简介：摘要患儿 男，3岁1月龄，因“反复喉间痰鸣4个月”就诊于浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科，经过胸部CT、腹部超声、骨髓常规检查，以及肺活检、基因检测，最终诊断为尼曼匹克病C2型、弥漫性间质性肺病。部分尼曼匹克病C2型患儿可能在婴幼儿期出现严重的肺部病变，但神经或精神系统无异常或仅有轻微症状，基因检测是重要的诊断工具。

简介：无

简介：摘要：目的：探讨舒尼替尼治疗伊马替尼耐药胃肠间质瘤效果观察；方法：选取我院2020年5月～2021年5月期间收治的伊马替尼耐药胃肠间质瘤患者100例，随机分为研究组和对照组，每组患者各50例，对照组患者接受传统药物治疗，研究组患者在此基础上接受舒尼替尼治疗，观察并对比两组患者临床效果，观察并对比两组患者不良反应发生情况，内容包括：白细胞减少、血小板减少、脱发、肝肾功能异常及消化道反应；结果：研究组患者总有效显著优于对照组（P

简介：摘要目的评价七氟烷对大鼠离体海马神经元程序性坏死的影响及其与兰尼碱受体的关系。方法原代培养SD大鼠胎鼠的海马神经元，培养7 d时，以5×105个/ml细胞密度接种于培养孔(100 μl/孔)或培养瓶(3 ml/瓶)中，采用随机数字表法分为3组(n＝24)：对照组(C组)、七氟烷组(S组)和兰尼碱受体拮抗剂组(R组)。C组常规培养，R组加入兰尼碱受体拮抗剂丹曲林，终浓度为3 μmol/L，30 min后将S组和R组细胞放置于含2%七氟烷的培养箱中，37 ℃培养5 h。收集细胞，倒置显微镜下观察神经元形态，采用流式细胞术检测细胞胞浆游离钙离子浓度([Ca2+]i)，采用Western blot法检测兰尼碱受体和磷酸化人混合系列蛋白激酶样结构域(p-MLKL)的表达，采用免疫荧光法检测受体相互作用蛋白激酶3的表达，计算程序性坏死率。结果与C组比较，S组和R组神经元[Ca2+]i升高，兰尼碱受体和p-MLKL表达上调，程序性坏死率升高(P<0.05)；与S组比较，R组神经元[Ca2+]i降低，兰尼碱受体和p-MLKL表达下调，程序性坏死率降低(P<0.05)。C组神经元形态未见明显异常，S组神经元胞体皱缩，突起断裂及突起间网络稀疏；R组神经元胞体圆润，形态接近正常。结论七氟烷可导致大鼠离体海马神经元程序性坏死，其机制与其上调兰尼碱受体表达，导致钙超载有关。

简介：摘要目的探讨骨髓中同时出现戈谢细胞及尼曼匹克细胞样泡沫细胞的诊断意义，提高对戈谢病诊断治疗的认知。方法回顾性分析2019年12月河南科技大学附属三门峡黄河医院收治的1例成年戈谢病患者临床病理资料，并复习相关文献。结果该患者骨髓涂片见大量戈谢细胞，同时存在少数尼曼匹克细胞样泡沫细胞，并可见后者胞质形态及空泡由戈谢细胞演变成典型泡沫细胞的过程。外周血干血斑法检测β-葡萄糖苷酶（GBA）活性正常，壳三糖苷酶显著升高，高通量二代测序外显子基因分析患者GBA基因有一处杂合突变，与戈谢病Ⅰ型关联。结论戈谢病临床少见，骨髓中特征性戈谢细胞作为临床疑似诊断的重要依据。骨髓细胞形态学检查见戈谢细胞及尼曼匹克细胞样泡沫细胞罕见，可能由戈谢细胞渐转变而来。仅泡沫细胞不能作为尼曼匹克病确诊依据。

简介：摘要：目的：探究伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼对慢性粒细胞白血病慢性期患者的治疗效果。方法:选取2019年3月-2020年6月在我院治疗慢性粒细胞白血病慢性期患者

简介：摘要兰尼碱受体2（RyR2）是调节心肌细胞兴奋收缩偶联的重要离子通道蛋白，RyR2的磷酸化在生理条件下调节心肌细胞肌浆网Ca2+储存和释放过程。儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是一种遗传性离子通道疾病，RyR2基因突变是其最常见的突变形式。RyR2磷酸化异常引发的钙泄漏是CPVT发作的重要病理生理机制，不同的RyR2突变对RyR2磷酸化的影响不同。本文综述了RyR2磷酸化异常在CPVT中的病理作用。

简介：摘要：随着行业的发展和技术进步，大型高效的联碱法是今后碱厂的配置方向和主流，可以为今后高品质产品生产奠定基础，不断满足如光伏、电子碳酸锂等高端客户的市场需求。基于此，本文笔者就联碱法纯碱生产进行简要探讨。

简介：摘要：随着网络的快速发展，一些新型的教学辅助软件被广大师生所熟知，希沃白板就是其中一种。希沃白板是由互联网和白板组成的教育平台，与幻灯片类似，但比幻灯片功能更加齐全，知识储备系统更加庞大。教师在授课过程中，可以根据课堂要求、课堂需要和学生的学习兴趣，灵活运用希沃白板里的教学素材，加强师生之间的互动和交流，增进学生学习的兴趣。对音乐课教学来说，也是如此。 

简介：摘要：随着信息技术在教育行业中逐渐得到广泛应用，目前希沃白板在小学数学授课中已经成为受到广大学生欢迎的一种新型教学方式，其将多种现代化的教学多媒体工具应用在课堂当中，为广大学生打造了更加丰富有趣的课堂，在激发其学习兴趣的同时，提升了其学习的效率。本篇文章则针对希沃白板在小学数学中的应用这一话题展开讨论和探析。

简介：摘要：近几年来，云南省高速公路建设规模较大，桥梁与隧道所占比例也比前几年有所提高。经调查显示，我国已建工程中有部分大桥或隧道因为产生碱骨料反应导致开裂、倒塌等严重后果，因此必须尽快研究抑制碱骨料反应的措施，保证混凝土工程的耐久性。本文主要从某条高速公路用不同配比的混凝土出发，进行多项对比试验，最终得出抑制碱骨料反应的优化措施。

简介：【摘 要】随着现代社会的发展，信息技术与人们密不可分，它不管是在什么领域都时刻影响大家，因此在数学教学中利用现代信息技术，促进精准教学有着重大的意义。希沃作为先进的信息技术，在数学教学合理利用中准确使用拍照功能，精准呈现不同思维；精确使用同步功能，指导学生精准操作；准确使用希沃白板，辅助学生精准表达尤为重要。

简介：摘要：在英国著名现实主义小说《雾都孤儿》中，狄更斯笔下南希的形象和人物性格特征得到了淋漓尽致地刻画。南希的生活环境和自身遭遇严重地扭曲了她的人物性格并将其置于善于恶的矛盾对立面。本文基于南希的人物性格及其所受遭遇，结合当时的社会时代背景，对小说中南希的人物形象进行阐述分析来进一步探究造就南希悲惨命运的原因。

简介：【摘要】随着科学技术的日益更新，教育资源的进一步优化，希沃白板作为新型的现代教育技术装备走进了我们的课堂，改变了以前一黑板和粉笔为主的板书演示模式，为学生提供了更丰富、更直观的学习资源，同时较为复杂的问题，老师也可以通过希沃白板演示出来，把学生带进一个理想的数学教学境界，保持学习热情，投入到课堂教学的各个环节中.极大的改变了课堂中的学习气氛。

简介：摘要：初中阶段的英语教学，老师需要顺应教育改革逐渐深化的客观环境、重视初中阶段学生思维发展的现实需求，对教学的重点进行转移，强化对学生能力与思维的锻炼，为学生今后的英语学习做好铺垫。在希沃教学方式逐渐出现并推广的当下，老师可以将希沃白板的优势、学生发展的规律和人才培养的要求进行整合，立足于整体来对学生进行英语教学。

简介：摘要：目的:探讨不同时期眼部碱烧伤综合治疗的效果。方法:回顾分析2019-01/12我院收治的眼部碱烧伤患者124例166眼,根据病情的严重程度,采取多项综合治疗措施,分别应用药物及手术联合治疗,随访6～12mo,观察眼部碱烧伤愈合情况及疾病转归。结果:治疗后所有患者症状缓解,患眼角膜结膜愈合,无感染发生,平均住院时间13d,其中治愈118眼(71.1%),好转43眼(25.9%),无效5眼(3.0%)。眼部碱烧伤Ⅰ度、Ⅱ度患者治疗后无并发症发生;Ⅲ度患者眼表修复及视力恢复情况好于Ⅳ度患者,且并发症发生率低于Ⅳ度患者。结论:根据角膜结膜及眼睑损伤评估眼部碱烧伤程度,选择恰当的时机采取相应的治疗措施,给予全身及局部药物治疗,结合眼表冲洗、前房穿刺、羊膜移植、结膜瓣遮盖、角膜移植、角膜缘干细胞移植等综合治疗方法,可获得较好的临床疗效。

简介：摘要：通过对中国敦格混凝铁路当地建筑原材料的质量分析实证研究,提出当地混凝土中总酸及碱和盐含量的主要影响来源及危害防治对策措施,以有效降低当地混凝土中总碱和盐含量过高对敦格混凝土铁路工程质量带来的不良危害。

简介：

简介：摘 要：混凝土桥梁碱蚀主要表现为碱——集料的反应和卤素离子的侵蚀以及由此引起的其它的损坏（钢筋锈胀等）。现结合实际探讨其成因及防治方法。

简介：摘要：泛碱是建筑物表面的一种常见病害。在长期调查的基础上，总结前人的防治研究成果，对泛碱病害的影响因素进行了深入分析，并根据引起泛碱的内、外因，提出了防治选径，并从理论及实践方面论述了几种有效防治方法的原理及措施。