简介：摘要目的探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D＋HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D＋HUS患儿的临床资料，比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果经治疗，患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×109/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34，29.33) mg/L比31.83(25.03，39.75) mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×109/L比(206.49±147.99)×109/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79，22.83) mm/1 h比28.06(24.13，40.52) mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92，60.11)U/L比62.61(54.58，83.52) U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80，24.74) U/L比24.54(20.30，34.36) U/L]、尿酸[(532.84±309.06) μmol/L比(606.64±327.23) μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87，221.18) μmol/L比200.56(160.62，283.01) μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77，28.40) mmol/L比33.67(25.91，45.84) mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59，692.82) U/L比1 520.68(734.24，2 272.10) U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89) s比(17.91±6.12) s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26) s比(32.38±5.49) s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17) g/L比(5.17±3.88) g/L]、D-二聚体[0.92(0.30，1.13) mg/L比1.27(1.01，1.90) mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19) mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26) mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72，258.66)×107/L比160.38(118.68，361.83)×107/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84，33.02) U/(g·cr)比41.57(29.49，58.61) U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18，1.33) mg/L比1.05(0.66，1.68) mg/L]水平均明显下降，差异均有统计学有意义(均P<0.05)；红细胞计数[(4.51±1.73)×109/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×109/L比(85.21±69.38)×109/L]、血红蛋白[(118.46±18.27) g/L比(62.36±16.11) g/L]和补体C3[(0.74±0.39) g/L比(0.58±0.27) g/L]水平均明显升高，差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D＋HUS表现为多系统损伤，36例患儿中，发热17例(47.22%)；腹痛、腹泻31例(86.11%)，恶心、呕吐29例(80.56%)；头痛、头晕8例(22.22%)；蛋白尿、血尿36例(100.00%)，肾功能不全34例(94.44%)；皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖，内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等，骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论儿童D＋HUS表现为多系统损伤，消化系统异常是儿童D＋HUS的最主要诱发因素，且病情凶险，早诊断和积极治疗可改善预后。

简介：摘要目的分析非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床表现、化验结果、治疗及预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月至2021年12月收治的24例aHUS成人患者的临床资料，分析入组患者年龄、各系统临床表现、实验室检查结果、治疗方法与患者预后的关系。结果24例患者中，发热5例(20.83%)；咳嗽、胸闷、呼吸困难3例(12.50%)；心慌、胸痛3例(12.50%)；恶心、呕吐、纳差9例(37.50%)；腹痛、腹胀2例(8.33%)；少尿、水肿5例(20.83%)，血尿2例(8.33%)；神经系统表现4例(16.67%)，其中意识障碍3例，抽搐1例。合并神经系统表现的4例患者中死亡3例，占3/4，与未合并神经系统表现患者(1/20)比较差异有统计学意义(P<0.05)。合并并发症14例(58.33%)，其中合并高血压病10例，再生障碍性贫血1例，系统性红斑狼疮1例，2型糖尿病2例；心脏疾病2例，其中心脏瓣膜病1例，冠心病经皮冠状动脉介入术后1例。24例患者中入住ICU者14例(58.33%)，合并感染4例(16.67%)，感染性休克2例(8.33%)，机械通气2例(8.33%)，连续性肾脏替代治疗16例(66.67%)，血浆置换10例(41.67%)，血浆输注5例(20.83%)，应用糖皮质激素3例(12.5%)。肾脏完全恢复13例(54.17%)，慢性肾脏病但不需透析治疗1例(4.16%)，终末期肾病6例(25.00%)，死亡4例(16.67%)。24例患者中C3水平下降11例(45.83%)，C4水平下降2例(8.33%)。肾脏完全恢复者与慢性肾脏病/死亡者年龄、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白、纤维蛋白原、C3水平、C4水平比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；二者血肌酐、尿素氮、尿酸、β2微球蛋白水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论补体C3水平降低在aHUS患者中占比较高，发病时血肌酐、尿素氮、尿酸水平及β2微球蛋白较高及合并神经系统表现是aHUS患者预后不良的危险因素。

简介：摘要溶血尿毒综合征(HUS)是儿童急慢性肾功能损害的重要病因之一，微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾损伤是其特征性三联征。近年来，随着对HUS病因、发病机制认识的深入，HUS的分类变得更加详尽，诊断及治疗也更为精准，补体C5单抗的问世也极大地提高了HUS的救治率。现就HUS的诊断及治疗研究进展进行介绍。

简介：摘要溶血尿毒综合征病死率高、发病凶险，治疗难度大，是小儿急性肾功能衰竭的重要原因。本文回顾性分析了1例溶血尿毒综合征的护理过程。加强对本病的护理，尤其是少尿期的护理是帮助患者度过危险期，提高治疗成功率的关键。

简介：摘要患儿 女，7月龄，因“面色苍白2 d，茶色尿1 d”于2020年11月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科，经过血液及全外显子基因检测，诊断非典型溶血尿毒综合征（aHUS），入院给予10 d新鲜冰冻血浆无反应，予依库珠单抗治疗1周后溶血缓解，肾功能正常，3个月尿蛋白转阴，连续应用6个月（共9剂），溶血持续缓解，尿蛋白及肾功能持续正常，拟延长给药间歇为3个月（即停药3个月）时出现aHUS复发，重新启动依库珠单抗治疗仍有效。CFH基因变异所致的aHUS，血浆治疗可不敏感，建议有条件尽早给予依库珠单抗治疗，有望是控制溶血和恢复肾功能的有效方法。

简介：

简介：目的对非典型溶血尿毒综合征（aHUS）临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病（TMA）的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel（包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE）二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1～67个月,末次随访结局：基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病（ESRD）分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人（148例）和儿童（154例）aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染（消化和呼吸道）儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统（肝炎、胰腺炎等多器官受损）;成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

简介：摘要目的总结肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床表现、实验室结果、疗效和预后。结果共纳入7例患儿，年龄18～43个月；男5例，女2例。患儿均有感染中毒症状和呼吸困难，5例以发热、咳嗽起病，2例以腹痛、呕吐起病。患儿于病程3～9 d急骤出现贫血、血小板减少和肾功能下降。4例并心功能不全，2例并感染性休克，2例并神经系统损害。5例为单一肺炎链球菌感染，2例混合不动杆菌感染。7例C反应蛋白和降钙素原均显著升高(分别为80～200 mg/L和6.43～100.00 μg/L)。末梢血涂片易见破碎红细胞。4例骨髓象初期红系呈一过性增生抑制，粒系胞质可见中毒颗粒。7例中6例行直接Coombs试验，结果均阳性。急性期血清补体C3均下降(0.42～0.66 g/L)。急性期胸片示大块实变，后逐渐出现液化坏死灶、囊样分割包裹及空洞样改变。超声显示均有肝大和肾大，恢复时间分别为2～3个月和6～9个月。7例患儿均接受4～8周联合抗感染治疗，均行呼吸支持，5例行血液净化治疗，4例接受血浆置换。7例均行冷冻血浆、洗涤红细胞或悬浮红细胞输注，期间未见溶血加重。血小板2～3周恢复，肾功能2～4周恢复，肺部影像学3～6个月基本恢复正常。结论小年龄重症肺炎患儿出现贫血、血小板低和肾损害时，应考虑肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征的可能，尽早诊断和治疗，及时辅以呼吸支持和血液净化治疗可改善预后。

简介：摘要报告36例通过血浆置换疗法治疗小儿溶血尿毒综合征的护理体会。包括治疗前严格的预冲，治疗中熟练的技术操作、严密的病情观察及心理支持，和日常的感染控制、导管护理。本组36例患儿全部康复出院。

简介：摘要目的探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态（光镜、免疫荧光、透射电镜）、治疗及预后，并复习相关文献。结果患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿，抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点，包括光镜：肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄，小动脉增厚、狭窄，伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张；免疫荧光：肾小球系膜区弥漫性IgA沉积；电镜检查：肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽，同时系膜区块状电子致密物沉积，伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好，分别随访5年7个月及8个月，反复尿蛋白及潜血阳性。结论溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见，确诊主要依靠组织病理学，需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式，长期预后不理想，可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。

简介：摘要目的探究血浆置换联合连续性血液净化对儿童重症溶血尿毒综合征的治疗效果。方法择取2014年12月到2017年12月期间收治的80例儿童重症溶血尿毒综合征患者，按照其采取不同的治疗方法将其分入两组，分别为采取连续性血液净化治疗的40例对照组患儿、采取血浆置换联合连续性血液净化的40例研究组患儿。为两组患儿对比治疗后的血生化指标（尿素氮、血小板计数、血红蛋白浓度以及肌酐水平等）。结果治疗后，研究组的尿素氮、肌酐、乳酸脱氢酶、总胆红素、谷丙转氨酶低于对照组，其尿量、血红蛋白浓度与血小板计数则高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论在连续性血液净化的基础上联合进行血浆置换，可以获得对儿童重症溶血尿毒综合征更好的治疗效果。

简介：摘要目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料，总结、分析继发HUS患儿的临床表现，实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果，基因分析，治疗情况。随访1～7年。结果MMA继发肾损害患儿30例，其中8例(26.67%)表现为不典型HUS；确诊年龄1个月14 d～12岁10个月；男女各4例。尿甲基丙二酸水平10～62倍升高，均合并高同型半胱氨酸血症，血甲基丙二酸(1.5～11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33～9.77 μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24～0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿，6例伴高血压，2例频繁呕吐、抽搐发作，2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病，系膜区未见电子致密物沉积，肾小管上皮细胞肿胀变性，免疫荧光均阴性。2例基因分析：1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R)；c.217C>T(p.R73X)]及CblX型HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变；1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L)；c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B12等治疗，4例放弃治疗，余病情好转。结论表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭，早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后，应长期随访。

简介：摘要目的总结乙型流感病毒并发溶血尿毒综合征一例的病例资料，并结合文献复习对该病临床特征进行分析。方法对中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科诊断的1例儿童乙型流感病毒并发溶血尿毒综合征病例的临床表现、实验室检查以及基因检测结果进行总结。以英文关键词"hemolytic uremic syndrome"、"influenza B"检索Pubmed数据库，以"乙型流感病毒"、"溶血尿毒综合征"检索万方数据库、CNKI数据库，将检出的文献汇总。结果(1)患者，男，9个月，主因"发热3 d、眼睑水肿2 d，少尿1 d"入院。入院后化验结果提示有进行性贫血、血小板减少及肾功能不全，考虑溶血尿毒综合征。流感病毒乙型核酸测定阳性。化验便常规、便培养未见异常。胸部CT未见异常。同型半胱氨酸、血尿遗传代谢筛查及ADAMST13活性未见明显异常。全外显基因检测阴性。患儿Coombs试验阴性。血浆置换前交叉配血无凝集现象，血浆置换治疗无不良反应，且溶血迅速停止，肾功能恢复正常，病情好转。出院随访至今病情稳定。(2)Pubmed数据库检索到2篇文献4例，结合本例，共5例。万方数据库、CNKI数据库检索，未发现报道。结论乙型流感病毒含有神经氨酸酶，理论上可导致T抗原暴露，此患儿Coombs试验阴性，可能发病机制为流感病毒直接损害血管内皮细胞，而非T抗原暴露。若Coombs试验阳性，血浆置换需谨慎。乙型流感病毒相关性溶血尿毒综合征报道极少，血浆置换治疗是否有效及安全性还需大样本观察研究。

简介：摘要目的探讨吉西他滨致溶血尿毒综合征（HUS）的临床和病理特点。方法检索国外相关数据库（截至2018年11月12日），收集吉西他滨致HUS的病例报告与临床研究论文，记录患者一般情况、吉西他滨用药情况、HUS症状、相关实验室指标检测结果、肾组织活检结果、用药至出现HUS时间以及HUS治疗与转归情况，采用描述性统计方法分析吉西他滨致HUS的临床和病理特点。结果纳入分析的患者共61例，男性22例，女性35例，性别不明4例；年龄25~81岁；原发疾病为胰腺癌者22例，肺癌18例，胆管癌7例，乳腺癌5例，卵巢癌4例，非霍奇金淋巴瘤2例，软组织肉瘤、膀胱癌、肾癌各1例；HUS发生在首次应用吉西他滨后2~34个月，中位时间6个月；发生HUS时吉西他滨累积剂量为4 000~99 540 mg/m2，中位累积剂量19 100 mg/m2。61例患者中54例出现HUS症状，主要表现为高血压（43例，79.6%）、外周性水肿（31例，57.4%）和呼吸困难（20例，37.0%）；7例无症状。61例患者均出现不同程度血清肌酐、乳酸脱氢酶水平升高和血小板、血红蛋白减少。15例患者做了肾活检，均可见血栓性微血管病变。发生HUS后均停用吉西他滨，给予对症或血浆置换或血液透析治疗，或对症+血浆置换、对症+糖皮质激素治疗，或在上述基础上再加利妥昔单抗或依库珠单抗治疗。61例患者中34例（55.7%）好转；27例（44.3%）在发生HUS后1~65个月内死亡，其中13例（21.3%）因HUS死亡。结论吉西他滨致HUS的临床表现主要为高血压、外周性水肿和呼吸困难，少数可无症状，但均出现与尿毒症和溶血相关的实验室指标异常，肾脏主要病理学改变为血栓性微血管病变。HUS预后较差，严重者可导致患者死亡。

简介：血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征（thrombocytopenicpuipura／hemocyticuremicsyndrome,TYP／HUS）是一组以微血管溶血和多器官损害为特征的综合征。近几年来，随着血浆置换（plasmaexchange，PE）技术的迅速发展及临床的广泛应用，TTP／HUS的治疗有了突破陛的进展。我科2003年7月-2007年12月收治TYP／HUS患者10例，经5～18次PE治疗后，取得了较好的疗效，现报道如下。

简介：患者,男,14岁。入院前5d接种过麻疹疫苗,于2010年6月10日因面黄、乏力、皮疹、紫癜、酱油色尿且尿量少入院。体检：T36.8℃,P60次/min,R18次/min,BP130/80mmHg（1mmHg=0.133kpa）。神志清，精神差，发育正常，皮肤黄染、

简介：

简介：药物相关性血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)的发病机制主要为免疫介导或药物的直接毒性作用,不同药物引起TTP/HUS的临床表现和预后有所不同.目前有必要制订药物相关性TTP/HUS的诊断标准和治疗方案,以便及时、准确地做出诊断,并尽早给予合理治疗.

简介：溶血性尿毒综合征（HUS）是一种少见疾病,且多见于婴幼儿,现将一并发于大叶性肺炎的老年病例报告如下:患者,男,70岁,因寒战发热咳喘5天伴腰痛少尿、黄疸、出血2天入院,病前仍能从事体力劳动,无药物过敏和家族溶血病史。查体:Bp20.0/10.6kPa,T38.6℃神志清晰,贫血外观,巩膜明显黄染,全身皮肤散在淤斑及出血点。右肺叩诊发浊、可闻少许湿罗音。心肝牌无著征。肾区明显叩痛,两下肢水肿。血WBC43.8×109/L,N87％,L13％,RBC2.52×1.012/L,Hb70g/L;尿呈酱油状,蛋白++,红细胞20—30/Hp,白细胞10—20/Hp,颗粒管型+;X线示吉肺中叶大片状密度增高影,内有透光区。给予抗生素、吸氧、激素等对症治疗。3日后仍少尿不足50ml/日,且出现大片淤

简介：目的探讨溶血性尿毒症性综合征（HUS）的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现，包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现，但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗，9例患者获得临床治愈，5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析，早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。