简介: [摘要] 目的 探讨颅内及肺部同时转移的隆突性皮肤纤维肉瘤的临床、病理特点。 方法 报告一例7年后同时出现颅内及肺部转移的病例并复习相关文献。 结果 患者,男,53岁。体检发现右肺上叶和左侧颞叶肿块,分别切除活检,镜下见肿瘤细胞主要由梭形细胞构成,部分细胞呈上皮样,细胞质内见空泡形成,部分区域呈编织状、旋涡状排列,核分裂像少见。免疫组化示:Vim(+)、P53(+)、Bcl-2(+)、CD99(部分+)、Desmin(-)、STAT6(胞质+)、CD34(部分+)等,结合患者8年前肩背部发生包块的病史,右肺及颅内包块均考虑隆突性皮肤纤维肉瘤转移,纤维肉瘤型。结论 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种发生于皮肤的低度恶性肿瘤。复发或转移病例中诊断比较困难,因为在转移或复发病例中,组织形态会发生一定改变,且免疫表型可能出现丢失或异常表达。需结合病史加以诊断。
简介:摘要隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于浅表部位的局部侵袭性的低级别肉瘤,复发率高,儿童罕见。本文报道1例少见的发生于手背部的儿童DFSP。患儿男,6岁。因发现右手背侧包块1年,进行性增大3个月入院,超声示右手背皮下可见一大小约2.7 cm×2.1 cm×0.7 cm的低回声区。术后镜下观察,真皮内见短梭形瘤细胞弥漫浸润性生长,核分裂象较多见,表达CD34和bcl-2。分子检测结果:荧光原位杂交检测示COL1A1-PDGFB融合基因伴基因拷贝数增多,逆转录-聚合酶链反应及基因测序结果示COL1A1第38号外显子和PDGFB第2号外显子融合。
简介:摘要隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)临床上较罕见,容易误诊为皮肤其他常见的良性肿瘤而做常规切除,应加强超声医生对此病的认识,为临床的术前诊断和治疗提供重要价值。为探讨DFSP的超声表现及鉴别要点、提高术前诊断、降低复发风险,现回顾性分析于2019年7月收入暨南大学附属第一医院的经手术病理证实的1例DFSP患者的临床资料及超声表现。超声表现:右侧胸壁处皮肤层见混合回声结节,大小约12 mm×24 mm,边界尚清,形态不规则,回声欠均匀,内见条索状强回声。彩色多普勒血流显像(CDFI):结节内见丰富的血流信号。
简介:目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床特点、超声表现、手术治疗以及病理诊断和鉴别诊断要点。方法:回顾性分析35例DFSP患者的临床表现、超声特点、组织病理学特点、治疗和预后。结果:35例患者中男性22例,女性13例;平均年龄(35.4±12.4)岁。临床典型表现为皮肤斑块、斑片或结节,未见溃疡。躯干最为多见。超声:肿物位于皮下,肿物边界清楚,边缘尚规则,内呈分叶状,瘤体内有低回声或混合性回声,其内可见稀疏或较丰富的血流信号。组织病理学特征为一致性梭形肿瘤细胞呈席纹状或车辐状排列,浸润性生长,部分区域肿瘤细胞异型性明显,似纤维肉瘤样改变,肿瘤细胞表达Vimentin。本组病例MMS手术者1例术后1年复发,2例术后3年复发。结论:DFSP形态多样,临床容易误诊,B超检查对诊断、判断肿物边界以及手术治疗有一定的指导意义,组织病理及免疫组化检查可进一步确诊。MMS对本病治疗有很大优势。
简介:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP)是少见的皮肤软组织低度恶性肿瘤。DFSP常发生在躯干、四肢,其次是头颈部,其发生于乳腺皮肤的比较罕见[1-2]。同时,DFSP临床常表现为突出于体表的结节状软组织肿物,一般能较早发现并进行手术治疗,所以影像学报道相对较少。为提高放射科医师对本病的认识及诊断准确性,现将天津市人民医院诊断的1例乳腺DFSP报道如下。一、病例资料患者,女性,67岁,于2015年1月无意中发现左侧乳房肿物,偶有胀痛不适,并于2015年10月以“左乳房肿物”收住天津市人民医院乳腺甲状腺科。
简介:目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)早期临床及组织病理特征,降低临床误诊率,并为其诊断和治疗提供参考,以进一步降低复发率。方法收集30例临床资料完整被诊断为DFSP的病例,并对其进行临床分析。结果30例患者男女比例为1:1,平均年龄(40.97±18.8)岁。术前80%诊断为其他皮肤病。均有组织病理学检查,表现为典型的梭形肿瘤细胞呈席纹状、车辐状排列。免疫组化染色显示CD34、vimentin阳性率为100%,SMA、S-100蛋白阴性率为100%。16例行局部切除术,其中复发10例(62.5%);14例行扩大切除术,其中复发2例(14.3%)。结论通过组织病理学及免疫组化检查,可降低临床误诊率。同时强调规范手术治疗重要性,探索新的辅助治疗,以降低术后复发率。
简介:摘要目的通过对14例隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的磁共振影像进行分析,提高对DFSP磁共振影像特征的认识。方法本文为描述性研究。收集广东医科大学附属医院2011年3月至2022年6月经病理及免疫组化检测确诊的14例DFSP患者的磁共振影像资料,分析DFSP磁共振影像特征情况,包括T1加权成像(T1WI)、T2加权成像(T2WI)、弥散加权成像(DWI)、增强扫描等序列影像特征。结果14例DFSP患者中,男9例、女5例,年龄21~58(43.8±12.2)岁。14例均为单发,表现为突出皮肤表面的结节/肿块,最大长径21~160(57.1±37.0)mm,平均体积大小为57.1 mm×40.4 mm×28.4 mm。DFSP平扫T1WI信号与肌肉相仿,T2WI高信号,6例病灶内可见少量线状低信号分隔,3例DWI呈明显高信号,10例增强扫描病灶呈明显均匀强化,4例呈不均匀强化,内可见斑片低强化区域。6例病灶内T2WI压脂低信号分隔增强扫描强化不明显。1例肿块内可见流空血管影。1例肿块内可见出血信号,T1WI平扫呈高信号。14例病灶局限在皮肤及皮下脂肪组织内,5例出现脂肪尾征,4例出现筋膜尾征。14例病灶与深层周围结构分界清楚,未见邻近深层结构受侵犯改变。结论DFSP局限在皮肤及皮下脂肪组织内,磁共振平扫及增强扫描有一定的影像特征,正确认识影像征象有助于提高对DFSP的认识,为DFSP的病理诊断及临床诊治提供有用的参考。