简介：

简介：摘要目的分析原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的临床护理要点。方法挑选我院收治的原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者70例，所有患者的收治时间在2013年4月~2014年3月期间，将70例原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者通过电脑随机分成两组，每组各35例，其中一组患者在住院期间接受常规护理，称为常规组，另一组患者在住院期间接受综合护理，称为综合组，比较常规组患者及综合组患者的临床护理效果及并发症发生情况。结果综合组患者的临床护理总有效率为94.29%（33例）明显高于常规组患者的临床护理总有效率74.29%（26例），差异存在统计学意义（即P<0.05）；综合组患者的并发症发生率明显低于常规组患者，差异存在统计学意义（即P<0.05）。结论对原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎患者进行综合护理，主要包括健康宣教、饮食指导、服药指导、卫生指导等，能有效稳定患者的病情，巩固临床治疗效果。

简介：摘要目的探讨儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的长期预后及与肾脏预后相关的危险因素。方法回顾性研究，收集2003年1月至2019年12月于东部战区总医院儿科经肾活检术确诊为原发性FSGS的124例患儿的一般情况、临床分型、肾活检结果等临床资料。通过Kaplan-Meier生存分析计算患儿的肾脏累积生存率，Cox回归风险模型、受试者工作特征（ROC）曲线等方法寻找和肾脏预后相关的危险因素。结果124例患儿中男94例（75.8%），女30例（24.2%），患儿肾活检时年龄为16（14，17）岁，13~18岁102例（82.3%）；随访时间为64.8（32.1，86.0）个月。124例患儿中非特殊型49例（39.5%）、顶端型33例（26.6%）、塌陷型22例（17.7%）、细胞型14例（11.3%）、门周型6例（4.8%）。Kaplan-Meier生存分析显示，肾活检后5、10和15年进入终末期肾病（ESKD）或估算肾小球滤过率（eGFR）较基线下降≥50%的患儿肾脏累积生存率分别为66.9%、51.4%、21.0%。多因素Cox回归分析显示，高血压、肾小球节段硬化比例、中重度慢性小管间质病变均是儿童FSGS进入ESKD或eGFR较基线值下降≥50%的独立危险因素（HR=5.28、1.03、7.81，95%CI 2.77~10.05、1.01~1.04、4.08~14.98，均P<0.01）。ROC曲线分析显示，肾小球节段硬化比例（AUC=0.734，P<0.05，最佳截断值25.4%，灵敏度50.0%，特异度88.6%）、中重度慢性肾小管间质病变（AUC=0.724，P<0.05，灵敏度46.3%，特异度98.6%）具有良好的评估FSGS肾脏结局的效能。结论儿童FSGS的长期预后不佳，预后不良的危险因素为高血压、中重度慢性肾小管间质病变、肾小球节段硬化比例≥25.4%。

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简介：具有硬皮病相关抗体的患者发生严重并发症的危险性增高。对硬皮病患者进行活动前监测，有助于早期治疗心肺系统并发症。目前对治疗肺动脉高压确实有效的药物已被用于硬皮病。硬皮病患者存在微纤维蛋白-1的遗传学异常。

简介：

简介：患者女,74岁,左小腿反复水肿性红斑伴疼痛10个月,边界清,伴色素沉着,有触痛,皮温稍高。组织病理检查示：真皮毛细血管增生,含铁血黄素沉积,皮下脂肪小叶内可见淋巴细胞、组织细胞及泡沫细胞等混合性炎症浸润,局部可见膜性脂肪坏死,胶原纤维增生。诊断为硬化性脂膜炎。

简介：【摘要】 目的探讨特发性非肝硬化门脉高压症（INCPH）的临床和病理学特征。方法回顾性分析44例患者的临床资料。其中，NICPH 23例，病毒性肝炎伴失代偿性肝硬化21例。比较了两者之间的差异，并同时分析了23例NICPH患者的病理特征。结果INCPH组以女性为主，年龄较小，而病毒性肝炎失代偿性肝硬化组以男性为主，年龄较大，差异有统计学意义（P 0.05）。23例INCPH患者肝脏组织病理学的主要表现肝细胞排列基本正常，无假小叶形成，门静脉无血栓形成，小叶内静脉和中静脉扩张，门静脉区域扩张，肝窦扩张，和肝细胞区域的水样变化。结论INCPH与病毒性肝炎失代偿期在肝硬化的临床表现，实验室检查和影像学指标上有一定差异，但两者之间也有一定相似之处，因此诊断尚需结合肝病理检查进行。

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简介：摘要硬化性骨髓炎又名Garre's骨髓炎，临床较少见。病因尚未完全确定，不易找到致病菌，一般认为是骨组织低毒性感染，有强烈的成骨反应，亦有认为系骨组织内有多个小脓肿，张力很高，本病多发生在长管状骨骨干，以胫骨为好发部位。近年来有关硬化性骨髓炎医学杂志及文献报道较少，作者认为此病例具有一定特点，硬化性骨髓炎发病于扁平骨双足拇趾趾骨，病史12年，伤口长期不愈，双足拇趾趾骨骨质疏松严重，呈海绵状，略有弹性，挤压有淡黄色液体溢出。术后切除大体病理标本检查光镜所见新生骨质不规则，缺乏排列层次，可见坏死样骨片及慢性炎细胞小灶。双足趾脓性分泌物培养检出霉菌。

简介：原发性硬化性胆管炎是一种由可以累及整个胆管系统的弥漫性炎症和纤维化引起的胆汁淤滞性肝病变。进行性的病理过程造成肝内和肝外胆管闭塞，最终引起肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。10％～30％的患者在病程中可以出现胆管癌。

简介：报告老年龟头部硬化性苔藓1例。患者男,60岁,因龟头干燥性红斑、脱屑2年就诊。皮肤专科检查:龟头干燥性红斑,伴有少许脱屑;部分皮损变白、萎缩,呈“象牙白”及“卷烟纸”样。皮损组织病理检查:表皮角化过度,表皮突消失,基底细胞液化变性。真皮浅、中层见带状分布的炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主。真皮乳头层增厚,胶原纤维轻度均质化。根据临床表现和病理学检查,诊断:龟头硬化性苔藓。

简介：摘要目的评价利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）的疗效和安全性。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院收治的原发性FSGS且接受过利妥昔单抗治疗患者的临床资料。入选者接受利妥昔单抗治疗1次或2次，单次剂量为375 mg/m2，2次用药间隔时间为2周。治疗达标指标为达到B细胞清除状态（外周血B细胞计数<5个/μl）。随访主要观察指标为肾病的缓解与复发情况，次要观察指标为不良事件和肾脏结局。结果共纳入14例FSGS患者，男性9例，其中7例为激素依赖型或频繁复发型肾病综合征，6例为激素耐药型肾病综合征，1例初发肾病综合征患者存在激素应用禁忌。利妥昔单抗治疗后，7例激素依赖型/频繁复发型肾病综合征患者获完全缓解，随访6个月时激素用量较基线值显著减少[（33.3±5.2）mg/d比（6.7±6.6）mg/d，P<0.01]；除1例患者联合应用他克莫司（1.0 mg/d），其余患者均停用免疫抑制剂；总复发次数/总随访月由治疗前0.257次/月降至治疗后0.058次/月。其他6例激素耐药型肾病综合征和1例有激素应用禁忌的患者中，4例于治疗后34.50（20.25，95.25）d缓解，其中3例激素耐药型肾病综合征患者获部分缓解，1例初发患者获完全缓解；3例未缓解，其中1例患者在随访23个月时进展至终末期肾病。结论利妥昔单抗治疗成人激素依赖型/频繁复发型FSGS可降低复发风险，并有助于减少激素和免疫抑制剂的用量或停用，但对激素耐药型FSGS的临床疗效不佳。

简介：摘要目的探讨重复肾活检诊断为原发性局灶节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）患儿的临床病理特点。方法回顾性收集2000年1月1日至2020年12月31日在东部战区总医院经重复肾活检诊断为原发性FSGS患儿的临床病理资料，总结和分析患儿临床表现特征、两次肾活检病理类型及治疗反应。结果共34例原发性FSGS患儿入选本研究，男性22例，女性12例，首次肾活检中位年龄14岁（1~18岁），重复肾活检中位间隔时间6个月（1~151个月）。31例表现为肾病综合征，其中22例伴有镜下血尿，4例血肌酐升高；余3例中，2例表现为血尿、蛋白尿，1例表现为蛋白尿。首次肾活检时有16例患儿诊断为微小病变性肾小球病，14例诊断为系膜增生性肾小球肾炎，2例诊断为IgA肾病，2例诊断为IgM肾病。34例患儿均表现为对激素和免疫抑制剂治疗反应差。首次肾活检部分患儿肾脏病理表现为球囊粘连（2/34）、袢足细胞附着减少（2/34）、外周袢向尿极延伸（2/34）、肾小管反流（4/34）、毛细血管腔内血栓形成（2/34）及IgM沉积（12/34）。结论FSGS发病初期临床病理表现不典型，易漏诊，对激素和免疫抑制剂治疗反应差。肾脏病理表现为球囊粘连、袢足细胞附着减少、外周袢向尿极延伸、肾小管反流、毛细血管腔内血栓形成及IgM沉积的患儿需加强随访，必要时行重复肾活检，明确FSGS诊断。

简介：摘要目的探讨介入治疗下肢动脉硬化性闭塞症的临床效果。方法我院于2012年12月至2014年12月对98例下肢动脉硬化性闭塞症患者进行治疗研究，随机分为实验组和对照组各49例，对照组采用药物治疗，实验组采用介入治疗，观察两组患者的治疗效果。结果实验组的并发症发生率(4.1%)明显低于对照组(24.5%)，具有统计学意义(P＜0.05)；实验组的死亡率(2.0%)明显低于对照组(10.2%)，具有统计学意义(P＜0.05)；实验组手术后的ABI(踝肱指数)指数明显优于手术前，具有统计学意义(P＜0.05)。结论对下肢动脉硬化性闭塞症患者进行介入治疗，可以减少患者的并发症，减少患者的死亡，具有重要的临床意义。

简介：

简介：摘要目的通过教育使动脉硬化性闭塞症可以得到有效的控制和预防。方法由专职人员进行健康教育,包括饮食、运动、心理等指导。结果动脉硬化性闭塞症患者接受健康教育后,知识知晓率提高，有效防止并发症，提高患者生活质量。

简介：无

简介：1病历摘要