简介:目的:探讨口服盐酸普萘洛尔治疗中、高风险婴幼儿血管瘤的疗效和可行性。方法:选取2013年3月至2016年3月期间我科门诊确诊的中、高风险血管瘤患儿,给予口服普萘洛尔治疗:首日剂量为0.50mg/(kg·d),分2次口服;第二天剂量增加至0.75mg/(kg·d),分2次口服;第三天剂量调整为1.00mg/(kg·d),分2~3次口服;服药1周后复诊观察患儿皮损变化情况及对药物的敏感程度,酌情加量至每日1.50~2.00mg/(kg·d)维持治疗,每天分2~3次口服,连续服用6~12个月。服药期间每月复诊1次,复查血常规、血糖、血压、心电图、B超,每2~3个月复查心肌酶谱、肝肾功能、电解质等。撤药时逐渐减量,每月减量0.50mg/(kg·d)。患儿治疗前均完善影像学、生化检查,治疗过程中进行多普勒超声检查并观察皮损大小等,观察临床疗效及转归情况。结果:共168例中、高风险血管瘤患儿接受口服普萘洛尔治疗,其中159例完成了所有的治疗和随访,完成率为94.64%。患者平均首诊年龄为(2.29±0.84)月龄,平均给药持续时间为(13.67±4.43)个月,平均最大给药剂量为(1.86±0.35)mg/(kg·d)。其中未完成治疗和随访的9例患者中,2例(1.19%)因心脏方面的副作用停药,5例(2.98%)治疗6个月及以上无效后行手术切除治疗,2例(1.19%)散发型血管瘤患儿(肝脏受累)在服药4个月肝脏血管瘤完全消退后自行停药脱失。完成治疗和随访的患者中,男女患者、多发与单发血管瘤患者、节段型与散发型与局灶型、溃疡型与非溃疡型的治疗效果间比较没有明显的差异(P值均>0.05)。结论:口服普萘洛尔对各类型的中、高风险血管瘤有明显疗效,与血管瘤分型无明显差异。
简介:背景:糖皮质激素诱发的脂肪组织肥大源于脂肪过多,一般无症状,其发生率常被低估。作者报道了1例发病部位和主要症状都很罕见的纵隔脂肪过多症。病例报道:1例46岁的肥胖症女性,体重达90kg,因患混合性结缔组织病(深部狼疮病和皮肌炎)自2002年开始接受治疗。曾口服糖皮质激素,1mg/(kg·d),开始治疗2个月后患者出现胸痛、仰卧位加重的静止性呼吸困难、锁骨下区胸部水肿以及颈部肿胀。胸部X线检查显示纵隔所有水平增宽。胸部CT扫描显示脂肪过多遍及整个纵隔,无其他异常情况或心包积液。迅速降低糖皮质激素的剂量至10mg/d,并给予系统性抗疟药物,逐渐使症状得到缓解。患者的纵隔脂肪过多症稍有缓解2个月后接受胸部扫描。讨论:长期糖皮质激素治疗的效应众所周知,尤其是Cushing综合征。脂肪过多症近来多见报道,不同轴区都受到影响。接受治疗的患者中有15%发生于纵隔部位。这种症状较眶部和硬膜外少见。虽然像本例患者一样通常无症状,但也可表现为焦虑症状而给诊断带来困难。诊断检查可选择CT扫描或MRI。中止或减少使用激素后的复原情况不能肯定,通常是逐渐的。
简介:背景:局限性慢性斑块状银屑病对局部治疗抵抗,可能难以实行治疗。既往已有应用脉冲染料激光(PDL)治疗该病皮损的报道,但PDL与一种有效外用治疗的比较性研究未见报道。目的:为了比较PDL与有效外用疗法对局限性顽固性斑块状银屑病的疗效,用卡泊三醇/倍他米松二丙酸盐(Dovobet)作为有效对照。方法:在这项开放性、自身对照、左一右比较研究中,8例银屑病患者使用PDL(585nm)和卡泊三醇/倍他米松二丙酸盐治疗。在治疗过程中记录斑块严重程度评分(总评分)并拍照。患者用视觉模拟评分法记录疼痛程度。结果:患者对两项治疗均能很好耐受,仅1例患者PDL治疗后由于疼痛退出了研究。在PDL治疗12周后,总评分有显著性差异(下降62%vs19%;P〈0.05)。治疗12周时,PDL和卡泊三醇/倍他米松二丙酸盐两组红斑评分均显著下降(P〈0.001)。治疗12周时,PDL组硬结和鳞屑评分显著下降,但卡泊三醇/倍他米松二丙酸盐治疗组统计学上无明显降低。尽管无统计学意义,但疼痛评分随PDL治疗次数增多而降低。结论:当其他外用治疗无效时,可酌情考虑应用PDL治疗局限性顽固性斑块状银屑病。
简介:目的回顾分析强脉冲光治疗痤疮印迹的临床疗效。方法应用强脉冲光,波长560nm,脉冲延时25~40ms,脉宽3.0~4.0ms,脉冲模式为2脉冲和3脉冲,能量密度14~19J/cm2治疗痤疮印迹患者1036例,随访6个月,根据治疗前后患者面部照片判断疗效。结果经过1~5次治疗,面部疗效好于胸、背部,差异有统计学意义(P<0.05),胸、背部疗效差异无统计学意义(P>0.05)。红色皮损治疗效果优于褐色,但两种皮损类型总有效率比较,差异无统计学差异(P>0.05)。所有病例在治疗后均未遗留瘢痕,疗效与治疗次数正相关。结论应用560nm强脉冲光治疗痤疮印迹疗效显著,且无痛苦,不留疤痕。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。