简介：摘要鱼精蛋白中和肝素时，可引起各类不良反应，严重者可引起过敏性休克，如果治疗策略不正确，可导致恶性心律失常、心脏骤停，甚至死亡。

简介：摘要对武汉亚洲心脏病医院先天性心脏病中心2017年9月收治的1例由细丝蛋白A(FLNA)基因突变导致的肺动脉高压(PAH)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁，临床表现为面容特殊、生长发育落后、反复肺部感染、反复心力衰竭、先天性心脏病、PAH。基因检测：FLNA突变(exon34：c.5417-1G>A)，为新发致病突变。FLNA突变导致的PAH报道较少，本研究新发1例因FLNAc.5417-1G>A复合杂合剪切突变所致的PAH，扩展了FLNA基因的突变谱，同时提示基因检测是排查PAH病因的重要手段之一。

简介：摘要目的探讨肺移植治疗终末期肺泡蛋白沉积症的疗效。方法患者女，55岁，因“胸闷、气喘伴咳嗽6年，加重1年”入院，经反复多次全肺灌洗治疗，效果欠佳，遂行同种异体序贯式双肺移植治疗，观察其临床资料并进行相关文献复习。以“肺移植”和“肺泡蛋白沉积症”为检索词检索中国知网及万方医学网中文文献数据库，以“lung transplantation”及“pulmonary alveolar proteinosis”为检索词检索PubMed数据库，检索时间截止到2022年2月。结果该患者既往行全肺灌洗19次，前期效果尚可，后期症状进行性加重，粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗后，出现过敏反应，胸部CT提示肺部病变逐渐加重。2022年2月15日行肺移植术，PaO2从47 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）上升到85 mmHg，可脱离吸氧活动，2022年3月2日出院，随访病情稳定。文献检索获得相关英文文献13篇，其中论著2篇，病例报告11篇；肺移植后继发肺泡蛋白沉积症9篇；肺移植治疗肺泡蛋白沉积症4篇，报道了3个病例；国内未见肺移植治疗肺泡蛋白沉积症的报道。结论肺移植治疗终末期肺泡蛋白沉积症，早期安全有效，长期效果有待进一步观察。

简介：摘要疼痛是人类大脑对机体一定部位组织损伤或可能导致组织损伤的刺激作用产生的一种不愉快的主观感觉和情感体验。激活蛋白-1（activator protein-1, AP-1）复合体是一种二聚体转录因子，在各种类型的疼痛中通过不同信号通路的调节发挥重要作用，从而参与伤害性疼痛信号的传递。文章分析总结AP-1组成及在疼痛模型中作用与靶向治疗的文献资料，重点描述了AP-1的结构、功能、不同类型疼痛中的调节机制以及靶向AP-1的相关药物开发，深入探讨AP-1在疼痛发生、发展中的作用，为进一步疼痛研究以及临床疼痛治疗提供新思路。

简介：摘要目的分析研究PMEPA1基因表达与肺腺癌生存之间的关系。方法从公共数据库TCGA中检索出肺腺癌患者共450例。比较PMEPA1表达在不同年龄、性别、临床分期等人群中的差别。并以PMEPA1基因表达中位数为界分为高表达组与低表达组，SPSS分析PMEPA1高表达组与低表达组生存的差异并绘制K-M曲线。结果PMEPA1表达在不同年龄、性别、有无吸烟史、TNM分期肺腺癌患者中无统计学差异。生存曲线提示PMEPA1低表达组生存优于PMEPA1高表达组（P<0.05）。结论PMEPA1高表达能作为肺腺癌病人预后不良的预测因子。

简介：1994年,Storm等发现了生长分化因子-5（Growth/Dif-ferentiationFactor-5,GDF-5）;同年,Chang等克隆出一种名为软骨源性形态发生蛋白-1（Cartilage-derivedmorphogeneticprotein-l,CDMP-1）的多肽,并证实两者是同一种蛋白因子。

简介：摘要GATOR1蛋白复合体作为mTORC1上游的负性调控因子，是mTOR通路的重要组成部分，对细胞生长、蛋白质合成和自噬起到了重要作用。GATOR1蛋白复合体包括DEPDC5、NPRL2和NPRL3共3个组成部分，三者相互协同配合在细胞内共同调节细胞的生长、增殖及凋亡。近年来，随着二代测序技术在临床的广泛应用，GATOR1蛋白复合体相关基因变异与癫痫之间的关系逐渐被认识。本文对GATOR1蛋白的结构和功能、相关癫痫的临床表现和致病机制及治疗研究进展进行综述。

简介：

简介：摘要目的研究并分析DLC-1蛋白在胃癌中的表达及病理意义。方法此次研究的对象是选取2015年6月-2017年3月笔者所在医院接诊并采取手术治疗的胃癌患者86例，将其临床资料进行回顾性分析，并对所有患者的癌组织、癌旁组织及正常组织做了病理检查，观察并记录了DLC-1蛋白在上述组织中的表达情况，并对DLC-1蛋白与胃癌患者的病理特征和疾病预后关系进行分析总结。结果经观察比较，所有患者经治疗后均取得了较好的疗效，但DLC-1基因在正常组织中的表达含量明显高于癌旁组织和癌组织，差异均有统计学意义（P<0.05）；女性患者的DLC-1基因表达情况与男性患者比较，差异无统计学意义（P>0.05）；DLC-1蛋白表达与肿瘤部位、肿瘤大小均无关（P>0.05）；对于分化差，有远处转移，且浸润程度较严重的患者，DLC-1蛋白的表达情况较差，DLC-1蛋白在胃癌中的表达与癌症的分期、分化程度、远处播散有关，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论检测DLC-1蛋白在胃癌中的表达情况，有助于判断胃癌患者的癌细胞分化程度和癌症的分期，对于指导治疗有重要意义，同时可用于判断疾病的转归和预后，值得在临床中大力推广。

简介：近年来研究表明，高迁移率族蛋白B1（highmobilitygroupbox，HMGB-1）作为潜在的晚期炎症介质参与了脓毒症的发病过程，是内毒素致死效应的晚期重要的炎症介质，但具体机制尚未完全阐明，现就近年来HMGB1相关研究进展作一综述。

简介：Presenilin1(PS1)的突变是早发家族性老年痴呆发生的重要因素之一。目前对于PS1结构和功能的研究表明,PS1作为一种多次跨膜并具有γ-secretase活性的蛋白酶,很可能参与众多的细胞信号传导通路,影响细胞分化和调亡、组织及个体的发育等等。但对于PS1的精细结构和功能目前了解甚少,为探讨PS1的精细结构和功能,本研究构建了鼠PS1-GFP融合蛋白表达载体。方法:我们设计了扩增PS1的cDNA全长的引物,以C57BL/6小鼠9天胚的RNA为模板,利用RT-PCR的方法从C57BL/6小鼠9天胚中获得PS1的cDNA,经测序确认后,将其克隆到pMD18-TVector中。设计引物:上游5’-GCCGAATTCTATGACAGAGATACCTGCACC-3’;下游5’-GAAGGATCCGATATAAAACTGATGGAATGC-3’,上游含有EcoRI酶切位点,下游含有BamHI酶切位点。利用高保真DNA聚合酶通过PCR方法将pMD18-T-PS1质粒中的PS1基因亚克隆到pEGFP-C1载体中,获得pEGFP-C1-PS1融合蛋白表达载体,然后利用EcoRI和BamHI从pEGFP-C1-PS1融...

简介：硫氧还蛋白-1（thioredoxin-1，Trx-1）是一种广泛分布的氧化还原蛋白，通过二硫化物活性中心可逆地催化许多氧化还原反应，具有抗氧化和抗炎作用。胰腺炎的病程存在着氧化应激和炎性细胞浸润，Trx-1作为一种内生的抗氧化剂，通过直接清除活性氧发挥抗氧化作用，通过减少致炎细胞因子的表达，发挥间接抗炎、抗氧化作用。重组Trx-1能抑制中性粒细胞浸润，减轻胰腺和肺的炎症，可作为一种新的治疗急性胰腺炎的策略。

简介：目的：探讨膜联蛋白A1（AnnexinA1）在口腔鳞状细胞癌细胞增殖中的作用。方法：体外实验中,采用实时定量荧光PCR和Western免疫印迹方法检测口腔鳞癌细胞中AnnexinA1的表达,通过干扰和过表达AnnexinA1基因,检测细胞活性。体内实验中,将CAL27-NC和CAL27-AnnexinA1细胞分别注入BALB/c裸鼠皮下,观察皮下成瘤情况。采用SPSS13.0软件包对数据进行统计学分析。结果：在口腔鳞癌细胞系CAL27细胞中,诱导过表达AnnexinA1明显抑制其生长,抑制HB96细胞中AnnexinA1的表达,则促进细胞生长和增殖。CAL27-AnnexinA1组的小鼠肿瘤体积显著小于CAL27-NC组小鼠肿瘤。结论：AnnexinA1的表达与口腔肿瘤细胞的增殖有关。

简介：

简介：摘要目的探讨小儿毛细支气管炎血清巨噬细胞炎性蛋白1α（MIP-1α）和单核细胞趋化蛋白1（MCP-1）水平变化及临床意义。方法选择诸暨市人民医院儿科2016年1月至2017年12月收治的毛细支气管炎患儿90例为毛细支气管炎组，同期90例健康体检儿童作为对照组。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定血清MIP-1α和MCP-1水平。结果毛细支气管炎组血清MIP-1α［（22.37±2.64）ng/L］和MCP-1［（641.73±112.09）ng/L］水平均高于对照组［（3.46±1.98）ng/L、（534.76±94.16）ng/L］（t=54.362、6.932，均P<0.05）。急性期毛细支气管炎患儿血清MIP-1α［（27.86±2.43）ng/L］和MCP-1［（697.16±117.64）ng/L］水平均高于恢复期［（14.26±2.27）ng/L、（548.19±114.06）ng/L］（t=26.200、5.835，均P<0.05）。中重度急性期毛细支气管炎患儿血清MIP-1α［（31.06±2.17）ng/L］和MCP-1水平均高于轻度（t=12.924、2.793，均P<0.05）。急性期毛细支气管炎患儿血清MIP-1α与MCP-1水平呈正相关（r=0.621，P<0.001）。结论小儿毛细支气管炎血清MIP-1α和MCP-1水平升高，两者共同参与毛细支气管炎的发病过程，与毛细支气管炎的严重程度关系密切。

简介：摘要目的探讨糖化血红蛋白A1c（HbA1c）与载脂蛋白A-1（ApoA-1）比值（HbA1c/ApoA-1）对急性冠状动脉综合征（ACS）患者随访期间主要不良心血管事件（MACEs）的预测价值。方法本研究为回顾性队列研究，连续入选2017年3月至2019年3月于北京医院住院并接受冠状动脉造影的ACS患者，收集性别、年龄、既往史、Gensini评分、HbA1c和ApoA-1等基线资料。依据随访期间有无MACEs发生分为MACEs组和无MACEs组，分析2组间HbA1c/ApoA-1的差异。按HbA1c/ApoA-1水平的三分位数将患者分为高、中、低HbA1c/ApoA-1组，使用Cox比例风险模型评估3组间MACEs、全因死亡率等终点事件的差异。使用Kaplan-Meier生存分析比较各HbA1c/ApoA-l组间无MACEs生存率差异。使用Spearman秩相关分析评价HbA1c/ApoA-1与Gensini评分的相关性。结果共纳入ACS患者366例，59例发生MACEs，10例发生全因死亡。所有患者平均年龄为（65.9±10.3）岁，随访（22.3±4.4）个月，校正年龄、收缩压、糖尿病病史、冠状动脉病变严重程度后，高HbA1c/ApoA-1组患者MACEs发生率是低HbA1c/ApoA-1组患者的2.45倍（95%CI：1.16~5.18，P=0.019），但2组全因死亡率差异无统计学意义（P=1.000）。Kaplan-Meier生存分析显示高HbA1c/ApoA-l组MACEs风险最高，低HbA1c/ApoA-l组风险最低，差异有统计学意义（P<0.01）。Spearman秩相关分析结果显示，HbA1c/ApoA-1比值高低与ACS患者Gensini评分呈正相关（r=0.274，P<0.01）。结论HbA1c/ApoA-1是ACS患者MACEs的独立危险因素。高HbA1c/ApoA-1患者冠状动脉病变程度更重。HbA1c/ApoA-1水平可能作为评估ACS患者心血管风险的潜在指标，用于早期识别高危人群，预测MACEs的发生。

简介：摘要目的研究目前常用的全血C反应蛋白（CRP）检测系统的性能，并给出建议的全血CRP检测系统性能要求。方法收集2019年3—4月26家妇幼及儿童医院7 540份静脉血样本，研究5种常用全血CRP检测系统分析性能。5种全血CRP检测系统包括迈瑞BC-5390CRP全自动血液细胞分析仪、国赛Astep PLUS特定蛋白分析仪、奥普OTTOMAN-1000全自动特定蛋白即时检测分析仪、韩国i-CHROMA Reader 免疫分析仪和芬兰Orion QuikRead go定量分析仪，均使用原装配套试剂，并分别以a、b、c、d、e随机顺序代表检测系统。5种全血CRP检测系统与采用血清模式的西门子特定蛋白分析仪的CRP检测结果进行比对，对检测系统的性能，包括空白测定、携带污染、重复性、中间精密度、线性范围、干扰实验、结果相关性、正确度和样本稳定性进行评价。结果5种常用的全血CRP检测系统空白测定值均<1.00 mg/L，携带污染<1.00%。重复性结果显示，CRP浓度在3.00~10.00 mg/L范围时，>97%的样本变异系数（CV）<10.00%；CRP浓度在10.00~30.00 mg/L范围时，>98%的样本CV<6.00%；CRP浓度>30.00 mg/L时，>98%的样本CV<5.00%；中间精密度均<10.00%；参与评估的检测系统线性理论值及实测值的相关系数（r）均>0.975，斜率在0.950~1.050。样本稳定性实验结果显示，样本在室温（18~25 ℃）或冷藏（2~8 ℃）保存72 h内，全血CRP检测结果相对偏差均在10.00%以内；干扰试验表明，除采用干化学免疫速率法的检测系统外，加入甘油三酯（TG）浓度<15.46 mmol/L时，加入TG与未加入TG样本CRP偏差均<10.00%；加入胆红素浓度<345.47 μmol/L时，加入胆红素与未加入胆红素样本CRP偏差均<10.00%；在无血细胞比容（Hct）校正功能的检测系统中，Hct不同稀释浓度点与40%稀释浓度点相比相对偏差最高可达67.48%；5种全血CRP检测系统与西门子特定蛋白分析仪的CRP检测结果进行比对，0~300.00 mg/L范围内，各检测系统r均>0.975；使用上海市临床检验中心发放的指定值分别为12.89和30.60 mg/L的正确度能力验证样品，参与正确度验证的全血CRP检测系统均通过正确度验证。结论5种全血CRP检测系统性能基本满足临床需求，但建议无自动Hct修正的全血CRP检测系统进行手动修正。

简介：

简介：摘要目的探讨微小RNA(miR)-133b靶向调控多聚嘧啶通道结合蛋白1(PTBP1)调控乳腺癌细胞生物学的行为机制。方法选取乳腺癌及癌旁组织标本83例，收集患者临床病理资料，同时选取乳腺癌细胞系(MCF-7)、正常乳腺上皮细胞系(MCF-10A)，实时荧光定量聚合酶链反应(PCR)检测miR-133b和PTBP1 mRNA表达，分析与临床病理特征的关系，MCF-7细胞分为阴性对照组、miR-133b模拟物(mimic)组、miR-133b inhibitor组、miR-133b mimic+PTBP1沉默组和miR-133b inhibitor+和PTBP1沉默组，噻唑蓝(MTT)实验与流式细胞术分别检测MCF-7细胞增殖及周期的变化，划痕实验和Transwell小室检测细胞迁移及侵袭，蛋白质印迹法(Western blot)检测B细胞淋巴瘤/白血病-2(bcl-2)、bcl-2相关X蛋白(bax)和PTBP1蛋白表达，双荧光素酶实验验证miR-133b对PTBP1的靶向调控机制。多组间比较采用单因素方差分析，两两比较采用LSD-t检验，计数资料采用χ2检验和Fisher精确检验进行分析。结果miR-133b和PTBP1 mRNA在乳腺癌组织(0.94±0.18、4.28±0.27)及乳腺癌细胞的表达水平(1.09±0.22、3.65±0.19)分别明显低于和高于癌旁组织(2.12±0.09、t＝4.343，P<0.05；1.37±0.21、t＝6.006，P<0.05)及MCF-10A细胞(1.99±0.11、t＝5.223，P<0.05；1.15±0.09、t＝5.774，P<0.05)。miR-133b和PTBP1均与TNM分期(1.204±0.057、3.865±0.172，χ2＝6.217，P<0.001)和淋巴转移(0.489±0.041、1.632±0.147，χ2＝7.031，P<0.001)等明显相关，而与年龄(0.601±0.052、2.008±0.187，χ2＝0.261，P>0.05)、分化程度(0.592±0.057、1.994±0.187，χ2＝0.274，P>0.05)和病理分级无关(0.587±0.059、1.921±0.172，χ2＝0.257，P>0.05)。与阴性对照组比较，miR-133b mimic组增殖率[(35.43±1.74)%、(8.43±0.35)%，F＝166.465，P<0.05]、迁移、侵袭细胞数(109±10.562、77±5.751，t＝4.663，P<0.05；128±11.624、81±7.251，t＝7.453，P<0.05)、bcl-2(2.78±0.32、0.76±0.11，t＝4.122，P<0.05)和PTBP1表达(3.45±0.33、0.89±0.26，t＝3.154，P<0.05)明显降低，G1期阻滞明显延长(F＝276.872，P<0.05)，bax表达明显增加(1.22±0.12、3.39±0.46，t＝9.123，P<0.05)，miR-133b mimic+PTBP1沉默组变化更为明显(1.22±0.12、7.71±0.23，t＝6.009，P<0.05)，miR-133b inhibitor组明显逆转上述指标变化(1.22±0.12、0.76±0.11，t＝3.334，P<0.05)，miR-133b inhibitor+PTBP1沉默组逆转更为明显(1.22±0.12、0.33±0.11，t＝5.098，P<0.05)。双荧光素酶实验显示miR-133b可靶向调控PTBP1。结论miR-133b靶向调控PTBP1从而抑制乳腺癌细胞增殖、迁移、侵袭并促进细胞凋亡。

简介：摘要目的探讨内质网应激凋亡通路相关蛋白在慢性氟中毒大鼠肾皮质中的表达变化及意义。方法24只健康SD大鼠，根据体质量（100 ~ 120 g）采用随机数字表法分为4组（6只/组，雌雄各半）；对照组大鼠饮用自来水（含氟量< 0.5 mg/L），低、中、高氟组分别饮用含氟量为10、50、100 mg/L（氟化钠）的自来水。各组大鼠饲养180 d后，观察氟斑牙发生情况；收集24 h尿样，氟离子选择电极法检测尿氟含量；大鼠麻醉后处死取肾脏组织，苏木精-伊红（HE）染色观察大鼠肾皮质病理学改变；免疫组织化学染色法观察大鼠肾皮质内质网应激凋亡通路相关蛋白[肌醇依赖性激酶1α（inositol-requiring enzyme 1α，IRE1α）、凋亡信号调节激酶1（apoptosis signal-regulating kinase 1，ASK1）、C-Jun氨基酸末端激酶（C-Jun N-terminal kinase，JNK）及磷酸化JNK（phosphorylated-JNK，P-JNK）]的表达水平。结果对照组大鼠未检出氟斑牙，低氟组大鼠氟斑牙发生率为2/6，中氟组为5/6，高氟组为6/6。与对照组[（5.707 ± 1.190）mg/L]比较，低、中、高氟组大鼠尿氟[（17.028 ± 3.006）、（34.378 ± 12.045）、（94.759 ± 31.773）mg/L]均较高（P均< 0.05），且高氟组明显高于低、中氟组（P均< 0.05）。HE染色可见，与对照组比较，中、高氟组大鼠肾皮质区肾小管及肾小球细胞体积增大，细胞排列紧密，细胞质嗜酸性增强。免疫组织化学染色结果显示，对照组和低、中、高氟组大鼠肾皮质JNK蛋白表达水平比较差异无统计学意义（F = 0.07，P > 0.05）；高氟组大鼠肾皮质IRE1α、ASK1、P-JNK蛋白表达水平与对照组和低、中氟组比较均较高（P均< 0.05），且中氟组IRE1α、ASK1蛋白表达水平均明显高于对照组及低氟组（P均< 0.05）。结论长期过量氟摄入可导致大鼠肾皮质损伤，其损伤机制可能与内质网应激凋亡通路IRE1α-ASK1-JNK的活化有关。