简介：摘要目的比较类风湿因子(RF)阳性(+)和阴性(-)多关节型幼年特发性关节炎(PJIA)患儿的临床特点、疗效和药物不良反应。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的67例PJIA患儿临床资料，根据RF滴度分为RF(+)组(23例)和RF(-)组(44例)，比较2组患儿临床特征、实验室指标及临床疗效。结果1．受累关节分布情况：RF(+)组前3位依次为指关节(16例，69.57%)、腕关节(15例，65.22%)和踝关节(13例，56.52%)，RF(-)组受累关节依次为膝关节(33例，75.00%)、踝关节(29例，65.91%)和髋关节(26例，59.09%)，RF(+)组腕关节受累明显高于RF(-)组，而膝关节受累者低于RF(-)组，差异均有统计学意义(均P<0.01)。2.受累关节磁共振改变：2组关节腔积液(54例，84.38%)、滑膜增厚(44例，68.75%)及骨质水肿(26例，40.63%)常见，RF(+)组骨质破坏(7例，70.00%)及软组织水肿(7例，70.00%)发生率高于RF(-)组(2例，18.18%和2例，18.18%)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.实验室指标变化：RF(+)组C反应蛋白以及红细胞沉降率、抗环瓜氨酸肽抗体和抗核抗体阳性率明显高于RF(-)组(均P<0.05)。4.幼年型关节炎疾病活动评分(JADAS27评分)情况：RF(+)组和RF(-)组组间评分差异无统计学意义[(22.83±5.60)分比(23.07±6.66)分，t＝0.148，P>0.05]。5.疗效分析：2例患儿出院后失访，余65例给予传统治疗，其中30例初次住院即予生物制剂以及9例传统治疗失败后改生物制剂治疗，35例生物制剂治疗后疾病活动控制，在不同给药方案中，RF(-)组疾病缓解率普遍高于RF(+)组。结论PJIA患者关节受累情况多样化，RF(+)患者容易出现关节破坏，传统治疗疗效差，生物制剂能够有效改善重症PJIA尤其是有预后不良因素患儿的症状，改善预后。

简介：摘要幼年特发性关节炎(JIA)是一组原因不明，以慢性关节炎为主要特征且临床异质性较强的儿童风湿性疾病。患儿病情多数预后较好，但部分患儿可有关节外重要组织器官受累，如心血管系统损害、肺胸膜病变、肾淀粉样变性和葡萄膜炎等。如果诊治延误可致近期和/或远期重要脏器功能损害，导致病情加重或遗留严重后遗症，引起生活质量下降甚至危及生命。因此，了解JIA关节外表现对疾病管理十分重要。

简介：摘要目的研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg-1·d-1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。结论SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

简介：摘要目的分析肌骨超声（musculoskeletal ultrasound，MSUS）及核磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）诊断早期活动性幼年特发性关节炎（musculoskeletal ultrasound，JIA）关节病变的价值。方法收集本院2018年1月至2019年7月确诊为早期活动性JIA的患儿40例，男22例，女18例，年龄（6.5±1.4）岁，应用MSUS及MRI对120个膝、踝关节进行检查，对比分析两种方法对JIA关节病变检出率的差异及影像学表现。结果120个关节，MSUS共发现阳性关节88处，检出率为73.3%。其中滑膜不同程度增厚40处，厚度为（6.23±2.03）mm，关节囊积液62处，积液深度（7.23±3.03）mm，肌腱炎及腱鞘炎32处，滑膜炎6处，软骨改变2处，血流信号稍丰富52处。MRI共发现阳性关节90处，检出率为75.0%，主要表现为滑膜增厚伴强化，关节腔内可见积液，邻近骨髓水肿。两种方法检出率差异无统计学意义（P＞0.5）。结论MSUS及MRI对早期活动性JIA关节病变均具有较高的检出率，而MSUS费用低廉、无需镇静、可重复性强，可作为患儿随访的首选检查方法。

简介：摘要目的对比不同诊断标准确诊并治疗的全身型幼年特发性关节炎(sJIA)并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿疾病的转归情况、生活质量评分[儿童健康评估问卷功能障碍指数(CHAQ-DI)评价]及医疗费用支出情况，分析MAS诊断窗口提前对患儿总体预后的影响。方法选取2016年1月至2020年12月于北京儿童医院风湿科确诊、初治，且首次住院期间并MAS倾向的高疾病活动度sJIA患儿为研究对象；入院时疾病状态记为基线期。根据不同诊断标准将患儿分为2组：(1)满足欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/国际儿童风湿病试验组织推荐的2016年MAS诊断标准MAS患儿为MAS对照组(38例)；(2)满足sJIA并MAS早期预警量表标准，但不满足2016年MAS诊断标准的早期MAS患儿为MAS预警组(38例)。收集患儿基线期基本信息、临床表现、辅助检查结果；根据治疗后随访不同时期(治疗后4周、8周、12周、6个月、12个月)的临床表现及实验室检查结果，评估并比较2组患儿疾病活动度、CHAQ-DI及医疗费用支出情况。结果2组患儿基线期疾病活动度、发病时长及医疗支出费用比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。实验室指标方面，治疗后4周，MAS预警组血清铁蛋白下降的改善程度较MAS对照组明显[(333.97±186.66) μg/L比(389.66±221.76) μg/L]，差异有统计学意义(t＝-83.47，P<0.05)。疾病活动度方面，MAS预警组治疗12个月后，美国风湿病学会儿科缓解指数70评估情况优于MAS对照组[34.2%(13/38例)比7.9%(3/38例)]，差异有统计学意义(χ2＝6.067，P<0.05)。CHAQ-DI方面，治疗4周、8周、12周、6个月时，MAS预警组CHAQ-DI均优于MAS对照组，差异均有统计学意义(t＝-0.34、-0.27、-0.23、-0.09，均P<0.05)。治疗12个月时医疗累计支出方面，MAS预警组低于MAS对照组[(11.43±8.07)万元比(15.79±11.17)万元]，差异有统计学意义(t＝-3.97，P<0.05)。结论通过临床及检查检验指标量化积分，快速判断病情，筛查早期MAS患儿，早期治疗，有助于改善sJIA并MAS患儿的预后，提高其生活质量，降低医疗消耗。

简介：摘要目的探讨幼年特发性关节炎(JIA)并肺损伤患儿的临床特点、影像学表现及预后。方法回顾2016年1月至2019年9月于北京儿童医院连续收治的464例JIA患儿，分析其中合并肺损伤患儿的临床表现、肺部高分辨CT、肺功能及其临床随访情况。结果464例JIA患儿中合并肺损伤者40例(8.62%)。JIA合并肺损伤与未合并损伤患儿年龄、性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。其中，全身型JIA(SoJIA)125例，合并肺损伤患儿28例(22.4%)，在JIA合并肺损伤患儿中占比最高(70%，28/40例)，40例患儿中出现呼吸道症状者22例(55.0%)，明显缺氧表现者7例(17.5%)；40例患儿全部进行肺部高分辨CT检查，影像表现为肺野内高密度条片或条絮影(75.0%，30/40例)、胸膜增厚(45.0%，18/40例)、磨玻璃影(22.5%，9/40例)，小结节病灶(20.0%，8/40例)、小泡样或囊性气肿(15%，6/40例)；肺功能检测20例患儿中12例出现不同程度肺功能异常表现，多表现为混合型通气功能障碍，其中2例治疗后仍遗留肺功能异常；随访3个月~3.5年，JIA合并肺损伤患儿死亡4例(10%)，29例患儿治疗后复查肺CT，其中好转14例(48.28%)，无明显好转者8例(27.58%)，病情反复7例(24.14%)。结论JIA为儿童时期较为常见的风湿免疫系统疾病，其各分型均可并肺损伤，以肺间质病变为主，需引起临床重视。患儿年龄、性别无特异性。SoJIA出现肺损伤比例较其他各型更高，并巨噬细胞活化综合征(MAS)可导致呼吸衰竭，呼吸窘迫综合征，甚至死亡，是引起JIA预后不良的主要因素之一。肺部高分辨CT对于肺损伤的诊断更为敏感，肺功能检测简便易行，是评价、监测肺损伤的重要方式。JIA并肺损伤患儿预后较差，应引起临床关注。

简介：摘要目的观察托法替布治疗3例难治性幼年特发性关节炎(JIA)的疗效及安全性。方法观察3例对传统改善病情抗风湿药物(csDMARDs)疗效不佳的难治性JIA患者临床资料，3例患者均接受托法替布治疗。结果3例患者治疗后的关节炎及全身症状均得到缓解，超敏C反应蛋白(hsCRP)及血沉(ESR)较前明显下降，随访期间临床症状及实验室检查持续改善，且无严重不良反应发生。结论托法替布应用于难治性JIA中是有效的，本研究数据支持建立临床试验，以进一步评估托法替布在JIA患者中长期使用的有效性和安全性。

简介：摘要目的观察托法替布治疗3例难治性幼年特发性关节炎(JIA)的疗效及安全性。方法观察3例对传统改善病情抗风湿药物(csDMARDs)疗效不佳的难治性JIA患者临床资料，3例患者均接受托法替布治疗。结果3例患者治疗后的关节炎及全身症状均得到缓解，超敏C反应蛋白(hsCRP)及血沉(ESR)较前明显下降，随访期间临床症状及实验室检查持续改善，且无严重不良反应发生。结论托法替布应用于难治性JIA中是有效的，本研究数据支持建立临床试验，以进一步评估托法替布在JIA患者中长期使用的有效性和安全性。

简介：摘要目的分析全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）患儿细胞因子谱，探讨其在早期诊断MAS中的临床意义。方法回顾性分析浙江省台州医院2013年1月至2018年3月157例SOJIA患儿的临床资料，其中合并MAS 15例（SOJIA合并MAS组），未合并MAS 142例（单纯SOJIA组）。采用流式细胞微球芯片技术检测患儿外周血白细胞介素（IL）-2、IL-4、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α和干扰素（IFN）-γ。分析MAS患儿细胞因子谱的特点。结果SOJIA合并MAS组IL-10和IFN-γ明显高于单纯SOJIA组[40.5（7.9，236.9）ng/L比4.1（2.0，98.7）ng/L和55.8（18.5，500.0）ng/L比4.4（1.4，30.1）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.01）；两组IL-2、IL-4、IL-6和TNF-α比较差异无统计学意义（P>0.05）。Pearson相关性分析结果显示，SOJIA合并MAS患儿IL-10与IFN-γ呈正相关（r = 0.638，P = 0.011）。受试者工作特征曲线分析结果显示，IFN-γ预测MAS的曲线下面积（AUC）为0.991，95% CI 0.974~1.000，最佳临界值18.45 ng/L，灵敏度为92.5%，特异度为95.1%；IL-10预测MAS的AUC为0.944，95% CI 0.893~0.996，最佳临界值7.75 ng/L，灵敏度为91.7%，特异度为81.7%。结论SOJIA患儿IL-10和IFN-γ明显升高有助于MAS的早期诊断。

简介：摘要目的分析全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）患儿细胞因子谱，探讨其在早期诊断MAS中的临床意义。方法回顾性分析浙江省台州医院2013年1月至2018年3月157例SOJIA患儿的临床资料，其中合并MAS 15例（SOJIA合并MAS组），未合并MAS 142例（单纯SOJIA组）。采用流式细胞微球芯片技术检测患儿外周血白细胞介素（IL）-2、IL-4、IL-6、肿瘤坏死因子（TNF）-α和干扰素（IFN）-γ。分析MAS患儿细胞因子谱的特点。结果SOJIA合并MAS组IL-10和IFN-γ明显高于单纯SOJIA组[40.5（7.9，236.9）ng/L比4.1（2.0，98.7）ng/L和55.8（18.5，500.0）ng/L比4.4（1.4，30.1）ng/L]，差异有统计学意义（P<0.01）；两组IL-2、IL-4、IL-6和TNF-α比较差异无统计学意义（P>0.05）。Pearson相关性分析结果显示，SOJIA合并MAS患儿IL-10与IFN-γ呈正相关（r = 0.638，P = 0.011）。受试者工作特征曲线分析结果显示，IFN-γ预测MAS的曲线下面积（AUC）为0.991，95% CI 0.974~1.000，最佳临界值18.45 ng/L，灵敏度为92.5%，特异度为95.1%；IL-10预测MAS的AUC为0.944，95% CI 0.893~0.996，最佳临界值7.75 ng/L，灵敏度为91.7%，特异度为81.7%。结论SOJIA患儿IL-10和IFN-γ明显升高有助于MAS的早期诊断。

简介：摘要葡萄膜炎是幼年特发性关节炎最常见的关节外并发症，通常隐匿起病，多为慢性前葡萄膜炎。治疗不及时或不充分可引起多种眼部并发症影响视力，甚至致盲。对于难治性或严重的幼年特发性关节炎相关的葡萄膜炎应及早全身应用免疫抑制剂。虽然甲氨蝶呤是首选药物，但近些年肿瘤坏死因子α抑制剂因其能有效控制炎症、避免眼部并发症发生及减少免疫抑制剂和糖皮质激素的使用等多方面优势，已成为治疗葡萄膜炎的新选择。然而，目前就肿瘤坏死因子α抑制剂应用时机、减量及停药时间及并发症管理等临床问题尚无国际统一的指南规范。深入了解肿瘤坏死因子α抑制剂治疗幼年特发性关节炎相关性葡萄膜炎的应用现状及进展具有重要的临床意义。

简介：摘要非结晶型轻链近端肾小管病（非结晶型LCPT）是一种少见的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病，是肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病一种特殊的病理类型，临床罕见。本文报告1例以多关节炎为首发症状的非结晶型LCPT，以提高临床医师对该疾病的认识。

简介：

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简介：摘要银屑病关节炎是一种存在高度临床异质性的疾病，可累及多个系统，中轴受累为其中之一。目前认为，中轴型银屑病关节炎常表现出区别于其他中轴型脊柱关节炎的独特临床特征和实验室检查结果，本文从银屑病关节炎的定义、遗传病学、临床表现、影像学、治疗等方面进行综述。

简介：摘要本例为艾滋病患者，在抗反转录病毒治疗过程中出现发热和对称性多关节肿痛，双侧关节腔积液抗酸染色均为阳性，关节腔积液以及血分枝杆菌培养均为阳性，诊断为艾滋病合并不典型播散性鸟分枝杆菌病。经抗鸟分枝杆菌治疗后症状改善，其中经验或可为临床提供借鉴。