简介：摘要介绍一种特殊类型的皮肌炎——脂溢性皮炎样皮肌炎，其特点为患者有面部脂溢性皮炎样皮疹，常伴有Gottron丘疹、反向Gottron丘疹、技工手和皮肤溃疡，很少累及肌肉。抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性的脂溢性皮炎样皮肌炎患者更易出现肺间质病变/急进性肺间质病变。通过皮疹联合抗体检测可对脂溢性皮炎样皮肌炎进行早期诊断，早期积极联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可以提高患者的生存率。

简介：

简介：无

简介：摘要抗MDA5抗体阳性的皮肌炎（MDA5+DM）是一类罕见的自身免疫性疾病。由于MDA5+DM患者易合并快速进行性间质性肺病（rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD），故病死率极高。除肺部病变外，MDA5+DM患者还表现有皮肤及肌肉症状。生物学标志物主要包括抗MDA5抗体滴度、铁蛋白、KL-6水平和CD4+CXCR4+T细胞百分比等，可用于MDA5+DM-ILD严重程度、活动性评估、疗效监测，以及预后预测。目前针对该疾病的药物治疗以联合免疫抑制为主。

简介：摘要：目的：探究在皮肌炎伴间质性肺炎患者护理治疗过程中，采用针对性护理的有效性。方法：自2019年6月-2021年5月，在我院接受治疗的皮肌炎伴间质性肺炎患者共计58例，采用随机数字表发，将这58例患者分为两组，一组采用针对性护理共计29例，记为观察组，一组采用常用常规护理共计29例，记为对照组。结果：观察组的患者遵医行为评分为91.23±4.56，并发症次数为1.26±0.96，明显优于对照组患者的遵医行为评分75.13±5.23，以及并发症次数2.69±1.36，遵医行为和并发症次数评分的t值分别是12.4952、4.6260，均为P< 0.05；观察组的皮肌炎伴间质性肺炎患者非常满意人数为18人，满意人数为8人，不满意人数为3人，总的满意度为89.66%，对照组的皮肌炎伴间质性肺炎患者非常满意人数为4人，满意人数为15分，不满意人数为10人，总的满意度为65.52%，对照组明显劣于观察组，P< 0.05记为有统计学意义。结论：在治疗皮肌炎伴间质性肺炎患者中，采用针对性护理可以有效的提升患者的遵医行为以及护理满意度，并减少并发症的发症次数，为患者的病情稳定提供支持。

简介：摘要神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms，NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤，其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma， NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称，皮肌炎（dermaomyositis， DM）与恶性肿瘤的发生具有相关性，但合并胰腺癌较为少见，合并胰腺NEC的更是鲜有报道，我科收治了一例胰腺NEC合并皮肌炎的患者，明确诊断后给予抗肿瘤治疗，二者均好转，本文旨在讨论胰腺NEC的诊治经过以及皮肌炎与恶性肿瘤发生的内在联系，为临床提供借鉴。

简介：摘要JAK/STAT信号通路在皮肌炎发病中起着重要作用。JAK抑制剂能阻断依赖JAK/STAT通路相关因子的信号转导，抑制免疫细胞激活和T细胞介导的炎症性反应。目前美国食品药品监督管理局批准的JAK抑制剂适应证只有风湿性关节炎和骨髓纤维化，但已有不少应用JAK抑制剂治疗难治性皮肌炎的报道。本文综述JAK/STAT通路在皮肌炎发病机制中的作用、JAK抑制剂治疗皮肌炎的作用机制及临床应用。

简介：摘要目的研究皮肌炎（DM）皮肤组织免疫病理特征及与皮疹活动度的相关性。方法收集42例我院诊治的DM患者的皮肤标本，对其皮肤病理特点进行Spearman相关性分析。两组间比较用χ2检验或Fisher精确检验。建立多重线性回归模型分析皮肤病理表现与皮疹活动度评分的相关性。结果血管周围炎（37例，占88%）是DM最常见的皮肤病理表现，其次是表皮萎缩（22例，占52%）和黑色素细胞脱失（20例，占48%），基底细胞空泡样变性（15例，占36%）。在不同肌炎特异性抗体患者中，基底细胞空泡样变性（χ2=9.110，P=0.022），界面性皮炎（χ2=11.672，P=0.005）和黏蛋白沉积（χ2=7.795，P=0.029）比例差异有统计学意义。TIF1-γ抗体阳性DM患者基底细胞空泡变和界面性皮炎的比例高，而MDA5抗体阳性患者界面性皮炎的比例低。相关性分析发现表皮萎缩（r=0.371，P=0.016）和角化不全（r=0.316，P=0.041）分别与界面性皮炎呈正相关，基底细胞空泡样变性与黑色素细胞脱失正相关（r=0.384，P=0.012）。分析皮肤病理表现与皮疹活动度的相关性发现，界面性皮炎与皮损面积和严重指数（CDASI）评分呈独立正相关（β=10.295，P=0.004）。结论DM不同亚组的皮肤病理表现存在差异。界面性皮炎与血管周围炎发病机制尚可能存在不同，是DM皮疹活动度的标志。而表皮角质细胞可能参与了界面性皮炎的病理生理过程。

简介：无

简介：摘要目的探讨成人皮肌炎患者抗核抗体与临床特征及肿瘤风险的关系。方法回顾性分析2008年4月至2018年4月在苏州大学附属第一医院皮肤科住院的101例皮肌炎患者的临床资料，分为抗核抗体阳性组和阴性组，比较两组之间肌病、肿瘤发生风险以及其他临床特征的差异。92例患者随访2年。采用卡方检验分析比较两组的临床特征，利用多因素回归分析模型分析抗核抗体和无肌病性皮肌炎及肿瘤之间的关系。结果101例皮肌炎患者中，男42例，女59例，年龄（55.13 ± 14.63）岁；无肌病性皮肌炎14例，低肌病性皮肌炎6例，肌病性皮肌炎81例；抗核抗体阳性42例（41.58%），阴性59例（58.41%）。抗核抗体阳性组颈部红斑（33.33%比59.32%，P=0.010）、披肩征（14.28%比35.59%，P=0.017）发生率低于阴性组。皮肌炎合并肿瘤28例（27.72%）。抗核抗体阳性者5例（11.9%）发生肿瘤，阴性者23例（38.98%）发生肿瘤。单因素分析显示，抗核抗体阴性皮肌炎患者发生肿瘤的相对危险度估计值比值比为7.52（95% CI 1.62~13.78，P=0.003）。在多因素回归模型中，抗核抗体阴性（OR值4.34，95% CI 1.37~13.72，P=0.012）和颈部红斑（OR=3.27，95% CI 1.20~8.91，P=0.020）与肿瘤高发概率显著相关，抗核抗体阴性与无肌病性皮肌炎的发生无统计学相关性（OR=0.99，95% CI 0.32~2.99，P=0.980）。结论抗核抗体阴性且伴颈部红斑的成人皮肌炎患者发生肿瘤的风险明显增加，有必要对这类皮肌炎患者进行密切随访和定期肿瘤筛查。

简介：【摘要】目的：研究针对性护理干预对皮肌炎伴间质性肺炎患者的影响。方法：选择我院2018年10月至2020年10月期间60例皮肌炎伴间质性肺炎患者。双盲法分为各30例的对照组（常规护理）及研究组（针对性护理）。对比护理效果。结果：护理前组间ADL评分无明显差异（P＞0.05），经护理后研究组ADL比对照组高，差异具有统计学意义（P

简介：【摘要】目的：分析研究针对性护理用于皮肌炎伴间质性肺炎患者的疗效，以期待能为皮肌炎伴间质性肺炎患者的护理提供相应的参考。方法：规定研究资料入组时间为2019年6月到2020年6月，在此段时间内选择80名因为皮肌炎伴间质性肺炎到我院接受治疗的患者，研究采取对照法进行，将80名入组的患者用随机数字法分组，分为两组，每组各40名患者，分为常规护理干预的对照组，和采取针对性护理的实验组，干预后，将两组患者护理效果以及患者的满意度进行比较。结果：研究数据表明，实验组接受针对性护理的患者护理效果与对照组相比其效果更好，满意度方面实验组的满意度也更高。结论：针对性护理用于皮肌炎伴间质性肺炎患者具有较好的护理疗效，同时有利于建立和谐的护患关系，因此值得使用推广。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性皮肌炎患者的临床表现及胸部损害的CT表现。方法回顾性分析2017年2月至2019年10月在河南科技大学第一附属医院确诊的15例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床表现、实验室检查及胸部CT表现。实验室检查指标主要包括抗MDA5抗体、抗Ro-52抗体、肌酸激酶等。胸部CT表现主要分析肺内表现（小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、支气管血管束异常、磨玻璃影、胸膜下弧线、实变影、肺实质带、胸膜下间质增厚、牵引性支气管扩张）及肺外表现（腋窝淋巴结肿大、纵隔气肿、胸腔积液）。结果12例有皮疹表现， 8例有口腔、皮肤溃疡表现。实验室检查显示15例抗MDA5抗体均为阳性，12例抗Ro-52抗体阳性， 2例肌酸激酶升高。CT示15例患者均有肺间质性改变，其中10例以间质性病变为主，4例肺间质性改变和肺实质病变并存，1例以肺实质性病变为主；11例有磨玻璃影，10例有小叶间隔增厚，7例有支气管血管束异常，9例有胸膜下弧线，5例小叶内间质增厚。3例有腋窝淋巴结肿大，1例有纵隔气肿，3例有胸腔积液；无肺间质纤维化病例。结论多数抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者临床上有皮疹或口腔、体表皮肤溃疡表现，其胸部CT表现以肺间质性病变为主，磨玻璃影和小叶间隔增厚发生率高，支气管血管束异常、胸膜下弧线及小叶内间质增厚3种征象可同时存在。

简介：摘要目的探讨难治性幼年型皮肌炎(JDM)患儿应用戈利木单抗(GLM)的临床治疗效果。方法收集2019年2月广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿科确诊的1例JDM患儿的临床资料，分析总结治疗效果并进行文献复习。结果患儿，男，7岁，亚急性起病，病情迁延，以皮疹、肢体乏力和吞咽功能障碍为主要表现，查体见向阳疹及Gottron丘疹，Gower征阳性，四肢近端肌力为Ⅲ～Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级，吞咽流质饮食时出现呛咳，实验室检查丙氨酸转氨酶(ALT)36 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)115 U/L，碱性磷酸酶69 U/L，乳酸脱氢酶941 U/L，肌酸激酶974 U/L，超敏C反应蛋白26 mg/L，红细胞沉降率(ESR)52 mm/1 h，抗核抗体谱未见异常，肌电图提示肌源性损害，大腿磁共振成像示双侧臀部、大腿及膝关节皮下脂肪、肌肉及肌肉间隙内弥散性片状异常信号影。患儿被诊断为JDM，予甲泼尼龙琥珀酸钠、静脉注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹片规范治疗后，皮疹仍呈红色，四肢近端肌力无好转，仍有呛咳表现，并出现库欣面容，复查ALT 24 U/L，AST 32 U/L，碱性磷酸酶56 U/L，乳酸脱氢酶216 U/L，肌酸激酶527 U/L，超敏C反应蛋白8 mg/L，ESR 15 mm/1 h，病情考虑为难治性JDM，与家属沟通并同意后，予GLM 50 mg治疗，每月1次皮下注射，激素逐渐减量使用，停用硫酸羟氯喹片，继续口服甲氨蝶呤，经2次GLM治疗后，患儿四肢近端肌力及吞咽肌功能较前有明显好转。在第3次皮下注射后，四肢近端肌力为Ⅳ～Ⅴ级，可上下楼梯、下蹲及下蹲后站起，无吞咽异常，进食流质顺利无呛咳，颜面皮疹有好转，复查ESR、肌酸激酶等均恢复正常，大腿磁共振成像提示未见明显肌肉炎症。结论GLM对难治性JDM患儿有效，能有效改善患儿肌力，可考虑作为难治性JDM的临床治疗药物选择。

简介：【摘要】目的 探究早期皮疹特点及肺部病变特点与抗MDA5阳性皮肌炎患者预后的相关性。方法 回顾性分析2020年1月-2021年9月在我院风湿科就诊的皮肌炎患者50例,其中26例抗MDA5阳性患者为观察组，24例抗MDA5阴性患者为对照组，检测两组患者的肺部影像学状况，比较两组肺部HRCT评分和皮疹特点与肺部病变特点相关性。结果 观察组肺部6个区域HRCT评分表现均高于对照组（P

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体在幼年皮肌炎（JDM）间质性肺病（ILD）严重程度及预后评估中的临床意义。方法回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例，其中抗MDA5抗体阳性12例，抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。结果阳性组患者中ILD发生率为11/12，阴性组为3/20，差异有统计学意义（P<0.001）；在完善肺功能检查的患儿中（年龄>3岁），阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能（DLCO）异常率为6/8，高于阴性组的2/16，差异有统计学意义（P=0.002）；阳性组呼吸衰竭发生率为2/12，阴性组无呼吸衰竭病例发生，差异无统计学意义（P=0.133）；阳性组死亡率为1/12，阴性组无死亡病例，差异无统计学意义（P=0.375）。结论抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD，肺功能弥散功能受损明显，对药物治疗反应差。

简介：摘要DM/PM患者中尤其是无肌病性皮肌炎（ADM），易出现急性进展性肺间质病变，病死率极高。可能与病毒感染有关，特别是抗黑素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体阳性的患者。固有免疫细胞中巨噬细胞具有异质性和可塑性，在不同因素的诱导下可分化为M1巨噬细胞（经典促炎型）和M2巨噬细胞（选择性活化型-抗炎型），极化偏移即平衡失调在DM/PM的发病机制中至关重要。病毒感染可影响DM/PM患者巨噬细胞的分化，从而影响M1与M2巨噬细胞的平衡，导致病情恶化。自2020年3月11日以来，WHO已宣布新型冠状病毒肺炎（COVID-19）为大流行。随着全球数以千万计的风湿病包括DM/PM患者接受糖皮质激素和DMARDs，免疫系统受损的大量风湿病患者可能为新型冠状病毒感染的易感者，其与巨噬细胞极化偏移的相关性成为风湿界学者们关注的前沿领域。在此时期，深入研究巨噬细胞的极化及其与病毒感染的关联在DM/PM中的作用，通过新兴的病毒宏基因组学研究机体病毒感染的机制，具有深远的意义，将为DM/PM治疗及改善预后探寻新靶点。

简介：摘要目的采用前瞻性队列研究分析抗黑色素瘤分化相关基因5（MAD5）抗体阳性DM患者早期肺间质改变对其临床预后的影响及分析。方法选取2017年9月至2019年12月开滦总医院收治的DM的患者为研究对象，包括13例抗MAD5抗体阳性DM患者（7例幸存，6例死亡）和18例抗合成酶（ARS）抗体阳性DM患者，对2组患者的首次肺CT结果及临床表现进行比较，采用校正年龄和性别的Cox回归分析确定预后因素。结果与抗ARS抗体阳性患者比较，抗MAD5抗体阳性组急性/亚急性间质性肺炎（A/SIP）的发生率及病死率显著增高[发生率（69%和0%，χ2=17.7，P<0.01），病死率（46%和0%，χ2=10.3，P=0.002]。与ARS抗体阳性患者比较，抗MAD5抗体组γ-谷氨酰转移酶（GGT）和铁蛋白值显著增高[70.0（37.0，122.5）和21.0（16.5，33.5），Z=-3.37，P=0.001；977.0（502.5，1 366.0）和307.1（72.3，546.9），Z=-3.44，P=0.001]。抗MAD5抗体阳性组中A/SIP组较缓慢渐进间质性肺炎（CIP）组累积生存率显著降低（100%和70%，P=0.001）。Cox回归分析提示肺CT评分与抗MDA5抗体阳性患者的疾病预后不相关，GGO总分与纤维化总分的[HR=1.08，95%CI（0.95，1.23），P=0.229；HR=0.97，95%CI（0.72，1.30），P=0.814]。结论抗MDA5抗体是早期诊断DM合并A/SIP的有力指标。早期肺CT评分并不能预测抗MDA5抗体阳性患者的疾病严重程度及预后。

简介：摘要探讨18F脱氧葡萄糖（FDG）-正电子发射断层扫描（PET）/CT对皮肌炎（DM）肺间质病变进展的预测价值。选解放军总医院第一医学中心2012年1月至2017年9月收治并接受［18F］FDG-PET/CT检查的DM患者，分析肺部标准化摄取值（SUV）对肺间质病变是否具有预测价值。共纳入DM患者67例，其中典型DM者45例，无肌病性皮肌炎（CADM）者22例。所有合并快速进展肺间质病变（RP-ILD）者红细胞沉降率（ESR）、肺部SUV高于合并缓慢进展型肺间质病变（C-ILD）者（P<0.05）。所有合并RP-ILD者，肺部SUV与年龄、病程、ESR呈正相关（r分别为0.441、0.361、0.293，均P=0.000）。受试者操作特征（ROC）曲线分析显示，对所有合并肺间质病变者，肺部SUV≥2.25时，诊断RP-ILD的敏感度为77.8%，特异度为72.8%。高龄、长病程、低肌酸激酶、ESR增快及肺部SUV高对预测DM相关肺间质病变具有显著相关性。

简介：摘要目的检测caspase-4、caspase-5、gasdermin D(GSDMD)、核苷酸结合寡聚化结构域NOD样受体蛋白质3(nucleotide-binding oligomerization domain-like receptor protein 3，NLRP3)、泛连接蛋白质1(Pannexin-1)及P2X7在皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)患者肌肉组织中的表达水平，研究探讨细胞焦亡非经典途径蛋白质在DM和PM发病机制中的作用及意义。方法选取2019年1月—2020年9月在我院就诊的DM患者13例，PM患者9例及因单纯骨科创伤行清创术的无其他伴随疾病的志愿者20例。采用HE染色检测各组肌肉组织的病理改变，并采用免疫组织化学法检测各组肌肉组织中caspase-4、caspase-5、GSDMD、NLRP3、Pannexin-1和P2X7的表达水平。结果(1)HE染色显示对照组肌肉组织肌纤维形态结构基本正常，未见明显炎性细胞浸润及萎缩、变性、坏死；DM组和PM组肌纤维大小不一、粗细不等，有大量炎性细胞浸润，可见不同程度的萎缩、变性、坏死；DM组和PM组患者肌肉组织HE染色病理学评分显著高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；(2)免疫组织化学染色显示caspase-4、caspase-5、GSDMD、NLRP3、Pannexin-1及P2X7在DM组和PM组肌肉组织中的表达均高于对照组(P<0.05)；(3)Pearson相关分析提示DM组和PM组肌肉组织HE染色病理学评分和caspase-4、caspase-5、GSDMD、NLRP3、Pannexin-1以及P2X7的免疫组化评分均呈正相关(P<0.05)；caspase-4、caspase-5的免疫组化评分与GSDMD和Pannexin-1的免疫组化评分均成正相关(P<0.05); GSDMD与NLRP3的免疫组化评分均成正相关(P<0.05)；Pannexin-1与P2X7的免疫组化评分均成正相关(P<0.05)。结论细胞焦亡非经典途径蛋白质可能参与了DM和PM的发病过程，并且可能是通过促进炎症反应来参与其发病，提示在DM和PM的免疫发病机制中非经典途径的细胞焦亡起着至关重要作用。