简介：摘要目的探究先天性心脏病患儿介入治疗围手术期的护理方法及护理效果。方法选取我院2010年4月至2011年4月间收治的行介入治疗的先天性心脏病患儿45例，将其随机分为两组，对照组给予常规护理，干预组给予整体护理，对比分析两组患儿的恢复效果。结果对照组患者并发症4例，干预组无并发症患者，两组并发症发生率对比具有明显差异，具有统计学意义(P＜0.05）。结论给予先天性心脏病介入治疗围手术期整体护理，能够有效减少并发症发生，促进患者康复。

简介：摘要目的探讨胸腔镜手术治疗新生儿膈疝的手术经验及技术难点分析。方法对27例新生儿CDH患儿采用胸腔镜手术治疗。顺序还纳疝入脏器，脾脏还纳时切忌使用尖锐器械直接压迫还纳，应间接推挤或以胃结肠等空腔脏器辅助推挤还纳，避免脾脏及血管撕裂导致出血。后外侧膈肌缺损严重者可行膈肌缘-肋间肌-膈肌缘缝合，适度打紧线结完成膈肌闭合修复。膈肌缺损严重可先连续缝合尽可能对合关闭缺损，测量缺损薄弱处大小，将体外裁剪好的补片置入胸腔，贴紧固定补片至膈肌薄弱处并以4-0 prolene线间断缝合。结果27例膈疝中左侧25例，右侧2例。产前诊断23例，产前诊断胎龄为(28.2±5.1)周；出生孕周为(37.5±2.7)周，孕周最小为28.0周；出生体重为(2.90±0.70)kg，最小为1.36 kg。所有患儿均采用胸腔镜手术，23例顺利完成，4例中转。存活23例(85%)，死亡4例(15%)。手术年龄为出生后(41.0±40.0)h，手术时间为(159.0±14.0)min，行补片修补3例，术后有创呼吸机使用时间为(5.1±1.2)d，术后住院时间为(18.0±4.0)d。术后1例复发，第二次经胸腔镜完成手术，预后良好，3例并发胸腔积液均经保守治疗痊愈。结论胸腔镜手术治疗新生儿CDH安全可行，术者有丰富的胸腔镜操作经验下，可优先考虑，补片修补可以在腔镜下顺利完成，术中心肺功能不稳定，二氧化碳分压(PaCO2)持续高于65～75 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)应及时中转开放手术。低体重早产儿对胸腔镜手术的耐受性并不低于足月儿。

简介：摘要探讨保留尿道板的尿道纵切卷管成形术（TIP术）治疗先天性尿道下裂的手术体会。方法对福建医科大学附属第一医院自2008年1月～2012年12月期间采用TIP术治疗的110例先天性尿道下裂患者的临床资料进行回顾性分析。结果110例采用TIP手术治疗，术后90例一期愈合，生殖器外形较美观，站立排尿，尿线和射程满意。术后14例并发尿瘘，3例术后并发尿道口狭窄，3例术后仍存在轻度阴茎下曲。结论TIP手术是一期治疗尿道下裂较好的方法，适用于术中切除纤维索阴茎伸直满意的尿道下裂。

简介：摘要目的比较先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异，阐明先天性巨结肠对肠道菌群组成的影响。方法收集2019年4月至2020年12月来河北省儿童医院就诊的先天性巨结肠患儿与体检的正常儿童粪便样本。10例先天性巨结肠患儿纳入先天性巨结肠患儿组(HDB_Nor组)，其中男7例，女3例；年龄为(1.22±0.65)岁；14例正常儿童纳入对照组，即正常儿童组(Normal组)，其中男8例，女6例；年龄为(1.67±0.84)岁。利用细菌16S rRNA基因序列测序，通过QIIME 2平台对测序数据进行统计分析并绘图，对比分析两组肠道菌群组成、多样性、菌群差异、菌群物种间相关性以及菌群与疾病之间联系。结果在肠道菌群组成、Beta多样性方面先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群差异有统计学意义；LEfSe差异分析结果显示假小链双歧杆菌、两歧双歧杆菌、瘤胃菌属等在先天性巨结肠患儿组中物种显著增加；放线菌属、粘滑罗斯菌属及弗氏柠檬酸杆菌等三个细菌种属在先天性巨结肠患儿组中显著减少。通过肠道菌群与先天性巨结肠相关性分析发现AKK菌属、大肠埃希-志贺氏菌属、肠球菌属和伯克霍尔德菌属等四个种属与疾病关联性影响较大。结论先天性巨结肠患儿与正常儿童肠道菌群组成及多样性方面存在显著差异，先天性巨结肠影响肠道菌群的组成和多样性，尤其是对AKK菌属和大肠埃希-志贺氏菌属两个菌属的影响更显著。

简介：

简介：【摘要】目的：探讨先天性巨结肠患儿围术期实施个体化营养支持护理干预的临床效果。方法：将我院2019年1月-2020年1月80例先天性巨结肠患儿，数字表随机法分二组。对照组给予常规干预，实验组实施个体化营养支持护理干预。比较两组干预前后营养相关监测指标。结果：干预前两组营养相关监测指标比较，P＞0.05，干预后两组营养相关监测指标均显著升高，而其中实验组营养相关监测指标显著高于对照组，P＜0.05。结论：先天性巨结肠患儿实施个体化营养支持护理干预效果确切，可改善患儿的营养状况。

简介：【摘要】目的：观察在先天性结肠根治术患儿中采取延续性护理措施的价值。方法：选择在我院实施先天性结肠根治术治疗的74例患儿参与研究，时间选定在2019年4月至2021年9月，期间按照计算机表法将37例患儿纳入对照组、37例纳入观察组，分别开展常规护理、延续性护理，对两组分别随访6个月，并记录出院后患儿家长的依从性以及大便情况。结果：组间对比患儿家长依从性，观察组各方面依从率明显高于对照组，P＜0.05；组间对比大便情况，观察组明显优于对照组，P＜0.05。结论：对采取先天性巨肠根治术的患儿采取延续性护理，可提高家长依从性，确保患儿正常排便，临床价值显著。

简介：【摘要】目的：讨论临床护理路径结合加速康复外科（ERAS）优质护理在小儿先天性巨结肠切除术后的应用。方法：将我院在2022年10月至2023年12月收治的接受先天性巨结肠切除术治疗的46例患儿，随机分组各23例，比较对照组（施行常规术后护理）与研究组（加强临床护理路径结合ERAS优质护理）的干预结局。结果：研究组的排气时间、排便时间、住院时间、引流管放置时间比对照组短，P＜0.05。研究组的术后并发症率（4.35%）低于对照组（26.09%），P＜0.05。结论：临床护理路径结合ERAS优质护理可加速先天性巨结肠切除术患儿的术后康复进度，降低术后并发症率。

简介：1先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

简介：无

简介：目的为探讨先天性特发性眼球震颤手术治疗设计方法与效果。方法28例患者采用改良parks5-6-7-8法加减的原则，对头位扭转角、合并水平斜视和垂直斜视一次矫正，而转角的手术量设计在注视眼上，而转角矫正后带来的斜视度变化与原斜视度叠加或抵消后，把矫正斜视的手术量设计在斜视眼上。结果28例患者术后观察324个月，原在位双眼视力均较术前提高2-4行，原在位眼颤明显减轻或消失，代偿头位基本消失者26例（92．8％），所有伴斜视的患者外观矫正效果满意，结论我们的体会足手术前明确注视眼，中间带位置，而转方向及角度，斜视性质及斜视度，以及它们之间的相互关系是正确设计手术前提。parks法适合矫正代偿头位15°的先天性特发性眼球震颤。

简介：摘要目的探讨先天性肌性斜颈患者围手术期临床护理方法，以期提高患者治疗效果、改善预后。方法对我院收治的36例先天性肌性斜颈患者进行术前心理护理，术后护理康复训练，并进行疗效分析。结果术后所有患者切口I期愈合，无感染及血肿形成，患者术后随访1-2年，患者颈部畸形明显改善。结论患儿术前术后护理及康复指导是手术矫正效果的有力保证。

简介：目的总结68例小儿尿道下裂的治疗经验。方法68例尿道下裂患儿，对阴茎头型患儿采用尿道口前移、阴茎头成形法（MAGPI术式）；冠状沟型或距冠状沟较近的阴茎体型采用尿道口基底血管皮瓣法（Mathieu术式）；尿道口在阴茎体外213段伴有阴茎轻度下弯或无下弯者采用尿道板纵切卷管法或加盖岛状皮板法（Snodgrass术式或Onlay术式）：有严重阴茎下弯的所有阴茎体型采用横裁或纵裁包皮岛状皮瓣尿道成形（Duckett术式或Hodgson术式）；阴囊型或会阴型用阴囊中缝皮管加横裁包皮岛状皮瓣成形尿道（Duplay联合Duckett术式）。结果治愈62例，并发尿道瘘3例，尿道狭窄4例，治愈率为89．8％（61／68）。65例获随访，平均随访时间20．5个月（3～39个月），随访期间患儿排尿正常。结论选择正确的手术方法，重视术中技巧，选用合适的修复材料，能明显提高手术成功率。

简介：目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量.方法回顾性分析我院2000年1月～2006年10月21例新生儿先天性膈疝患儿的围手术期处理.结果左侧膈疝18例,右侧膈疝3例.除2例高危患儿于复苏中死亡外,19例均行手术治疗.术后死亡1例,并发肠梗阻1例,气胸1例,患侧局限性膈膨升1例.治愈18例.结论早期诊断并及时地进行转运前救治,适时行膈肌修补术及术后呼吸机支持,作好围手术期的呼吸管理,有效地预防术后并发症的发生,是提高先天性膈疝治愈率的有效措施.

简介：目的探讨小儿先天性的内障手术护理方法及措施。方法对41例小儿先天性白内障全麻下手术前后护理，术后监护和观察。手术方法全部采用超声乳化吸除白内障；手术前对患儿进行充分呼吸道准备，消化道准备，心理护理，眼部护理，术后麻醉苏醒前的监护、观察。结果经应用综合全面护理措施，无一例有术中呕吐、术后严重躁动不安，术中麻醉不稳引起头部摆动，而致术眼稳定性改变所引发术中并发症发生。提高麻醉安全性及保证手术效果。结论小儿先天性白内障，在手术期间运用护理程序对患儿进行全面的护理，对减少麻醉并发症和手术并发症，取得良好的手术效果。

简介：目的探讨先天性胆总管囊肿再次手术的原因及预防措施。方法对6例胆总管囊肿再次手术的临床资料进行分析。结果急诊囊肿外引流术1例,需二期手术;囊肿内引流术后因反复胆道感染3例;囊肿切除胆肠重建术后并发吻合口狭窄1例,空肠胆道支扭曲胆汁引流不畅1例。结论对急危重胆总管囊肿患儿,宜先行外引流术,以抢救患儿生命;但择期手术者应避免单纯囊肿内引流,预防肝肠吻合口狭窄、空肠胆道支扭曲和肠内容物返流,以减少再手术率。

简介：目的探讨新生儿先天性膈疝(NCDH)的围手术期处理.方法对我院自1996～2003年救治20例NCDH进行回顾性分析.患儿是由本院新生儿重症监护(NICU)中心转运,转运前予气管插管保持呼吸通畅,然后进行急诊手术,术后持续用呼吸机支持.结果20例NCDH中有2例死亡,1例术后放弃治疗,17例存活出院.经6个月以上随访,临床和X线胸部检查均提示肺发育良好,心脏、纵隔正常.结论早期诊断和院前处理,适时行膈疝修补术及术后呼吸机支持,是提高NCDH治愈率的有效措施.

简介：

简介：摘要目的探讨DNA甲基化在调控先天性巨结肠(Hirschsprung's disease，HSCR)患儿肠道组织中GFRα1基因表达及HSCR发病过程中的可能作用。方法对2016年3月至2018年6月收治的24例HSCR患儿(HSCR组)及同期18例新生儿坏死性小肠结肠炎患儿(对照组)的手术样本进行对比分析。采用实时定量PCR及免疫印迹实验检测两组患儿结肠组织内GFRα1、DNMT1、DNMT3A和DNMT3B的表达水平。采用亚硫酸氢盐处理后测序检测两组患儿结肠组织内GFRα1启动子区DNA甲基化水平。结果HSCR组GFRα1 mRNA及蛋白的相对表达量分别为0.38±0.17和0.55±0.13，均较对照组(0.97±0.36和0.99±0.16)显著降低，组间比较，差异有统计学意义(P<0.01)。HSCR组GFRα1启动子区DNA甲基化水平较对照组显著升高(0.67±0.23比0.34±0.18)，组间比较，差异有统计学意义(P<0.01)。相关性分析显示，DNA甲基化水平与其mRNA表达水平呈明显负相关(r＝－0.477，P<0.05)。HSCR组DNA甲基转移酶DNMT3B mRNA及蛋白的相对表达量分别为2.19±0.54和2.83±0.54，均较对照组(1.02±0.33和1.69±0.57)显著上升，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.003和0.021)。相关性分析显示，DNMT3B蛋白表达水平与GFRα1启动子区DNA甲基化水平显著正相关(r＝0.408，P<0.05)。结论巨结肠患儿结肠组织中DNA甲基转移酶DNMT3B的过度表达可能引起GFRα1启动子区DNA超甲基化，导致GFRα1表达缺陷，这可能是HSCR发病的重要原因。

简介：摘要目的探讨NF-κB信号转导通路在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease，HSCR)相关性小肠结肠炎(Hirschsprung's disease associated enterocolitis，HAEC)发病中的作用。方法选择21日龄Ednrb基因敲除小鼠(Ednrb-/-小鼠)建立HSCR小鼠模型作为实验组，以相同日龄野生型小鼠作为对照组，每组各6只。收集结肠标本，依据形态将实验组小鼠结肠分为狭窄段及扩张段，对照小鼠肠管相应分为结肠远段、近段。采用HE染色法检查结肠组织的病理改变；采用酶联免疫吸附法定量分析各组结肠组织的乙酰胆碱含量；采用蛋白质印迹法检测结肠组织磷酸化ⅠκBα(p-ⅠκBα)、ⅠκBα、TNF-α蛋白的表达水平；采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-qPCR)检测结肠组织ⅠκBα mRNA的水平。结果对照组小鼠结肠远段和近段结肠组织炎症损伤的病理评分均为0级，实验组小鼠结肠狭窄段为Ⅱ级或更低，而扩张段为Ⅲ级或更高，结果显示HAEC主要发生在结肠的扩张段。实验组小鼠扩张段结肠组织p-ⅠκBα、ⅠκBα、TNF-α蛋白的相对表达量分别0.208±0.058、0.068±0.013和2.230±0.142，狭窄段结肠组织分别为0.099±0.030、0.046±0.014和0.135±0.011，扩张段较狭窄段结肠组织均显著升高，差异均有统计学意义(P<0.05)；实验组小鼠扩张段结肠组织ⅠκBα mRNA的表达水平明显高于狭窄段，差异有统计学意义(P<0.05)；实验组小鼠扩张段结肠组织乙酰胆碱含量下降，狭窄段升高，两者差异有统计学意义(P<0.05)。结论HSCR小鼠模型结肠扩张段的炎症程度较狭窄段严重，其机制与NF-κB信号转导通路被激活有关；而狭窄段炎症较轻，与NF-κB信号转导通路被抑制有关，为HAEC的治疗提供新的思路和靶点。