简介：结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型，是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性，且常伴有血管的破坏与坏死，历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤，小、中、大细胞型，REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤，以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。

简介：摘要结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）是非霍奇金淋巴瘤的少见亚型，先前研究报道其脑转移发生率为5%~6%。ENKTCL脑转移是一种严重且致命的并发症，但由于发生率低，其自然病程及治疗措施尚不明确。本文报道了本院3例ENKTCL脑转移病例，希望为相关诊疗提供参考。

简介：报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者。患者男,36岁。因“全身散在浸润性红斑、紫红色斑块4个月”就诊。皮肤科检查：躯干、四肢散在分布硬币至核桃大小的红色、紫红色斑块,浸润感明显,双侧腹股沟及腋下淋巴结肿大,左侧睾丸肿胀。经皮肤组织病理及免疫组化检查确诊为“结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤”。

简介：摘要目的分析早期上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT ENKTCL)放疗联合以门冬酰胺酶/培门冬酶为主的化疗疗效及预后因素。方法收集2003—2020年间贵州省肿瘤医院收治的267例早期UADT ENKTCL患者，其中放疗或联合门冬酰胺酶/培门冬酶为主要方案化疗的229例，单纯放疗或化疗的38例。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)并log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为67.2%、61.5%；放化综合治疗、单纯放疗、单纯化疗的5年OS分别为71.7%、35%、49%(P<0.001)，5年PFS分别为66%、35%、28%(P<0.001)。放化疗患者基于NRI危险分层分为预后良好、预后不良组，5年OS分别为93.3%、64.3%(P<0.001)，5年PFS分别为91.1%、56.7%(P<0.001)；放疗剂量≥50 Gy、<50 Gy组5年OS分别为72.4%、55.7%(P<0.001)，5年PFS分别为68.3%、36.5%(P<0.001)。预后不良组化疗周期数≥4个、<4个的5年OS分别为65.5%、59.2%(P＝0.049)，5年PFS分别为60.7%、50.6%(P＝0.018)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、单纯放疗、NRI≥1分、EB病毒-DNA≥2 750 copies/ml、放疗剂量<50 Gy，化疗周期数<4个为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)；CHOP类化疗方案仅为PFS的预后不良因素(P<0.05)。多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、放疗剂量<50 Gy均为OS和PFS的预后不良因素(均P<0.05)，Ⅱ期为OS的预后不良因素(P<0.05)。结论早期低危UADT ENKTCL预后良好；足够剂量的扩大受累野放疗是早期UADT ENKTCL根治性手段；综合治疗较单纯放疗能改善早期预后不良组患者的预后；足疗程化疗能显著改善预后不良组的远期生存，门冬酰胺酶为基础的化疗均能较好的改善早期UADT ENKTCL的预后。

简介：摘要结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是异质性强、高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。尽管大多数ENKTCL患者诊断时为早期，但由于分期的局限性，预后差异较大。放疗和化疗是早期ENKTCL患者的一线治疗方法，但放疗、化疗模式及治疗时序仍存在争议。随着临床分期及预后模型的不断更新，早期ENKTCL患者倾向于接受风险适应性分层治疗。本文回顾性分析近年来分期、预后模型以及治疗相关的最新研究结果，以期为临床决策的制定提供参考依据。

简介：无

简介：摘要结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种与EB病毒密切相关、恶性程度较高的非霍奇金淋巴瘤（NHL），多种因素影响其预后。既有的ENKTL预后模型（国际预后指数、韩国预后指数）对疾病预后判断价值有限，且不能适应当代的非蒽环类药物治疗时代。因此，本文根据国内外研究进展，对EB病毒、分子遗传学和肿瘤微环境相关的预后因素进行综述，以寻求建立更有效的预后模型和发现新的治疗靶点，提高ENKTL患者的生存率。

简介：摘要目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤临床病理特点及预后情况，指导临床用药。方法对我院收治的22例结外NK/T细胞淋巴瘤患者临床病理及预后状况进行了回顾分析，运用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果22例患者，发病年龄36-69岁，鼻腔为好发部位。病理结果为所有标本的瘤细胞均呈多形性，免疫组化均表达T细胞标记，而CD4、CD20、CD30阴性。22例患者1年，2年，3年的生存率分别为81.2%、42.9%和22.8%。局部肿瘤侵犯、IPI评分高、临床分期晚和LDH水平增高的患者具有更差的OS。结论结外NK/T细胞淋巴瘤具有显著的临床病理特征，诊断需结合形态学与免疫表型。该病预后差，需选择最佳治疗方案提高生存率。

简介：摘要目的对我院耳鼻咽喉科首诊收治的以结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型的临床及病理特征进行分析总结。方法回顾性分析从2007年到2017年期间就诊于我院的9例非霍奇金淋巴瘤。（NHL）患者。结果9例患者明确诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，其中7例（77.8%）为男性，2例（22.2%）为女性，中位年龄为38岁（19～63岁）。在诊断之前，症状的平均持续时间为4.8月（0.5～48月），最长症状时间为4年。最常见的原发部位是鼻腔、鼻中隔8例（88.9%），其次是鼻咽部1例（11.1%）。结论中青年男性患者，早期出现鼻部局部病变重，全身状态可，病情进展快，需高度考虑结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型可能。须同时进行病理检查和免疫组织化学检查。需提高对该类疾病早期临床表现的警惕和强调早期确诊。

简介：摘要目的探讨淋巴细胞绝对计数（ALC）与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）预后之间的关系。方法回顾性分析2002年1月至2018年12月山西省肿瘤医院和山西省大同市第二人民医院收治的184例ENKTL患者资料。采用Contal-O'Quigley变点法计算ALC预测ENKTL预后最佳临界值，依此值将患者分为两组。采用Kaplan-Meier法对两组患者进行生存分析。采用Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素生存分析。结果根据Contal-O'Quigley变点法确定ALC预测ENKTL预后的最佳临界值为1.5×109/L，按此值将患者分为ALC>1.5×109/L组（98例）和ALC≤1.5×109/L组（86例）。与ALC≤1.5×109/L组比较，ALC>1.5×109/L组患者美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分≥2分、血清乳酸脱氢酶（LDH）>245 U/L、韩国预后指数（KPI）评分2~4分、国际预后指数（IPI）评分2~5分患者比例低，血红蛋白>120 g/L患者比例高（均P<0.05）。ALC>1.5×109/L组总生存（OS）和无进展生存（PFS）均优于ALC≤1.5×109/L组（3年OS率：65.7%比45.4%，5年OS率：61.0%比36.6%；3年PFS率：61.7%比41.0%，5年PFS率：51.9%比32.2%；均P<0.05）。多因素Cox回归分析显示，ECOG评分、血清LDH水平、ALC、是否放疗及是否应用含左旋门冬酰胺酶方案化疗是OS和PFS的独立影响因素（均P<0.05）；其中对于OS，ALC>1.5×109/L与≤1.5×109/L相比的RR为0.634（95% CI 0.398~1.008，P=0.050），对于PFS，RR为0.625（95% CI 0.406~0.962，P=0.033）。结论高ALC的ENKTL患者预后较好，ALC可能是ENKTL的一种强有力预后因素。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要目的报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤，分析其临床表现、组织病理特点及治疗和预后，以提高临床医生对本病的诊治水平。方法通过临床表现、组织病理分析，结合免疫组化染色确诊。结果皮肤活检（右上臂及右面部）表皮角化过度，有痂壳及水疱形成，真皮血管周围淋巴样浸润，有核异型及核分裂。CD3ε（+）、CD4（-）、粒酶B（+）、CD56（-）、CD20（-）、CD30个别大细胞（+）、Ki-67阳性率约为20%。EBER（+）。诊断为皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的组织病理及免疫组化特征，恶性度高、易误诊、预后差。

简介：摘要目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的临床特征、治疗方式及预后影响因素。方法回顾性分析武汉大学人民医院2013年1月至2019年6月收治的45例ENKTL患者资料，按PINK评分分为低、中、高危3组进行近期疗效比较。按治疗方式将Ⅰ~Ⅲ期患者分为单纯放疗组和放疗+化疗组，采用χ2检验进行疗效比较。应用Kaplan-Meier法分析确诊时间、临床分期、B症状、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶、Ki-67、自然杀伤淋巴瘤预后指数（PINK）及治疗方式对总生存（OS）和无进展生存（PFS）的影响，并行log-rank检验，预后多因素分析采用Cox比例风险模型。结果45例患者中位年龄51岁；Ⅰ~Ⅱ期39例（86.7%），Ⅲ期4例（8.9%），Ⅳ期2例（4.4%）；从首次发病到确诊的中位时间3.0个月（1.0~36.0个月），血清EBV-DNA阳性率95.6%（43/45）；不同危险度组完全缓解（CR）率、进展（PD）率差异均有统计学意义（χ2=10.952，P<0.01；χ2=12.217，P=0.002）。Ⅰ~Ⅲ期43例中，单纯放疗组11例，CR 4例（36.3%），部分缓解（PR）3例（27.3%），PD 4例（36.4%）；放疗+化疗组32例，CR 23例（71.9%），PR 4例（12.5%），PD 5例（15.6%），两组CR率差异有统计学意义（χ2=4.418，P=0.036）。单因素分析提示，PINK评分、B症状与OS有关（χ2=8.140，P=0.017；χ2=5.545，P=0.019）；PINK评分、临床分期与PFS有关（χ2=12.517，P=0.002；χ2=10.016，P=0.002）；Cox多因素分析提示临床分期是PFS的独立影响因素（HR=4.104，95% CI 1.571~10.725，P=0.004）。结论ENKTL因发病部位特殊，临床确诊时间稍长，EBV-DNA检测阳性率高。有B症状和PINK评分高的患者总体生存差，临床分期晚和PINK评分高的患者PFS时间短；临床分期是PFS的独立影响因素。PINK评分危险分层对患者近期疗效评估有指导意义，对于Ⅳ期患者可采用放化疗结合提高CR率。

简介：摘要具有小细胞特征的结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（extranodal NK/T cell lymphoma nasal type，ENKTL-N）是一种罕见的ENKTL-N类型，该型缺乏经典型ENKTL-N常见的瘤细胞多形性、血管浸润和凝固性坏死等特征性病变，且Ki-67阳性指数较低，导致诊断困难。本文报道1例51岁男性，鼻塞多年。送检灰白色小组织，组织形态学显示单一的小型淋巴样细胞增生，未见坏死、血管中心性浸润或血管破坏。免疫组织化学结果：CD2、CD7和CD56等均阳性，CD20、CD79α、PAX5、bcl-2均阴性，Ki-67阳性指数低于5%。原位杂交：EBER阳性。患者化疗后出现骨髓抑制，于确诊2个月后死亡。诊断时主要与慢性活动性EBV感染（CAEBV）和淋巴组织不典型增生（ALH）进行鉴别。

简介：

简介：摘要目的探讨原发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析大同市第五人民医院2021年1月收治的1例原发皮肤ENKTL患者资料，分析其临床特征、相关临床资料及病理形态，并复习相关文献。结果该例患者66岁，以四肢皮下硬结、皮疹、发热入院，肺CT示双肺可见多个斑片及结节影；全腹CT示肠系膜、大网膜多发絮状高密度影，考虑为脂膜炎；通过肺穿刺和腋下结节切除术后病理检查及免疫组织化学证实为原发皮肤ENKTL。结论原发皮肤ENKTL临床特征不典型，侵袭性强，患者预后差。其容易误诊和漏诊，确诊依靠结合临床特征、病理组织形态、免疫表型以及EB病毒原位杂交。

简介：摘要目的分析早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)使用诱导化疗联合放疗的疗效及预后因素。方法2003—2021年间贵州医科大学附属肿瘤医院收治287例早期ENKTCL患者，接受诱导化疗联合放疗的综合治疗，分析早期NKTCL的临床预后相关因素。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)及log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为72.8%、68.9%；基于改良的Nomogram风险指数(NRI)预后模型分为低危组(0分)、中低危组(1分)、中高危组(2分)、高危组(3分)和极高危组(≥4分)的5年OS分别为95.6%、76.3%、69.5%、61.0%和23.3%(P<0.001)，5年PFS分别为93，2%、69.8%、64.6%、60.2%和23.3%(P<0.001)。放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy组5年OS分别为73.8%和65.9%(P＝0.123)，5年PFS分别为72.8%和45.3%(P＝0.001)。诱导化疗近期疗效为CR、PR、SD、PD的5年OS分别为85.4%、74.0%、61.8%、28.5%(P<0.001)，5年PFS分别为83.7%、66.8%、65.7%、27.4%(P<0.001)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、放疗剂量<50 Gy、诱导化疗近期疗效为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)，多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、Ⅱ期为OS预后不良因素(均P<0.05)，而超腔、ECOG≥2分为PFS的预后不良因素(均P<0.05)。结论早期结外NK/T细胞淋巴瘤采用以诱导化疗联合足量放疗能取得较好疗效；对诱导化疗近期疗效能够达到完全缓解预后良好。

简介：摘要目的回顾性研究原发肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特征、生存及影响预后的因素。方法收集2009年1月至2019年12月就诊于空军军医大学第一附属医院诊断为肠道淋巴瘤的病例，从中筛选原发肠道ENKTL并收集患者资料进行回顾性分析。结果在210例肠道淋巴瘤患者中，原发肠道ENKTL患者34例(16.2%)，其中男26例，女8例，中位年龄45(20~69)岁，年龄≤60岁者占85.3%。主要症状：腹痛(76.5%)、腹泻(20.6%)、便血(29.4%)、腹部包块(2.9%)，85.3%伴B症状，73.5%血清LDH升高。病变部位：大肠(52.9%)、小肠(29.4%)、大肠及小肠均受累(17.7%)。内镜分型：隆起型(8.8%)、溃疡型(32.4%)、弥漫型(2.9%)和混合型(55.9%)。Lugano分期Ⅰ/Ⅱ期24例(70.6%)，Ⅳ期10例(29.4%)。组织病理免疫组化EBER阳性者占94.1%。中位生存时间为60 d。ECOG评分、血清LDH、IPI评分及是否有并发症影响患者的OS率(P值分别为0.037、0.009、0.002和0.000)。结论原发肠道ENKTL多见于青中年男性，以腹痛最多见，常合并B症状，血清LDH多异常升高，病变多位于大肠，病灶主要呈混合型或溃疡型。IPI评分低危、无并发症者OS率较高。

简介：无