简介:摘要幼年皮肌炎(JDM)是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病,以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征,可并发心肺、胃肠道及神经等多系统损伤。“中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南”由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起,形成了JDM诊断、评估、治疗和预后管理等方面的推荐建议,以期提高JDM诊疗的规范性及科学性,指导临床实践。
简介:摘要目的分析幼年皮肌炎(JDM)患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料,患儿分为单病程组和复发组,比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用t检验或者Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较应用χ2检验或Fisher确切概率法,并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。结果102例JDM患儿中20例(19.6%)在药物减量过程中或停药后出现疾病复发,复发中位时间为3.24年(9个月至7年)。复发组患儿中肌炎特异性抗体(MSA)阳性率为40%(8/20),其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性,2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性,1例抗信号识别颗粒抗体阳性,其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中,皮下钙化[OR值(95%CI)=17.54(1.55,198.64),P=0.021]及肺间质病变[OR值(95%CI)=3.83(1.27,11.59),P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例(51.9%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,复发组患儿13例(65.0%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,2组比较差异无统计学意义(χ2=1.70,P=0.193)。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择,在临床治疗中取得良好的效果。结论JDM患儿复发率高,皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素,复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。
简介:摘要介绍一种新的皮肌炎皮疹类型——假性血管性水肿,其特点为患者面部、口唇、四肢为主出现局限性或弥漫性水肿,非凹陷性,可伴或不伴红斑,皮疹无明显瘙痒。大部分伴假性血管性水肿的皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体阳性,会出现严重肌肉损伤,肌酶异常增高,以及难治性吞咽困难;少部分患者抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性,此类患者均有肺部累及。因此,皮肌炎患者出现假性血管性水肿时需要高度重视,抗体筛查有助于患者早期诊断和早期差异化治疗,改善患者的症状体征,提高患者的生存率。
简介:摘要:目的:探索优质的延续性护理对皮肌炎合并间质性肺炎患者的影响价值。方法:根据住院病历,选取我院2020年1月至12月治疗的50例皮肌炎合并间质性肺炎患者,将50例患者按照时间顺序编号,并随机分为常规护理组(实施普通护理)和延续护理组(实施延续护理)两个组,对比两组患者在出院当天及出院后60天的肺功能指标及生活质量,通过数据对比分析,查找异同点。结果:常规护理组25例患者,其肺功能指标改善程度明显劣于延续护理组的25例患者,生活质量及治疗效果也低于延续护理组,p<0.05,具有统计学意义。结论:延续护理对皮肌炎合并间质性肺炎患者影响大,患者肺功能水平状况改善明显,生活质量提升明显,有效减轻了患者的疾病负担,值得大力推广。
简介:摘要:目的:以皮肌炎伴间质性肺炎病患为主要调研对象,为其提供治疗护理服务,选用针对性护理措施,并探究该模式的作用价值。方法:选取100位皮肌炎伴间质性肺炎病患作为实验研究对象,研究对象均来自我院收治的病患中,此次参与实验的对象于我院就诊的时间为2020年4月至2021年4月。依照随机性等分组原则展开分组对照探究,分组后的病患依照小组划分施以不同的护理模式。实验组为针对性护理模式,对照组为常规护理模式。护理结束后,从多个角度剖析两种护理模式的效果。结果:统计治疗有效率,实验组显然高于对照组,且数值水平差异较大(P<0.05);统计两组病患护理前各自的KPS评分,结果显示差异性不大,护理后再次比较这一评分水平,结果显示实验组的评分改善水平明显更高(P<0.05);调查病患对护理的满意度,实验组(98.00%)优于对照组(80.00%)(P<0.05)。结论:在为相关病患进行医治的过程中,选取针对性护理模式可以取得不错的效果,该模式的应用能够在一定程度上改善治疗、护理效果,临床价值较高,值得推广应用。
简介:摘要目的回顾性分析老年抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者的临床特征。方法收集2016年5月至2019年12月我院收治的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者62例,并根据年龄将其分为老年组(≥60岁,17例)和非老年组(<60岁,45例)。对两组患者的临床表现、实验室检查、治疗情况及预后等资料进行统计分析。结果本研究共纳入62例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者,老年患者17例(27.4%),年龄为(65.5±5.3)岁,非老年患者45例(72.6%),年龄为(46.5±8.4)岁。与非老年患者相比,老年患者的病程更短[(1.6±1.0)月比(3.7±3.3)月,t=3.883,P<0.001],伴有劳力性呼吸困难以及合并抗Ro-52抗体阳性的比例更高[分别为(15/17,88.2%)比(26/45,57.8%),χ2=5.11,P=0.024和(15/17,88.2%)比(26/45,57.8%),χ2=5.11,P=0.024],且病死率显著增高[(12/17,70.6%)比(8/45,17.8%),χ2=15.748,P<0.001];伴有Heliotrope征的老年患者少于非老年患者[(9/17,41.2%)比(38/45,57.8%),χ2=5.07,P=0.024]。结论老年抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有独特临床表型,其起病急、皮疹不典型、肺部病变重,治疗难度大,预后更差。
简介:摘要目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢、肿瘤发生率以及肺间质性改变在18F-FDG PET/CT的影像特征及其鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的价值。方法回顾性分析2016年6月至2019年7月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受18F-FDG PET/CT检查的75例(34例抗MDA5抗体阳性,41例抗MDA5抗体阴性)皮肌炎患者[男21例、女54例,年龄(52.3±14.3)岁]和30名健康对照者[男10名、女20名,年龄(53.5±11.8)岁]的影像和临床资料,测定并计算肌肉SUVmax及肌肉SUVmax平均值(mSUVmax);统计皮肌炎患者合并肿瘤性病变的情况;测定皮肌炎合并间质性肺炎患者肺炎病灶的SUVmax。采用两独立样本t检验、单因素方差分析、SNK检验和χ2检验分析数据;行ROC曲线分析肌肉mSUVmax鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的诊断效能。结果健康对照者、抗MDA5抗体阳性和抗MDA5抗体阴性皮肌炎患者的肌肉mSUVmax分别为0.39±0.05、0.66±0.21和0.87±0.29(F=39.93, P<0.001);皮肌炎患者的肌肉mSUVmax均高于健康对照者(q值:6.76、12.63,均P<0.001);抗MDA5抗体阴性患者高于抗MDA5抗体阳性患者(q=5.79,P<0.001)。ROC AUC为0.74,当肌肉mSUVmax取最佳阈值0.75时,在皮肌炎中鉴别出抗MDA5抗体阳性的准确性为74.7%(56/75)。抗MDA5抗体阴性患者中,恶性肿瘤6例(14.6%,6/41);抗MDA5抗体阳性患者中,无恶性肿瘤病例(0/34; χ2=5.41,P=0.020)。抗MDA5抗体阴性伴发间质性肺炎11例(26.8%, 11/41),抗MDA5抗体阳性伴发间质性肺炎33例(97.1%, 33/34; χ2=37.81,P<0.001);抗MDA5抗体阳性患者肺炎FDG代谢高于抗MDA5抗体阴性患者(SUVmax:3.65±1.83和2.38±1.27;t=2.13,P=0.039)。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢高于健康对照者,但低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者肿瘤性病变发生率低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者发生间质性肺炎的比例和严重程度均高于阴性患者。18F-FDG PET/CT对于鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有一定价值。
简介:【摘要】目的:研究针对性护理干预在皮肌炎合并间质性肺炎中的护理效果。方法:在本文研究将收治时间在2020年3月-2021年3月的皮肌炎合并间质性肺炎患者作为主要对象,一共选取100例,随机分为两组,观察组50例以及对照组50例,分别采取针对性护理干预方式、常规护理方式,分析并且对比两组各项指标。结果:观察组心理功能、社会功能、躯体症状以及自理能力均高于对照组(P<0.05);观察组护理满意度明显高于对照组(P<0.05);观察组肺功能指标和对照组相比,差异显著(P<0.05)。结论:针对性护理干预在皮肌炎合并间质性肺炎中效果显著,能够改善患者肺功能指标,还能够提示患者的生活质量水平。
简介:摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM患者的独立危险因素及早期诊断。方法回顾性分析2012年1月至2021年6月徐州医科大学附属医院风湿免疫科收治的DM患者223例作为研究对象,根据抗MDA5抗体是否阳性分为抗MDA5抗体阳性组(34例)和抗MDA5抗体阴性组189例,比较2组患者的一般资料、临床表现及实验室检查结果。用二元Logistic回归法分析抗MDA5抗体阳性DM患者的危险因素,绘制受试者工作特征曲线(ROC),评估各危险因素对抗MDA5抗体阳性DM患者的预测价值。结果抗MDA5抗体阳性组的皮肤溃疡发生率[20.6%(7/34)和9.0% (17/189),χ2=4.03,P=0.045]、抗Ro52抗体阳性率[61.8%(21/34)和21.2%(40/189),χ2=23.90,P<0.001]、间质性肺疾病(ILD)[91.2%(31/34)和38.6%(73/189),χ2=31.98,P<0.001]及快速进展性间质性肺疾病(RP-ILD)发生率[67.6%(23/34)和5.3%(10/189),χ2=88.87,P<0.001]、D-二聚体[1.87(1.23,2.56)μg/ml和1.15(0.59,1.29)μg/ml,χ2=4.68,P<0.001]、血清铁蛋白水平[931.65(579.12,1 160.43)ng/ml和507.40(200.40,588.55)ng/ml,χ2=5.60,P<0.001]均高于抗MDA5抗体阴性组,而肌酸激酶(CK)水平显著低于抗MDA5抗体阴性组[85.50(61.25,1 55.00)U/L和263.00(66.50,1 111.14)U/L,χ2=3.08,P=0.002]。多因素Logistic回归分析显示,抗Ro52抗体阳性[OR(95%CI)=5.027(1.632,15.483),P=0.005]、D-二聚体水平升高[OR(95%CI)=1.665(1.124,2.466),P=0.011]、发生ILD[OR(95%CI)=10.071(2.061,49.207),P=0.004]及RP-ILD[OR(95%CI)=10.910(3.294,36.134),P<0.001]是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素。ROC曲线显示,抗Ro52抗体、D-二聚体、ILD及RP-ILD的曲线下面积(95%CI)分别为[0.703(0.615,0.791)、0.752(0.661,0.843)、0.763(0.703,0.822)、0.812(0.730,0.893)](P均<0.001),预测抗MDA5抗体阳性DM的价值均较高。结论抗Ro52抗体阳性、D-二聚体水平升高、发生ILD及RP-ILD是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素,且对抗MDA5抗体阳性DM患者均有一定的早期诊断价值。