简介：目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）早期临床及组织病理特征,降低临床误诊率,并为其诊断和治疗提供参考,以进一步降低复发率。方法收集30例临床资料完整被诊断为DFSP的病例,并对其进行临床分析。结果30例患者男女比例为1：1,平均年龄（40.97±18.8）岁。术前80%诊断为其他皮肤病。均有组织病理学检查,表现为典型的梭形肿瘤细胞呈席纹状、车辐状排列。免疫组化染色显示CD34、vimentin阳性率为100%,SMA、S-100蛋白阴性率为100%。16例行局部切除术,其中复发10例（62.5%）;14例行扩大切除术,其中复发2例（14.3%）。结论通过组织病理学及免疫组化检查,可降低临床误诊率。同时强调规范手术治疗重要性,探索新的辅助治疗,以降低术后复发率。

简介：报道1例嗜酸性脓疱性毛囊炎。患者男,53岁。面部反复出现红斑、丘疹、脓疱5年,加重3个月。皮肤组织病理检查：外毛根鞘细胞间水肿,嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润,毛囊内见脓疱,内含中性粒细胞、嗜酸性粒细胞,真皮内毛囊及血管周围大量嗜酸性粒细胞,中性粒细胞及单一核细胞浸润。诊断：嗜酸性脓疱性毛囊炎。给予雷公藤多苷、米诺环素等治疗后,皮损基本消退。

简介：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。

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简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及人体多个系统的自身免疫性疾病,其发病与多种因素有关。一直以来,许多学者在中医、西医多个领域对其进行研究,取得很大的成果,文章综述近年来SLE的中医辨证分型及其与免疫学、分子生物学指标的相关性。

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简介：背景：糖皮质激素诱发的脂肪组织肥大源于脂肪过多，一般无症状，其发生率常被低估。作者报道了1例发病部位和主要症状都很罕见的纵隔脂肪过多症。病例报道：1例46岁的肥胖症女性，体重达90kg，因患混合性结缔组织病（深部狼疮病和皮肌炎）自2002年开始接受治疗。曾口服糖皮质激素，1mg／（kg·d），开始治疗2个月后患者出现胸痛、仰卧位加重的静止性呼吸困难、锁骨下区胸部水肿以及颈部肿胀。胸部X线检查显示纵隔所有水平增宽。胸部CT扫描显示脂肪过多遍及整个纵隔，无其他异常情况或心包积液。迅速降低糖皮质激素的剂量至10mg／d，并给予系统性抗疟药物，逐渐使症状得到缓解。患者的纵隔脂肪过多症稍有缓解2个月后接受胸部扫描。讨论：长期糖皮质激素治疗的效应众所周知，尤其是Cushing综合征。脂肪过多症近来多见报道，不同轴区都受到影响。接受治疗的患者中有15％发生于纵隔部位。这种症状较眶部和硬膜外少见。虽然像本例患者一样通常无症状，但也可表现为焦虑症状而给诊断带来困难。诊断检查可选择CT扫描或MRI。中止或减少使用激素后的复原情况不能肯定，通常是逐渐的。

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简介：背景：局限性慢性斑块状银屑病对局部治疗抵抗，可能难以实行治疗。既往已有应用脉冲染料激光（PDL）治疗该病皮损的报道，但PDL与一种有效外用治疗的比较性研究未见报道。目的：为了比较PDL与有效外用疗法对局限性顽固性斑块状银屑病的疗效，用卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐（Dovobet）作为有效对照。方法：在这项开放性、自身对照、左一右比较研究中，8例银屑病患者使用PDL（585nm）和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗。在治疗过程中记录斑块严重程度评分（总评分）并拍照。患者用视觉模拟评分法记录疼痛程度。结果：患者对两项治疗均能很好耐受，仅1例患者PDL治疗后由于疼痛退出了研究。在PDL治疗12周后，总评分有显著性差异（下降62％vs19％；P〈0．05）。治疗12周时，PDL和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐两组红斑评分均显著下降（P〈0．001）。治疗12周时，PDL组硬结和鳞屑评分显著下降，但卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗组统计学上无明显降低。尽管无统计学意义，但疼痛评分随PDL治疗次数增多而降低。结论：当其他外用治疗无效时，可酌情考虑应用PDL治疗局限性顽固性斑块状银屑病。

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简介：光敏性皮肤病是一组因日光或其他光线照射皮肤引起的皮肤病,包括多形性日光疹(PMLE)、慢性光化性皮炎(CAD)等多种疾病,目前尚无满意疗法.我们采用中药凉血解毒祛风利湿法治疗该病,取得较满意疗效,现总结如下.

简介：临床资料患者,女,42岁。主因骶尾部暗青色皮下结节20余年,于2014年10月13日就诊。20余年前,无明显诱因患者骶尾左上部出现皮下小结节,无痛痒不适,未经治疗,缓慢增大。近期皮损隆起,表面出现暗青色斑。患者既往体健。家族中无类似疾病患者。

简介：目的回顾分析强脉冲光治疗痤疮印迹的临床疗效。方法应用强脉冲光,波长560nm,脉冲延时25～40ms,脉宽3.0～4.0ms,脉冲模式为2脉冲和3脉冲,能量密度14～19J/cm2治疗痤疮印迹患者1036例,随访6个月,根据治疗前后患者面部照片判断疗效。结果经过1～5次治疗,面部疗效好于胸、背部,差异有统计学意义(P<0.05),胸、背部疗效差异无统计学意义(P>0.05)。红色皮损治疗效果优于褐色,但两种皮损类型总有效率比较,差异无统计学差异(P>0.05)。所有病例在治疗后均未遗留瘢痕,疗效与治疗次数正相关。结论应用560nm强脉冲光治疗痤疮印迹疗效显著,且无痛苦,不留疤痕。

简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：

简介：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮（jSLE）发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。