简介：AbstractSepsis is a life-threatening clinical syndrome and one of the most challenging health problems in the world. Pathologically, sepsis and septic shock are caused by a dysregulated host immune response to infection, which can eventually lead to multiple organ failure and even death. As an adaptor transporter between the endoplasmic reticulum and Golgi apparatus, stimulator of interferon response cGAMP interactor 1 (STING1, also known as STING or TMEM173) has been found to play a vital role at the intersection of innate immunity, inflammation, autophagy, and cell death in response to invading microbial pathogens or endogenous host damage. There is ample evidence that impaired STING1, through its immune and non-immune functions, is involved in the pathological process of sepsis. In this review, we discuss the regulation and function of the STING1 pathway in sepsis and highlight it as a suitable drug target for the treatment of lethal infection.

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简介：摘要本文报道1例异时性双侧肾盂癌患者，女，55岁。2011年因左侧肾盂癌行左肾输尿管切除术，2014年因血尿确诊为右肾盂癌，先后接受右侧输尿管镜肾盂肿瘤钬激光剜除术、右侧肾盂部分切除＋肾造瘘术＋羟基喜树碱灌注治疗。2018年因右侧肾盂癌复发行根治手术，术后每周血液透析3次，术后随访17个月无肿瘤复发。本例采用多种微创和药物治疗，实现了控制肿瘤的前提下对肾功能的保护，延迟透析53个月，可为高级别肾盂癌的保肾治疗提供参考。

简介：摘要本文报告了1例自孕早期建册于深圳市妇幼保健院常规产前检查至孕39周自然临产分娩的类孟买血型合并妊娠产妇的临床资料。该产妇于孕12周发现血型ABO正反定型不符，ABO基因测序结果显示ABO基因型为ABO*A1.02/B.01，FUT1基因为c.551-552delAG缺失、c.880-882delTT缺失的杂合子，基因型为h1/h2。FUT2基因为357C>T，716G>A，基因型为Se/Se。孕期常规产前检查未见明显异常，于孕39周+2经阴道分娩一男婴。该新生儿ABO血型正定型为B型，无新生儿溶血病，且未见明显异常体征，1月龄随访时生长发育情况良好。类孟买血型是一种特殊的血型，产前检查时需明确血型，建立特殊血型的预案，在有充足血源及预案的前提下，积极降低产后出血的发生率，保证分娩安全。

简介：摘要日本斑点热是由日本立克次体感染、经蜱虫叮咬传播的一种自然疫源性疾病。本例患者表现为发热、皮疹、头痛、焦痂溃疡，病程中出现血小板急剧下降、凝血功能异常、低血压休克、急性呼吸窘迫综合征、肝肾功能损伤、意识障碍等严重并发症，宏基因组学第二代测序检出日本立克次体，结合患者实验室检查和临床表现诊断为日本斑点热，经多西环素抗感染及对症支持治疗后好转。

简介：摘要胰腺血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，伴出血更是罕见，术前很难确诊，往往误诊为其他疾病。本文报道1例胰腺血管瘤伴出血患者，结合文献及发病情况、临床表现、诊断和治疗进行讨论，旨在提高对该病的认识。

简介：摘要本文报道1例肝紫癜影像表现。患者女，29岁，CT平扫示肝S6见类圆形稍低密度灶，增强扫描呈持续性强化，MRI平扫示病灶T1WI呈等-稍低信号，T2WI呈稍高信号，扩散加权成像呈稍高信号，表观扩散系数图呈等信号，钆塞酸二钠增强扫描示病灶呈持续性延迟强化，肝胆期呈不均匀稍低摄取，内见散在小点片状高摄取区，病灶前缘见两个小类圆形异常信号灶，信号及强化特点与S6病灶相似。行右半肝切除术，术后病理诊断为肝紫癜。

简介：摘要不宁口综合征症状部位局限于口面部，常首诊于口腔科，因缺乏典型症状和体征且无有效辅助检查手段，患者常长期辗转就诊于多个科室而难获有效治疗。本文报道1例不宁口综合征病例的诊断和治疗过程，以期为临床提供参考。

简介：摘要Merkel 细胞癌是一种罕见的、侵袭性原发恶性肿瘤，伴有神经内分泌特征。现报道舌部Merkel细胞癌1例，并结合文献对其临床和病理特征、诊断和治疗等进行讨论。

简介：摘要本文报道了1例罕见的肺动脉包虫栓塞患者的临床及影像学表现。患者女，43岁，因右侧胸痛就诊。患者既往有肝包虫病史，胸部增强CT示肺动脉远端分支充盈缺损、管腔增宽，延伸至远端胸膜下，呈多囊状稍低密度影，囊壁稍强化。行肺楔形切除术，术后病理证实肺动脉内栓塞物为包虫囊肿。

简介：摘要本文报道1例颌下腺米库利兹病（Mikulicz disease，MD）。患者女，65岁，因“发现双侧颌下淋巴结肿大半年余”收入聊城市人民医院。查体：双侧颌下淋巴结肿大，质硬，活动度差。淋巴结针吸不除外非霍奇金淋巴瘤。颈部强化CT：双侧颌下腺弥漫性肿大，双侧颈部见多发小淋巴结。在全麻下行右侧颈部肿物切除活检术。术中见右侧颌下质硬肿块，肿物呈弥漫性结节状改变，与颌下腺连为一体。术后病理诊断为涎腺MD。给予泼尼松治疗，6周后超声检查颌下腺的大小明显减小，低回声病变和颌下腺回声纹理改善。IgG4的血清浓度降至1.30 g/L。患者随访1年仍处于稳定状态。

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：摘要42岁男性患者，胸痛、胸闷1个月。查体示右侧第5肋骨触痛。胸部CT检查示右侧第5肋骨占位，大小约4.6 cm×2.9 cm。全身骨显像检查示右侧第5肋骨骨代谢异常活跃。2021年1月在全麻下行右侧肋骨肿物切除术。术后病理示骨质破坏，伴纤维组织增生、坏死及少量淋巴细胞浸润，增生的纤维组织间见大量泡沫样组织细胞、胞质嗜酸性染色的组织细胞及少量Touton型巨细胞。诊断为肋骨局限性Erdheim-Chester病。术后伤口愈合良好，门诊随访至2022年3月，未见肿瘤复发或其他器官受累征象。Erdheim-Chester病是一类极其罕见的非郎格汉斯组织细胞增生症，以泡沫样细胞侵犯组织形成脂质肉芽肿为主要特点，临床表现复杂多样。

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简介：摘要副乳头是副乳房的一种特殊表现形式，可含有或不含乳晕和乳腺组织。男性副乳头的发生相对少见，它不仅影响外观，引起患者的心理负担，还可能发生癌变。2019年11月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科门诊收治1例成年男性胸壁副乳头，手术行病变皮肤及其下组织根治性切除。病理检查显示病变组织内见毛囊皮脂腺单位，未见乳腺实质组织。术后13个月随访，术区皮肤平整，伴部分色素沉着，未见复发，患者对治疗效果较为满意。

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简介：摘要20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物，临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经，故行肿物大部分切除，组织病理学确诊为平滑肌肉瘤，低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访，未行其他治疗，随访10年无复发。

简介：摘要噻虫嗪属于第二代新烟碱类杀虫剂，其急性中毒病例国内未见报道。本文回顾1例患者口服噻虫嗪中毒后出现呕吐、全身抽搐、神志不清、氧饱和度下降。经洗胃、呼吸机支持，并使用丙泊酚、咪达唑仑、苯巴比妥钠、丙戊酸钠仍无法控制抽搐。后予盐酸戊乙奎醚和血液灌流联合血液滤过治疗，患者最终康复出院。结合已发表的新烟碱类中毒文献，我们建议急性重度噻虫嗪中毒主要的治疗是洗消和对症支持治疗，盐酸戊乙奎醚和血液灌流联合血液滤过治疗可能改善患者预后。

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