通过对2014年的FFP和FP的溶血结果比较,从2014年1月到12月FP溶血率都比FFP多(U>1.96,P>0.05)。因此,单采获得的血浆或全血应该尽快过滤去白同时分离出FFP,以减少溶血报废节约宝贵的血液。
简介:摘要:目的 分析研究肝衰竭血浆置换联合双重血浆分子吸附治疗的护理方法及效果。方法 本次将我院2021年1-12月收治的40例肝衰竭患者作为研究的对象,均采取血浆置换联合双重血浆分子吸附方法治疗,并在此基础上实施综合护理干预方法,进一步对患者的护理效果进行分析评价。结果 (1)本次40例患者中,显效11例、有效24例、无效5例,总有效率为87.50%。(2)护理后与护理前比较,观察组的躯体功能、物质生活状态、心理功能、社会功能四项生活质量指标评分均明显更高,护理前后数据差异有显著统计学意义(P<0.05)。结论 肝衰竭患者采取血浆置换联合双重血浆分子吸附治疗的疗效理想,通过综合护理干预方法的实施,能够改善患者的生活质量;因此,值得推广及应用。