简介：摘要幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理，是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变，重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略，以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。

简介：摘要：目的：通过回顾性 3 例 皮肌炎患者的护理体会，讨论皮肌炎患者的护理方法和结果。方法：对 3 例 皮肌炎患者给予系统全面的观察与护理。结果：皮肌炎患者病情得到控制，临床痊愈出院，生活质量明显提高。结论：结合皮肌炎患者的具体病情，采取有效的护理措施，降低了并发症的发生，提高皮肌炎患者的生活质量。

简介：摘要目的通过对幼年皮肌炎（JDM）的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件，计量资料服从正态分布用±s表示，不符合正态分布采用中位数[M（Q25，Q75）]表示。结果612例JDM患儿中男性278例，女性334例，男女比例1∶1.2；起病年龄6个月至14岁，中位数为5.4（2.9，8.4）岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96.1%（588例）的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏（57.5%，352例）、消化道（38.5%，236例）及心脏（32.5%，199例）为最常受累的脏器。95.5%（584例）的患儿存在肌酶增高。89.5%（534例）的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%（105例）的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着70例，肌肉萎缩35例。结论JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命；糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。

简介：摘要目的探讨皮肌炎（DM）患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法回顾性分析2003至2018年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的271例成人皮肌炎患者的资料，包括一般情况、皮肤、肌肉损害特征及实验室指标（包括炎性标志物、自身抗体等），并将心脏有无受累进行分组比较。结果皮肌炎患者心脏受累的发生率为15.9%（43/271）。心脏受累的患者表现为心肌肌钙蛋白（cTnI）升高，常见的心电图异常为T波异常（27.9%，12/43）、窦性心动过速（16.3%，7/43）、ST-T改变（14%，6/43）及右束支传导阻滞（7%，3/43）；超声心动图异常为左室舒张功能减退（23.3%，10/43）、心包积液（23.3%，10/43）。心脏受累组患者易出现皮肤破溃及合并间质性肺炎（ILD），该组患者发生急进性间质性肺炎的比例明显高于无心脏受累组（30.2%，13/43）。心脏受累的皮肌炎患者更易出现贫血、肌酸激酶升高及补体C3、血白蛋白低下，差异有统计学意义（P<0.05）。抗Ro-52抗体、抗Jo-1抗体在心脏受累组多见，与无心脏受累组比较差异有统计学意义。结论心脏损害是皮肌炎患者的常见并发症，心脏受损表现多样，主要表现为cTnI升高，该组患者易合并急进性ILD及抗Ro-52、Jo-1抗体阳性，病情活动度高。

简介：摘要幼年皮肌炎是一种系统性自身免疫性血管病，以皮疹和近端肌病为特征。与本病相关的肺部并发症包括间质性肺病、吸入性肺炎、呼吸肌受累、气道受累、胸膜受累、肺动脉高压和纵膈气肿等。其中间质性肺病是幼年皮肌炎肺部受累中最常见的，往往影响患儿预后。成人肌炎相关间质性肺病在文献中已有较好的描述，但对幼年皮肌炎相关间质性肺病描述尚匮乏。该综述就幼年皮肌炎相关间质性肺病的发病机制及病理类型、生物学标志、诊断、治疗及监测几个方面进行讨论。

简介：摘要目的分析幼年皮肌炎（JDM）中肌炎抗体情况，并探讨其与临床特征的关系。方法回顾性分析2017年1月至2020年5月重庆医科大学附属儿童医院收治的76例JDM患儿临床资料，均行肌炎抗体检测，包括肌炎特异性抗体（MSAs）及肌炎相关性抗体（MAAs）。应用Kruskal-Wallis检验和Logistics回归模型分析MSAs各抗体亚型与临床特征的关系。结果76例JDM患儿中男39例，女37例。MSAs 阳性43例（53%），其中抗核基质蛋白2（NXP2）（15/76，20%）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）（13/76，17%）、抗转录中间因子1γ（9/76，11%）抗体为常见的3种阳性亚型。MAAs阳性20例（26%），其中抗Ro-52抗体（17/76，22%）最常见。16例（21%）患儿同时出现MAAs和MSAs抗体阳性。抗MDA5抗体阳性患儿中关节炎（9例）、发热（8例）、皮肤溃疡（5例）和巨噬细胞活化综合征（MAS）（1例）发生率在MSAs抗体各亚型中最高。吞咽困难（6例）及水肿（8例）主要发生于抗NXP2抗体阳性患儿。抗MDA5抗体阳性患儿更易发生关节炎（OR=10.636，95%CI 2.770~40.844，P=0.001）、皮肤溃疡（OR=12.500，95%CI 2.498~62.522，P=0.002）、发热（OR=5.600，95%CI 1.580~19.849，P=0.008）和肺间质病变（ILD）（OR=23.333，95%CI 4.750~114.616，P<0.01）。MSAs各亚型抗体组间肌酸激酶值不同（P<0.01），抗MDA5组肌酸激酶值明显低于抗氨酰-tRNA合成酶（P=0.03）、抗NXP2（P<0.01）、MSAs全阴性组（P=0.013）。结论大多数JDM患儿存在肌炎自身抗体阳性，不同肌炎自身抗体与JDM的临床表现相关，开展肌炎自身抗体检测对疾病诊治有重要提示意义。抗MDA5抗体阳性患儿应警惕ILD和MAS发生。

简介：摘要1例58岁女性患者因皮肌炎给予环孢素75 mg口服、2次/d，7 d后突发胸痛伴呼吸困难；血氧饱和度79%，血压190/125 mmHg （1 mmHg=0.133kPa）；实验室检查示B型钠尿肽(BNP)1 470.0 ng/L；心电图检查示胸前导联T波高尖，胸部X线片示心影增大，右肺满布阴影，诊断为急性左心衰竭，考虑与环孢素有关。立即停用环孢素，给予氧气吸入，甲泼尼龙80 mg静脉滴注、呋塞米80 mg静脉注射。8 d后，患者症状逐渐好转；实验室检查示BNP 318.0 ng/L。为继续治疗皮肌炎给予他克莫司2 mg口服、2次/d，次日患者述胸闷，BNP再次升至1 010.0 ng/L，考虑为他克莫司引起的急性左心衰竭。立即停用他克莫司，给予利尿等对症治疗。停药3 d后，患者胸闷症状消失；BNP降至57.5 ng/L。

简介：摘要1例主诉为"皮疹5个月，双眼视力丧失3 d"的7岁患儿就诊于安徽省儿童医院神经内科，经磁共振成像、肌电图、血清肌酶谱、特发性炎性肌病相关自身抗体等检测，临床诊断为幼年型皮肌炎合并视神经脊髓炎谱系病。免疫性疾病合并视神经脊髓炎谱系病临床罕见。

简介：摘要目的探讨流入血管空间（iVASO）-MRI测量肌肉小动脉血容量（MBVa）的可重复性和对皮肌炎患者的潜在临床价值。方法前瞻性连续收集南方医科大学南方医院自2018年12月至2019年4月的15例皮肌炎患者，并同期纳入15例正常志愿者，采用3.0 T MR扫描系统进行大腿T1WI、短时反转恢复（STIR）T2WI和iVASO-MRI扫描，根据T1WI、STIR T2WI表现，将大腿肌肉分为正常肌肉、未受累肌肉、水肿肌肉和萎缩或脂肪浸润肌肉，由两名医师基于iVASO-MRI数据独立测量最大MBVa（MBVa_max）和平均MBVa（MBVa_mean）。为评估iVASO的可重复性，随机抽取17名受试者（12名健康志愿者和5名皮肌炎患者）3 d后再次进行扫描并由同1名医师测量MBVa值，计算组内相关系数（ICC）。采用Kruskal-Wallis H检验比较不同类型肌肉的MBVa_max和MBVa_mean差异，两两比较采用Mann-Whitney U检验。结果观察者间MBVa_max和MBVa_mean的ICC分别是0.95和0.96。重复扫描MBVa_max和MBVa_mean的ICC分别为0.87和0.89。正常肌肉、未受累肌肉、水肿肌肉及萎缩或脂肪浸润肌肉间MBVa_max和MBVa_mean总体差异有统计学意义（P<0.001）。不同类型肌肉间MBVa_max和MBVa_mean两两比较结果显示，与正常肌肉相比，未受累肌肉、水肿肌肉及萎缩或脂肪浸润肌肉均显著降低（P<0.05）；未受累肌肉与水肿肌肉间MBVa_max和MBVa_mean差异均无统计学意义（P值均为0.99），二者均高于萎缩或脂肪浸润肌肉（P<0.05）。结论iVASO-MRI技术可以可靠地评估大腿肌肉的MBVa，对诊断皮肌炎具有潜在临床价值。

简介：摘要报道乙肝相关性肝细胞癌全身转移合并皮肌炎1例并回顾相关文献。

简介：摘要目的检测DM患者血清中趋化因子CCL27水平并探讨其临床意义。方法ELISA法检测58例DM患者，21例PM患者，20例SLE患者以及31名健康者血清中CCL27水平；利用国际肌炎组织制定的炎性肌病评价工具（MDAAT）评估DM患者疾病活动度，并分析血清CCL27水平与疾病活动度的相关性。多组间比较用单因素方差分析，2组间比较用t检验，横断面相关性分析采用Spearman秩相关和多元线性回归，广义估计方程（GEE）模型对于纵向数据进行分析。结果DM患者血清CCL27水平（178±49）pg/ml高于PM（110±40）pg/ml，SLE（141±46）pg/ml以及健康者（137±38）pg/ml，差异有统计学意义（F=14.192，P<0.01）。横断面研究发现血清CCL27水平与DM患者肌炎疾病活动性评估视觉模拟量表评分（MYOACT）-总体活动度（r=0.301，P=0.022）和MYOACT-皮肤黏膜活动度评分呈正相关（r=0.493，P<0.01）。伴有V形疹的DM患者血清CCL27水平[（191±52）pg/ml]高于无Ⅴ形疹患者[（153±33）pg/ml]（t=2.839，P<0.01），伴有枪套征的DM患者血清CCL27水平[（196±58）pg/ml]高于无枪套征患者[（168±41）pg/ml]（t=2.176，P=0.034）。随访研究发现血清CCL27水平随DM患者MYOACT-总体活动度（β=0.031，P=0.042）和MYOACT-皮肤黏膜活动度变化（β=0.032，P<0.01），呈正相关。结论DM患者血清CCL27水平显著升高，并且与皮肤疾病活动度显著相关，可以作为DM患者皮肤损伤标识物以及监测皮疹治疗的指标。

简介：摘要抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM有特殊临床表型，患者可表现手掌丘疹、皮肤溃疡，多数患者合并间质性肺炎，部分患者为快速进展型肺间质病变，预后差，病死率高。本文就抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM发病机制及临床特点研究新进展进行综述。

简介：摘要目的研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的差异表达基因及相关信号通路。方法2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例，按照合并症状分为3组，即合并肺间质病变组10例，合并恶性肿瘤组8例，无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因，进行基因本体论（GO）分析以及京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。结果与健康对照相比，DM/CADM患者4 820条基因表达上调，137条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目49个，其中37个（75.5%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比，合并肺间质病变组272条基因表达上调，158条基因下调；GO分析获得显著富集条目157个，其中114个（72.6%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调，68条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目117个，其中94个（80.3%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异，细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集，而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。

简介：摘要目的探讨洼田饮水试验在多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)吞咽功能评估中的应用。方法选取2018年5月至2019年5月惠州市中心人民医院风湿科收治的PM/DM患者64例进行回顾性分析。根据患者接受护理方式的不同将其分为两组：其中对照组32例予常规护理，观察组32例应用洼田饮水试验评估吞咽功能及早期护理干预，比较两组患者的住院时间、营养状况、护理满意度及并发症发生情况。结果观察组住院时间明显短于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。护理前两组患者营养状况比较差异无统计学意义(t＝-0.092，P>0.05)，护理后观察组营养状况得分明显高于对照组(t＝-3.089，P<0.05)。观察组护理满意度得分明显高于对照组(t＝-3.946，P<0.05)，观察组误吸率及吸入性肺炎发生率分别为9.38%、6.25%，明显低于对照组的34.38%、25.00%，差异均有统计学意义(χ2＝5.851，4.267；均P<0.05)。结论应用洼田饮水试验对多发性肌炎和皮肌炎的患者进行吞咽功能评估，及早发现吞咽功能障碍，进行针对性的护理干预，能明显缩短住院时间，改善患者营养状态，预防营养不良，降低误吸、吸入性肺炎等并发症的发生率，提高护理满意度。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（DM）合并纵隔气肿的临床特征。方法收集2017年3月至2019年12月宁波市第一医院抗MDA5抗体阳性DM合并或不合并纵隔气肿患者的临床资料，复习国内外文献并与之比较。计量资料采用t检验或Mann-Whitney U检验，计数资料采用χ2检验或Fisher确切概率法，Logistic回归分析抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿的危险因素。结果该院共收治有12例抗MDA5抗体阳性DM不合并纵隔气肿者，1例抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿者，结合文献复习资料详细的16例抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿者，2组间比较，纵隔气肿组血清铁蛋白（SF）水平[991.6（548.5，2875.1）ng/ml与355（143.5，395）ng/ml，Z=-2.506，P=0.012]、快速进展性肺间质病变（RPILD）发生率（76.5%与16.7%，χ2=10.076，P=0.002）高于非纵隔气肿组。进一步Logistic回归分析并未发现男性[OR=0.192，95%CI（0.009,4.125），P=0.291]、SF[OR=1.002，95%CI（0.998，1.006），P=0.279）、RPILD（OR=0.084，95%CI（0.003，2.178），P=0.136）、临床无肌病性皮肌炎（CADM）（OR=0.258，95%CI（0.009，7.419），P=0.429]是抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿的危险因素。结论抗MDA5抗体阳性DM患者中，SF水平高、肺间质病变进展迅速的患者易合并纵隔气肿。

简介：摘要报道1例DM患者合并皮疽诺卡菌脑脓肿、肺感染及败血症感染。患者为74岁男性，皮疹8个月，乏力4个月，头痛1个月就诊。于我院完善肌电图、肺部CT、头磁共振、血培养、痰培养、CRP、ANA、抗dsDNA抗体、ANA谱等检查后诊断为DM合并皮疽诺卡菌脑脓肿和肺感染及败血症感染，经头孢哌酮舒巴坦联合莫西沙星抗感染治疗患者咳嗽咳痰减轻，但出现大小便失禁和精神行为异常，因患方原因自动出院，出院后2 d患者死亡。出院后血培养结果为皮疽诺卡菌，临床上遇到肺感染和脑脓肿的患者需要警惕皮疽诺卡菌感染，尤其应用糖皮质激素和免疫抑制剂患者。

简介：摘要目的总结抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体相关幼年皮肌炎（JDM）的临床特征，探讨其诊治方法。方法对2018年10月至2019年12月天津市儿童医院收治的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学资料和用药情况进行回顾性分析，并随访其转归，其中男性4例，女性1例，中位年龄4岁，起病到确诊1~7个月。结果5例均有皮损，其中面部非特异红色斑疹3例，Gottron疹/征4例，2例表现为皮肤粗糙和角化过度。甲周毛细血管炎改变5例，皮肤黏膜溃疡3例，关节受累3例，发热1例。肌力2例正常，3例轻度下降，肌酸激酶均正常，肌肉核磁和肌电图异常各4例。血清学全部为抗MDA5抗体阳性，3例伴抗Ro52阳性。5例肺计算机断层摄影（CT）均显示间质性肺病（ILD）但缺乏呼吸系统症状，血清涎液化糖链抗原（KL-6）和铁蛋白均增高。5例患者的治疗中均包括了激素和静脉免疫球蛋白。2例单独使用环磷酰胺作为免疫抑制剂完全缓解，2例难治患者采用环磷酰胺联合他克莫司方案。1例采用利妥昔单抗联合甲氨蝶呤达到完全缓解，后由于密切接触发生肺结核。结论抗MDA5相关JDM发病年龄低，肌肉损害轻，皮疹不典型，容易漏诊及合并ILD。肌炎抗体有助于诊断，肺CT、铁蛋白和KL-6综合评估治疗反应，应积极免疫抑制治疗以改善预后并注意药物不良反应。

简介：摘要目的探讨血清补体C1q水平对多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者的临床价值。方法选取2016年1月至2018年12月在上海中医药大学附属曙光医院风湿科收治的PM/DM患者30例作为病例组，选取同期健康体检者30名作为对照组。检测所有研究对象血清中补体C1q、肌酸激酶（CK），同时检测PM/DM患者抗抗合成酶抗体（Jo-1）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核糖核蛋白抗体（RNP）。比较不同临床症状和抗体表达的PM/DM患者血清中补体C1q和CK水平，绘制出研究对象受试者工作特征（ROC曲线）确定补体C1q和CK诊断PM/DM的效能。结果与对照组相比，病例组患者血清中补体C1q[（241.26±26.10）mg/L vs（125.04±11.87）mg/L]和CK[（561.03±29.48）mU/ml vs（161.74±15.86）mU/ml]水平增高（t=22.201，P=0.026；t=65.331，P=0.012），但PM患者和DM患者血清中补体C1q[（254.63±29.24）mg/L vs（240.18±25.72）mg/L]及CK[（557.19±50.10）mU/ml vs（585.42±63.64）mU/ml]水平差异无统计学意义（t=1.427，P=0.165；t=1.358，P=0.185）；有肌痛、四肢肌无力、雷诺现象、关节痛、向阳疹、肺间质病变、Gottron征、V字征、吞咽困难和其他脏器受累患者血清中补体C1q和CK水平高于无相应症状患者（P<0.05）；Jo-1和ANCA阳性患者血清中补体C1q[（189.25±24.20）mg/L vs（352.19±30.22）mg/L；（207.31±16.29）mg/L vs（298.16±34.29）mg/L]和CK[（524.56±51.32）mU/ml vs（752.56±49.61）mU/ml；（497.36±54.28）mU/ml vs（651.22±58.26）mU/ml]水平低于阴性患者（χ2=8.536，P=0.019；χ2=7.694，P=0.037和χ2=12.696，P=0.027；χ2=10.763，P=0.046）；抗RNP抗体阳性患者血清中补体C1q[（316.00±34.82）mg/L vs（225.46±41.38）mg/L]和CK[（624.18±26.10）mU/ml vs （468.25±24.27）mU/ml]水平高于阴性患者（χ2=6.712，P=0.041；χ2=11.751，P=0.038）；补体C1q和CK诊断PM/DM的ROC曲线分别为0.842和0.783，约登指数分别为0.811和0.534，二者对诊断PM/DM都有一定的价值，但补体C1q的诊断价值高于CK，以231.820 mg/L作为临界值，补体C1q诊断的敏感度和特异度分别为88.95%和92.10%，均较高于CK（68.42%与85.00%）（约登指数0.811 vs 0.534，P<0.05）。结论补体C1q在PM/DM患者血清中表达水平增高，并与PM/DM患者临床症状及抗体水平有关，可能参与了PM/DM疾病进展过程。

简介：摘要目的分析基于洼田饮水试验的分级护理对多发性肌炎皮肌炎吞咽功能障碍患者的护理效果。方法选取2017年10月至2018年10月于惠州市中心人民医院风湿免疫科治疗的多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者70例，以随机数字表法分为观察组和对照组，各35例。对照组接受常规护理干预，观察组在对照组的基础上开展基于洼田饮水试验的分级护理。比较两组的护理效果、生存质量及并发症情况。结果观察组护理总有效率显著高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。干预后两组患者质量量表得分均显著下降，但观察组下降更为显著，差异有统计学意义(P<0.05)。观察组并发症发生率显著低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论为多发性肌炎皮肌炎患者开展早期护理干预中基于洼田饮水试验的分级较常规护理可明显提高护理的有效率、改善患者的生活质量，降低并发症发生率。

简介：摘要目的探讨2017年EULAR/ACR提出的特发性炎性肌病的分类标准（EULAR/ACR标准）对中国DM患者的适用性，并对EULAR/ACR标准与Bohan & Peter分类标准（B/P标准）进行比较。方法收集2012年8月至2019年3月郑州大学第一附属医院出院诊断为"DM"患者资料，回顾性分析患者的临床表现和实验室检查，并按照B/P标准及EULAR/ACR标准重新进行分类诊断。结果共收集453例DM患者女性333例，男性120例，包括临床典型皮肌炎（CDM）330例和无肌病性皮肌炎（CADM）123例。B/P标准和EULAR/ACR标准诊断敏感度分别为68.7%，90.7%，2个标准的诊断一致性低（κ=0.137，P<0.01）。92.7%CDM和85.3%CADM患者经EULAR/ACR标准诊断可能性≥55%，86.9%CDM患者和19.5%的CADM患者可被B/P标准诊断。结论EULAR/ACR标准较B/P标准对中国DM患者的诊断敏感度更高，更有利于对ADM分型。