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  • 简介:摘要幼年皮肌炎(JDM)是儿童期发病的一种慢性自身免疫性疾病,以特征性皮疹和对称性近端肌无力为主要临床特征,可并发心肺、胃肠道及神经等多系统损伤。“中国幼年皮肌炎诊断与治疗指南”由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和儿童风湿免疫病联盟联合发起,形成了JDM诊断、评估、治疗和预后管理等方面的推荐建议,以期提高JDM诊疗的规范性及科学性,指导临床实践。

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  • 简介:摘要Bazin硬红斑又称为硬结性皮肤结核,是一种较为少见的肺外结核,其皮损表现往往复杂多变,尤其是合并皮肌炎者更为少见,且单从皮疹入手有时较难鉴别,给临床诊治带来一定的挑战。本研究报道1例以皮疹-肌酶升高-皮肤肿块为临床特点,皮肤病理缺乏典型干酪样坏死表现且入院后查结核感染T细胞检测(T-SPOT)为阴性的女性患者,最终应用GeneXpert对皮损部位进行病原学检测出结核分枝杆菌感染,抗结核治疗后好转。

  • 标签: 皮肌炎 皮肤结核 治疗
  • 简介:摘要幼年皮肌炎(JDM)是儿童时期最常见的特发性炎症性肌病,主要临床表现为特征性皮疹、四肢对称性近端肌无力和肌酶升高,也可累及肺部、消化道等重要脏器。肌炎特异性抗体已成为JDM的特异性生物标志物,不同的临床亚型具有不同的临床表现、疾病进程、治疗反应及远期预后。对JDM病情的评估及治疗应答情况的评价尤为重要。JDM的治疗多采用联合治疗方案,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂等小分子靶向药。本病异质性较大,急性期如病情控制不佳易导致肌肉萎缩、肌腱挛缩和钙质沉着等远期后遗症。

  • 标签: 幼年皮肌炎 诊断 治疗 共识
  • 简介:摘要皮肌炎是一种特发性炎性肌病,可出现典型皮损、近端肌无力和多器官受累表现,亦可伴发恶性肿瘤。中国医疗保健国际交流促进会皮肤科分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心以国内外成人皮肌炎诊断和治疗的相关文献和专家建议作为依据,制定成人皮肌炎诊疗共识,供各级皮肤科及其他相关科室医师参考。

  • 标签: 皮肌炎 成年人 诊断 治疗 临床方案 专家共识
  • 简介:摘要皮肌炎伴发恶性肿瘤是皮肌炎的一个亚型,伴发恶性肿瘤为皮肌炎预后不良的主要因素。恶性肿瘤高危发病时间为皮肌炎诊断前后1年内。与经典型皮肌炎相比,皮肌炎伴发恶性肿瘤具有患者年龄>50岁、Heliotrope征、皮肤坏死及肌炎特异性抗体抗转录中介因子1γ抗体、抗核基质蛋白2抗体阳性等典型的临床特点,这些特点提示需进行恶性肿瘤的筛查或密切监测随访。

  • 标签: 皮肌炎 肿瘤 自身抗体 诊断 预后
  • 简介:摘要目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准,该标准要求患者除典型皮疹外,还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎(CADM)因无肌炎表现而被排除在外,这使CADM的早期研究十分匮乏,不被临床医生所重视。另外,诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现,因CADM早期皮疹表现不典型,往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病,从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准,以利于其早期识别和诊断,也为开展相关临床研究提供依据。

  • 标签: 皮肌炎 诊断 临床无肌病性皮肌炎 诊断标准
  • 简介:【摘要】目的:探析皮肌炎中医辨证分型与临床指标的关系。方法:择取2021年1月至2021年10月期间我院收治的50例皮肌炎患者作为研究对象,根据患者的不同中医辨证分型对患者的IgG、IgA、IgM以及CPR指标水平进行检测分析。结果:经过组间对比,不同证型患者的IgG、IgA、IgM以及CPR指标水平无显著差异(P>0.05);而热毒炽盛证以及湿热蕴结证中的指标水平均要高于其他证型的指标水平,其差异具有统计学意义(P>0.05)。结论:皮肌炎患者的中医辨证分型与患者的临床指标存在一定的关联性。

  • 标签: 皮肌炎 医辨证分型 临床指标
  • 简介:摘要目的分析幼年皮肌炎(JDM)患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料,患儿分为单病程组和复发组,比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用t检验或者Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较应用χ2检验或Fisher确切概率法,并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。结果102例JDM患儿中20例(19.6%)在药物减量过程中或停药后出现疾病复发,复发中位时间为3.24年(9个月至7年)。复发组患儿中肌炎特异性抗体(MSA)阳性率为40%(8/20),其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性,2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性,1例抗信号识别颗粒抗体阳性,其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中,皮下钙化[OR值(95%CI)=17.54(1.55,198.64),P=0.021]及肺间质病变[OR值(95%CI)=3.83(1.27,11.59),P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例(51.9%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,复发组患儿13例(65.0%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,2组比较差异无统计学意义(χ2=1.70,P=0.193)。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择,在临床治疗中取得良好的效果。结论JDM患儿复发率高,皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素,复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。

  • 标签: 皮肌炎 复发 危险因素 皮下钙化 肺间质病变
  • 简介:摘要介绍一种新的皮肌炎皮疹类型——假性血管性水肿,其特点为患者面部、口唇、四肢为主出现局限性或弥漫性水肿,非凹陷性,可伴或不伴红斑,皮疹无明显瘙痒。大部分伴假性血管性水肿的皮肌炎患者抗转录中介因子1γ抗体阳性,会出现严重肌肉损伤,肌酶异常增高,以及难治性吞咽困难;少部分患者抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性,此类患者均有肺部累及。因此,皮肌炎患者出现假性血管性水肿时需要高度重视,抗体筛查有助于患者早期诊断和早期差异化治疗,改善患者的症状体征,提高患者的生存率。

  • 标签: 皮肌炎 假性血管性水肿 转录中介因子1γ 黑素瘤分化相关基因5
  • 简介:摘要皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,起病时临床表现不典型且缺乏血清学标记物,早期诊断较为困难。皮肌炎和临床无肌病性皮肌炎的皮损和肌肉病变与疾病活动性及预后相关,通过CT、核磁共振成像、超声、皮肤镜等影像学技术评估皮肤和肌肉受累情况,不仅可以提高皮肌炎早期诊断的准确性,而且可以为疾病活动及预后评估提供重要依据。

  • 标签: 皮肌炎 皮肤表现 神经肌肉表现 工艺学、放射学 临床无肌病性皮肌炎
  • 作者: 王茸 李周乐 王永乐 王海军 谢萍
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《磁共振成像》 2022年第11期
  • 机构:甘肃省人民医院核医学科,兰州 730000 兰州大学第一临床医学院,兰州 730000,甘肃中医药大学第一临床医学院,兰州 730000,甘肃省人民医院核医学科,兰州 730000,兰州大学第一临床医学院,兰州 730000 甘肃省人民医院心内科,兰州 730000
  • 简介:摘要多发性肌炎(polymyositis, PM)/皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种自身免疫性疾病,心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的,早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限,功能影像具有潜在价值。多模态功能影像在PM/DM患者心脏受累的早期诊断及疗效评估中的价值不断被发现。本文就多模态影像在PM/DM患者心脏损害的早期诊断及定量评估方面的应用及研究进展进行综述。

  • 标签: 多发性肌炎 皮肌炎 特发性炎性肌病 心脏 早期诊断 疗效评估 磁共振成像 心脏磁共振 单光子发射断层显像
  • 简介:摘要:目的:探索优质的延续性护理对皮肌炎合并间质性肺炎患者的影响价值。方法:根据住院病历,选取我院2020年1月至12月治疗的50例皮肌炎合并间质性肺炎患者,将50例患者按照时间顺序编号,并随机分为常规护理组(实施普通护理)和延续护理组(实施延续护理)两个组,对比两组患者在出院当天及出院后60天的肺功能指标及生活质量,通过数据对比分析,查找异同点。结果:常规护理组25例患者,其肺功能指标改善程度明显劣于延续护理组的25例患者,生活质量及治疗效果也低于延续护理组,p<0.05,具有统计学意义。结论:延续护理对皮肌炎合并间质性肺炎患者影响大,患者肺功能水平状况改善明显,生活质量提升明显,有效减轻了患者的疾病负担,值得大力推广。

  • 标签: 延续护理 皮肌炎合并间质性肺炎 影响
  • 简介:【摘要】目的 皮肌炎使用甲氨蝶呤、糖皮质激素的效果。方法 62例皮肌炎患者(2020年3月-11月),随机均分为对照组(糖皮质激素)和观察组(甲氨蝶呤+糖皮质激素),效果对比。结果 观察组不管是治疗有效率还是肌酶谱指标均优于对照组(P<0.05)。结论 使用糖皮质激素、甲氨蝶呤治疗皮肌炎,效果佳,改善肌酶谱相关指标。

  • 标签: 甲氨蝶呤 糖皮质激素 皮肌炎 治疗有效率 肌酶谱指标
  • 简介:摘要:目的:以皮肌炎伴间质性肺炎病患为主要调研对象,为其提供治疗护理服务,选用针对性护理措施,并探究该模式的作用价值。方法:选取100位皮肌炎伴间质性肺炎病患作为实验研究对象,研究对象均来自我院收治的病患中,此次参与实验的对象于我院就诊的时间为2020年4月至2021年4月。依照随机性等分组原则展开分组对照探究,分组后的病患依照小组划分施以不同的护理模式。实验组为针对性护理模式,对照组为常规护理模式。护理结束后,从多个角度剖析两种护理模式的效果。结果:统计治疗有效率,实验组显然高于对照组,且数值水平差异较大(P<0.05);统计两组病患护理前各自的KPS评分,结果显示差异性不大,护理后再次比较这一评分水平,结果显示实验组的评分改善水平明显更高(P<0.05);调查病患对护理的满意度,实验组(98.00%)优于对照组(80.00%)(P<0.05)。结论:在为相关病患进行医治的过程中,选取针对性护理模式可以取得不错的效果,该模式的应用能够在一定程度上改善治疗、护理效果,临床价值较高,值得推广应用。

  • 标签: 针对性护理 皮肌炎伴间质性肺炎 效果 满意度
  • 简介:摘要目的回顾性分析老年抗黑色素瘤分化相关基因(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者的临床特征。方法收集2016年5月至2019年12月我院收治的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者62例,并根据年龄将其分为老年组(≥60岁,17例)和非老年组(<60岁,45例)。对两组患者的临床表现、实验室检查、治疗情况及预后等资料进行统计分析。结果本研究共纳入62例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者,老年患者17例(27.4%),年龄为(65.5±5.3)岁,非老年患者45例(72.6%),年龄为(46.5±8.4)岁。与非老年患者相比,老年患者的病程更短[(1.6±1.0)月比(3.7±3.3)月,t=3.883,P<0.001],伴有劳力性呼吸困难以及合并抗Ro-52抗体阳性的比例更高[分别为(15/17,88.2%)比(26/45,57.8%),χ2=5.11,P=0.024和(15/17,88.2%)比(26/45,57.8%),χ2=5.11,P=0.024],且病死率显著增高[(12/17,70.6%)比(8/45,17.8%),χ2=15.748,P<0.001];伴有Heliotrope征的老年患者少于非老年患者[(9/17,41.2%)比(38/45,57.8%),χ2=5.07,P=0.024]。结论老年抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有独特临床表型,其起病急、皮疹不典型、肺部病变重,治疗难度大,预后更差。

  • 标签: 皮肌炎 抗MDA5抗体 临床特征
  • 简介:摘要目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢、肿瘤发生率以及肺间质性改变在18F-FDG PET/CT的影像特征及其鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的价值。方法回顾性分析2016年6月至2019年7月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受18F-FDG PET/CT检查的75例(34例抗MDA5抗体阳性,41例抗MDA5抗体阴性)皮肌炎患者[男21例、女54例,年龄(52.3±14.3)岁]和30名健康对照者[男10名、女20名,年龄(53.5±11.8)岁]的影像和临床资料,测定并计算肌肉SUVmax及肌肉SUVmax平均值(mSUVmax);统计皮肌炎患者合并肿瘤性病变的情况;测定皮肌炎合并间质性肺炎患者肺炎病灶的SUVmax。采用两独立样本t检验、单因素方差分析、SNK检验和χ2检验分析数据;行ROC曲线分析肌肉mSUVmax鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎的诊断效能。结果健康对照者、抗MDA5抗体阳性和抗MDA5抗体阴性皮肌炎患者的肌肉mSUVmax分别为0.39±0.05、0.66±0.21和0.87±0.29(F=39.93, P<0.001);皮肌炎患者的肌肉mSUVmax均高于健康对照者(q值:6.76、12.63,均P<0.001);抗MDA5抗体阴性患者高于抗MDA5抗体阳性患者(q=5.79,P<0.001)。ROC AUC为0.74,当肌肉mSUVmax取最佳阈值0.75时,在皮肌炎中鉴别出抗MDA5抗体阳性的准确性为74.7%(56/75)。抗MDA5抗体阴性患者中,恶性肿瘤6例(14.6%,6/41);抗MDA5抗体阳性患者中,无恶性肿瘤病例(0/34; χ2=5.41,P=0.020)。抗MDA5抗体阴性伴发间质性肺炎11例(26.8%, 11/41),抗MDA5抗体阳性伴发间质性肺炎33例(97.1%, 33/34; χ2=37.81,P<0.001);抗MDA5抗体阳性患者肺炎FDG代谢高于抗MDA5抗体阴性患者(SUVmax:3.65±1.83和2.38±1.27;t=2.13,P=0.039)。结论抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉FDG代谢高于健康对照者,但低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者肿瘤性病变发生率低于抗MDA5抗体阴性患者。抗MDA5抗体阳性患者发生间质性肺炎的比例和严重程度均高于阴性患者。18F-FDG PET/CT对于鉴别抗MDA5抗体阳性皮肌炎具有一定价值。

  • 标签: 皮肌炎 肺疾病,间质性 DEAD-box RNA解旋酶类 正电子发射断层显像术 体层摄影术,X线计算机 氟脱氧葡萄糖F18
  • 简介:【摘要】目的:研究针对性护理干预在皮肌炎合并间质性肺炎中的护理效果。方法:在本文研究将收治时间在2020年3月-2021年3月的皮肌炎合并间质性肺炎患者作为主要对象,一共选取100例,随机分为两组,观察组50例以及对照组50例,分别采取针对性护理干预方式、常规护理方式,分析并且对比两组各项指标。结果:观察组心理功能、社会功能、躯体症状以及自理能力均高于对照组(P<0.05);观察组护理满意度明显高于对照组(P<0.05);观察组肺功能指标和对照组相比,差异显著(P<0.05)。结论:针对性护理干预在皮肌炎合并间质性肺炎中效果显著,能够改善患者肺功能指标,还能够提示患者的生活质量水平。

  • 标签: 针对性护理干预 皮肌炎 间质性肺炎 护理
  • 简介:摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM患者的独立危险因素及早期诊断。方法回顾性分析2012年1月至2021年6月徐州医科大学附属医院风湿免疫科收治的DM患者223例作为研究对象,根据抗MDA5抗体是否阳性分为抗MDA5抗体阳性组(34例)和抗MDA5抗体阴性组189例,比较2组患者的一般资料、临床表现及实验室检查结果。用二元Logistic回归法分析抗MDA5抗体阳性DM患者的危险因素,绘制受试者工作特征曲线(ROC),评估各危险因素对抗MDA5抗体阳性DM患者的预测价值。结果抗MDA5抗体阳性组的皮肤溃疡发生率[20.6%(7/34)和9.0% (17/189),χ2=4.03,P=0.045]、抗Ro52抗体阳性率[61.8%(21/34)和21.2%(40/189),χ2=23.90,P<0.001]、间质性肺疾病(ILD)[91.2%(31/34)和38.6%(73/189),χ2=31.98,P<0.001]及快速进展性间质性肺疾病(RP-ILD)发生率[67.6%(23/34)和5.3%(10/189),χ2=88.87,P<0.001]、D-二聚体[1.87(1.23,2.56)μg/ml和1.15(0.59,1.29)μg/ml,χ2=4.68,P<0.001]、血清铁蛋白水平[931.65(579.12,1 160.43)ng/ml和507.40(200.40,588.55)ng/ml,χ2=5.60,P<0.001]均高于抗MDA5抗体阴性组,而肌酸激酶(CK)水平显著低于抗MDA5抗体阴性组[85.50(61.25,1 55.00)U/L和263.00(66.50,1 111.14)U/L,χ2=3.08,P=0.002]。多因素Logistic回归分析显示,抗Ro52抗体阳性[OR(95%CI)=5.027(1.632,15.483),P=0.005]、D-二聚体水平升高[OR(95%CI)=1.665(1.124,2.466),P=0.011]、发生ILD[OR(95%CI)=10.071(2.061,49.207),P=0.004]及RP-ILD[OR(95%CI)=10.910(3.294,36.134),P<0.001]是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素。ROC曲线显示,抗Ro52抗体、D-二聚体、ILD及RP-ILD的曲线下面积(95%CI)分别为[0.703(0.615,0.791)、0.752(0.661,0.843)、0.763(0.703,0.822)、0.812(0.730,0.893)](P均<0.001),预测抗MDA5抗体阳性DM的价值均较高。结论抗Ro52抗体阳性、D-二聚体水平升高、发生ILD及RP-ILD是抗MDA5抗体阳性DM患者的独立危险因素,且对抗MDA5抗体阳性DM患者均有一定的早期诊断价值。

  • 标签: 皮肌炎 危险因素 诊断 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体